El déficit de la proteína Con
El contenido:
La descripción:
La proteína Con - el anticoagulante natural dependiente de la vitamina a la glicoproteína, es sintetizada en el hígado en la forma inactiva.
La proteína activada Con - serinovaya proteaza, que función es dirigida a la inactivación de los factores Va y VIIIa, el regulador importante de la actividad trombina en la superficie endoteliya. La proteína Con es activada con la interacción trombina con trombomodulinom. Este enlace acelera la formación trombina en la forma de la proteína activada de S.Aktivnost de la proteína Con se refuerza por su cofactor - la proteína S. La proteína activada Con proteoliticheski inaktiviruet los factores Va y VIIIa en presencia de la proteína S, fosfolipida (la superficie endoteliya) y el calcio, ingibiruya la activación ulterior trombina.
En la norma el nivel de la proteína Con compone 65–145 %. Al embarazo él sube poco y compone 70–150 %, aún más él sube en el puerperio.
Los síntomas del Déficit de la proteína Con:
- La pérdida habitual del embarazo, mertvorozhdeniya, las pérdidas frutales (hasta 27,9 %);
- Las trombosis venosas y tromboembolii a la edad de 20-30 años de cualesquiera localizaciones;
- Las necrosis de la piel, el tejido celular hipodérmico (especialmente al tratamiento por los anticoagulantes indirectos);
- El aumento del riesgo de las trombosis a la aplicación de los anticonseptivos orales;
- La ausencia práctica de las trombosis arteriales.
Las causas del Déficit de la proteína Con:
El déficit connatural de la proteína Con es condicionado por la mutación del gen. El gen de la proteína Con está situado sobre el cromosoma 2. Se sabe más de 150 mutaciones del gen. Muy a menudo el déficit de la proteína Con se combina con la mutación del factor V.
El déficit de la proteína Con encuentran poco más a menudo, que el déficit antitrombina III, entre los enfermos con las trombosis y tromboemboliyami esta patología notan aproximadamente cerca de 10 % de los enfermos.
El déficit de la proteína Con es heredado autosomno-es dominante. El nivel de la proteína Con a geterozigotnyh de los portadores es igual 30–60 % de la norma, homocigótico no tienen prácticamente la proteína Con y mueren vnutriutrobno o justamente después del nacimiento.
El déficit hereditario de la proteína Con puede ser 2 tipos:
* I tipo - el descenso de la cantidad de la proteína Con;
* II tipo - el descenso de la actividad de la proteína Con a su nivel normal.
Las infracciones en el sistema de la proteína Con
El tratamiento del Déficit de la proteína Con:
Los enfermos con geterozigotnym por el déficit de la proteína Con a las trombosis agudas deben recibir la heparina, y más tarde - pasar a los anticoagulantes indirectos. Además debe recordar, sin embargo, que los anticoagulantes indirectos pueden bajar el nivel no sólo el factor II, el factor VII, el factor IX y el factor X, sino también la proteína Con que lo reducirá a la nada antitromboticheskoe la acción. Tomando en consideración además aquel hecho que el déficit de la proteína Con predisp al desarrollo varfarinovyh de las necrosis de la piel.
Al déficit homocigótico de la proteína Con para la profiláctica de las trombosis y el DVS-SÍNDROME en vez de los anticoagulantes indirectos se usan las transvasaciones periódicas del plasma.
