El síndrome Herzhmansky-pudlaka
El contenido:
La descripción:
Herzhmansky — Pudlaka la enfermedad (F. Heřmansky, el terapeuta checo, 1916—1980; P. Pudlak, el terapeuta moderno checo) — la enfermedad hereditaria, que caracteriza por la infracción de la estructura y la función trombotsitov
Los síntomas del Síndrome Herzhmansky-pudlaka:
Se manifiesta por el albinismo completo, la hemofilia condicionada por la infracción de la agregación trombotsitov, y el depósito tseroida en las jaulas retikuloendotelialnoy los sistemas. Los cambios en fácil son muy semejantes a tales a idiopático fibroziruyuschem el alveolite, solamente los macrófagos contienen los gránulos tseroida.
Las causas del Síndrome Herzhmansky-pudlaka:
El síndrome Herzhmansky-pudlaka es heredado autosomno-retsessivno.
El tratamiento del Síndrome Herzhmansky-pudlaka:
El tratamiento solamente sintomático.
