La anomalía de Ebshteyna
El contenido:
La descripción:
La anomalía de Ebshteyna se refiere a los defectos raros connaturales del corazón. Él se encuentra con la frecuencia de 1 % de todos los defectos connaturales del desarrollo del corazón. Por primera vez era descrito en 1866 por el patologoanatomista Ebshteyn.
La patogenía:
A este defecto de la hoja de derecho atrioventrikulyarnogo de la válvula se desplazan en la cavidad del ventrículo derecho. El ventrículo derecho por esto tiene la dimensión reducida que lleva a la reducción de la cantidad de la sangre, echada por ello, y al empobrecimiento de la hemorragia en fácil. Además la parte de la sangre venosa a través de la abertura en la válvula cambiada cae en la aurícula derecha. La aurícula derecha se aumenta en las dimensiones y se extiende. Si además hay todavía una abertura en mezhpredserdnoy los tabiques la parte de la sangre venosa cae en la aurícula izquierda y se mezcla con arterial. Esto lleva a la reducción del oxígeno en la sangre y la insuficiencia oxigenada de los órganos y las telas. A veces el ventrículo derecho alcanza las dimensiones hasta 2,5 litros.
La hemodinámica a la anomalía de Ebshteyna
Los síntomas de la anomalía de Ebshteyna:
Crece poco a poco la insuficiencia cardíaca, que se hace por la causa de la muerte del enfermo. Muy a menudo este defecto se acompaña de las infracciones del ritmo de las reducciones cordiales. Cerca de 30 % de los enfermos mueren a la edad temprana infantil. Hasta 50 años viven solamente 5 %. Más de mitades de los enfermos mueren de repente por las infracciones que se han desarrollado del ritmo. A los recién nacidos se observa la cianosis (cianosis) pequeña y la aceleración de la respiración. Más tarde la cianosis se disminuye. Al logro de la edad de 20 años todos los enfermos se quejan de los dolores en el espacio cardíaco. Más de cerca de 80 % de los enfermos surgen las infracciones del ritmo de las reducciones cordiales. Hay «unas varitas de tambor» y "los cristales de reloj".
La diagnosis:
A la auscultación del corazón descubren el debilitamiento de los tonos del corazón, a veces «el ritmo del galope» - tres tonos en vez de dos. Se puede diagnosticar este defecto ya por el electrocardiograma, él sirve al método básico el ecocardiograma.
El tratamiento de la anomalía de Ebshteyna:
Si el paciente no presenta las quejas y su estado bueno, la operación no es mostrada. A la aparición de las quejas o los síntomas de la insuficiencia cardíaca es hecha la operación. A los niños hasta 15 años hacen al plástico de la válvula. A los pacientes son mayores 15 años hacen protezirovanie a derecho atrioventrikulyarnogo de la válvula. La operación se cumple en condiciones del aparato de la circulación de la sangre artificial.
La mortalidad a estas intervenciones operativas compone de 8 hasta 50 % y depende del grado de la expresividad del defecto y la experiencia del cirujano. Los resultados del tratamiento operativo bueno en 90 % de los casos. En un año después de la operación es posible la reconstitución de la capacidad de trabajo al paciente.
