La acromegalia
El contenido:
La descripción:
La acromegalia - pesado, crónico neyroendokrinnoe la enfermedad que surge a consecuencia de la producción sobrante de la hormona del crecimiento la adenoma de la hipófisis (somatotropinomoy).
Los síntomas de la Acromegalia:
La acromegalia es caracterizada, como regla, por el comienzo gradual con el aumento lento de la sintomatología y el cambio de la apariencia. El diagnóstico de la acromegalia se establece por término medio aproximadamente en 7 años después del comienzo real de la enfermedad. Los síntomas básicos son:
*Изменения de la apariencia son muy característicos y en gran mayoría de los casos permiten sospechar la acromegalia. Es característico el endurecimiento de las facciones vinculadas al aumento de los superciliares, los huesos malares, la mandíbula inferior. Se nota la hipertrofia de los tejidos de cara suaves: la nariz, los labios, las orejas. El aumento de la mandíbula inferior lleva al cambio del encaje de los maxilares a expensas de la divergencia de los intervalos interdentales. La lengua es aumentada (makroglossiya), sobre ello son a menudo visibles las huellas de los dientes. El cambio de la apariencia se desarrolla bastante despacio, así que el paciente mismo no lo nota. Además, hay un aumento de las dimensiones de los pinceles y los pies (los pacientes indican a menudo al aumento de la dimensión del calzado, a veces considerable). Al gigantismo, a diferencia de la acromegalia, hay un aumento del crecimiento lineal.
La hipertrofia expresada de la tela cartilaginosa de las articulaciones condiciona artralgii. El aumento de la cantidad y el aumento de la actividad funcional de las glándulas sudoríparas conducen a considerable potlivosti (al examen es posible a veces ver los arroyos del sudor que caen por el cuerpo del enfermo). La activación y la hipertrofia de las glándulas sebáceas, el engrosamiento de la piel llevan a su tipo característico (denso, utolschennaya, con los pliegues profundos más expresados sobre la parte pilosa de la cabeza).
*Спланхномегалия con el desarrollo ulterior de la insuficiencia de órgano. El impacto de la hormona del crecimiento a los músculos y los órganos interiores en las fases iniciales de la enfermedad es poco visible, y a veces, especialmente a los deportistas y las personas del trabajo manual se percibe positivamente, ya que se aumentan la capacidad de trabajo y la actividad física, pero con la progresión de la enfermedad las fibras musculares degeneran, condicionando la debilidad creciente, el descenso progresivo de la capacidad de trabajo. La hiperproducción incompensada larga de la hormona del crecimiento conduce al desarrollo de la hipertrofia concéntrica del miocardo, que se cambia hipertrófico miokardiodistrofiey, y en los casos puestos en marcha de la enfermedad pasa en dilatatsionnuyu que conduce a la insuficiencia cardíaca progresiva, que es la causa de la pérdida de los enfermos. Cerca de 30 % de los pacientes con la acromegalia se revela la hipertensión arterial.
*Головные los dolores vinculados con destruktsiey de la silla turca, su diafragma y la hipertensión intracraneal.
*Синдром apnoe en el sueño se desarrolla cerca de 90 % de los enfermos con la acromegalia. Esto es vinculado a la ampliación de las telas suaves de las vías superiores respiratorias y la derrota de los centros respiratorios.
*Гипофизарная la insuficiencia es vinculada a la destrucción y sdavleniem de la hipófisis por el hinchazón. Los desajustes reproductivos (la infracción del ciclo menstrual, la disfunción eréctil), además de la infracción de la producción de las gonadotropinas, son a menudo vinculados con giperprolaktinemiey, que puede ser vinculada a su vez a la hiperproducción acompañante prolaktina por el hinchazón, o con sdavleniem del pie de la hipófisis.
*Хиазмальный el síndrome.
*Симптоматический la diabetes (hasta 50 % de los pacientes).
*Развитие de buena calidad y los tumores malignos de la localización distinta a consecuencia de crónico giperpoduktsii rostovyh de los factores (ИРФ-1 etc.). A la acromegalia revelan con frecuencia el buche de cruce o difuso, adenomatoznuyu la hiperplasia de las cápsulas suprarrenales, fibrozno-cístico mastopatiyu, el mioma matki, polikistoz de los ovarios, las poliposes del intestino. Los pólipos del intestino se encuentran en 20-50 % de los casos, las adenocarcinomas intestinales - en 7 % de todos los casos de la acromegalia.
Las causas de la Acromegalia:
A la acromegalia de la adenoma de la hipófisis, sekretiruyuschie la hormona del crecimiento, se revelan en 99 % de los casos. Immunogistohimicheski, además de puro somatotropnyh de las adenomas (cerca de 45 %), distinguen mezclado prolaktosomatropinomy (cerca de 30 %). Los otros 25 % de las adenomas, además, produtsiruyut otros adenogipofizarnye las hormonas: TTG, a-sub'edinitsu, LG, FSG.
Por el origen somatotropinomy son monoklonalnymi los hinchazones que se desarrollan como resultado de la mutación somática somatotrofov. En 40 % somatotropinom puede ser revelada la mutación del Gsp-proteína que abastece la dimerización y - y ß-sub'edinits de los G-proteínas. Somatotropinoma puede ser la parte integrante del síndrome plural endocrino neoplazy del 1 tipo (МЭН-1).
El tratamiento de la Acromegalia:
El objetivo del tratamiento de la acromegalia son la liquidación de la hiperproducción autónoma de la hormona del crecimiento, la normalización del nivel ИРФ-1 en la sangre y la ausencia del aumento del nivel de plasma de la hormona del crecimiento en glyukozotolerantnom el test (75 g las glucosas) es más alta 1 ng/ml. Los criterios indicados corresponden a la remisión de la enfermedad.
El método de la elección al tratamiento de los enfermos con la acromegalia es la desaparición de la adenoma de la hipófisis. A las microadenomas el nivel de la hormona del crecimiento después de la operación vuelve a 85 % de los casos a la norma. En caso de pequeño inkapsulirovannyh de las adenomas el tratamiento operativo lleva, como regla, a la remisión resistente de la enfermedad. A las macroadenomas la curación completa después de la primera operación es alcanzada en 30 % de los casos. El pronóstico pésimo tienen los hinchazones con ekstrasellyarnym por el crecimiento.
Los análogos somatostatina (oktreotid, oktreotid de la acción larga, lanreotid) permiten normalizar los niveles de la hormona del crecimiento y ИФР-1 cerca de 50-70 % de los pacientes. Las dimensiones de la adenoma de la hipófisis se disminuyen más raramente, solamente en 30-50 % de los casos y habitualmente no mucho.
Los bloqueadores de los receptores de la hormona del crecimiento (pegvisomant) reducen la síntesis ИФР-1, competiendo con la hormona endógena del crecimiento por la atadura con su receptor. Por los datos preliminares a la terapia pegvisomantom el nivel ИРФ-1 baja cerca de 90 % de los pacientes. Por fuerza de la ausencia de los datos sobre los resultados lejanos del tratamiento mientras se usa a la ineficacia de otros métodos.
La actinoterapia es eficaz bajo y puede usarse como el método auxiliar del tratamiento. Por un método más perspectivo es la irradiación dirigida del hinchazón residual las ý-partículas (el cuchillo gamma).
