Aritmogennaya kardiomiopatiya del ventrículo derecho

La descripción:

Pravozheludochkovaya aritmogennaya kardiomiopatiya – la enfermedad, que caracteriza por la sustitución progresiva del miocardo del ventrículo derecho conjuntivo o el tejido grasoso, con la incorporación rara en el proceso del miocardo del ventrículo izquierdo no sorprende, como regla, mezhzheludochkovuyu el tabique ». El término« aritmogennaya la displasia del ventrículo derecho »es propuesto G. Fontaine en 1977, por eso esta enfermedad llaman a menudo la enfermedad de Fonteyna. En 1982 Marcus ha propuesto el término« aritmogennaya pravozheludochkovaya kardiomiopatiya, o aritmogennaya la enfermedad del ventrículo derecho ». Muchos autores examinan PKMP como miokardialnyy el fenómeno, sin embargo, según Fontaine, PKMP es la manifestación de la displasia. D. Corrado y soavt. Cuentan que en 76 % de los casos PKMP en el proceso es atraído el ventrículo izquierdo (LZH). Y según C. McRae y soavt., LZH se sorprende en 50 % de los casos PKMP que se acompaña de la presencia expresado dilatatsionnoy kardiomiopatii.

Los síntomas Aritmogennoy kardiomiopatii del ventrículo derecho:

La displasia PZH aislada
1. La forma PKMP pura: el modelo macroscópico contiene en él dilatatsiyu PZH con vypyachivaniyami en la esfera «del triángulo de la displasia» (fibroso y zhhzirovaya la tela envuelven PZH en forma de las manchas, distribuyendose en la esfera de la parte superior, el embudo y trikuspidalnuyu la esfera en forma del triángulo. La mayor parte de la masa del miocardo es sustituida por la grasa. El modelo típico histológico da la posibilidad de revelar la sustitución de la capa media y exterior del miocardo PZH (menos de miocardo LZH) el tejido grasoso y la restricción fibrosa. Utolschennaya mediya a la parte distal de las arterias coronarias le explica la aparición a tales pacientes del dolor atípico en el campo del tórax, que se refiere a los marcadores del síndrome H.
2. La enfermedad de Naksosa – único autosomno-retsessivnaya la forma PKMP, es a menudo presentada en forma de maligno zheludochkovyh de las arritmias. Es estadístico: 25 pacientes de 12 familias, penetrantnost – 90 %. Tales enfermos hay característico fenotip: ladonno-stopnyy la queratosis por el tipo pemfigoida, los cabellos lanosos. Los indicios clínicos dados la electrocardiografía (EKG) y los resultados de la biopsia son semejantes a tales a PKMP.
3. Veneziano kardiomiopatiya representa más grande simptomokompleks PKMP. A esta forma LZH es atraído más a menudo, que a anterior. Familiar penetrantnost compone 50 %. Es registrado el fallecimiento a la edad de 7 años.
4. La enfermedad De Pokkuri, gistologicheski correspondiente PKMP, es descrita en la Asia Sudeste, Japón. No coronario prekardialnaya elevatsiya del segmento ST en la esfera PZH es revelada a los adolescentes, cerca de que durante el sueño o el descanso era el riesgo del surgimiento de la muerte súbita. A algunos pacientes son revelados los EKG-INDICIOS PKMP típicos.
5. La taquicardia aislada saliente de PZH: recibido a la ejecución de la investigación nuclear magnitno-resonante y angiokontrastirovanii los datos confirman la presencia PKMP, localizado en el campo del embudo.
6. De buena calidad ekstrasistoly.
Suponen que salen de la esfera del embudo. Gistologicheski estaba determinada la difusión considerable de la tela fibrosa en el campo del embudo, juntado con la inflamación. Según los autores, la causa de la muerte de tales enfermos – las miocarditis.
7. La anomalía de Ulya – raramente patología encontrada que lleva a la insuficiencia cardíaca a la edad joven y durante algunos días/semanas – a la muerte. La causa de la muerte de tales pacientes – el transbordo del corazón, la insuficiencia cardíaca y/o las arritmias. En tales casos el miocardo es caracterizado por la ausencia total de las fibras musculares, endokard y epikard son contrapuestos. makroskopicheski a la enfermedad de Ulya está determinado "pergamentnoe" el corazón. La enfermedad de Ulya resulta extensivo y acabado apoptoticheskoy destruktsii del miocardo PZH, a diferencia de PKMP. Para el momento actual la anomalía de Ulya y PKMP son examinados como patogeneticheski las enfermedades semejantes.
8. Las formas PKMP nearitmogennye conforme a una nueva clasificación de la OMS son examinadas como la forma PKMP. Se supone En este caso la presencia aritmogennogo del sustrato en "el estado de dormición", que se revela a especial invazivnyh/neinvazivnyh las investigaciones.

La displasia con la incorporación LZH
1. La displasia biventrikulyarnaya es caracterizada por la derrota de los dos ventrículos. La estructura LZH típica histológica: la sustitución por el tejido grasoso, la restricción fibrosa. Este estado lleva a la insuficiencia cardíaca en relación a la reducción excesiva del miocardo LZH y puede ser erróneamente diagnosticado como idiopático dilatatsionnaya kardiomiopatiya. El criterio Differentsialno-diagnóstico es la presencia de la infiltración de grasa del miocardo.
2. La displasia complicada por la miocarditis – son atraídos en este caso dos el ventrículo, el pronóstico desfavorable. En la mayoría de los casos en la base PKMP estructural la miocarditis es genéticamente predestinada. A la miocarditis con la incorporación de los dos ventrículos surge la insuficiencia cardíaca que lleva a la salida mortal, 1 %, que lleva las vidas, de los pacientes por año.
Difícil es el planteamiento del diagnóstico en los casos nearitmogennyh de las formas complicadas por la miocarditis.

Las causas Aritmogennoy kardiomiopatii del ventrículo derecho:

La etiología pravozheludochkovoy aritmogennoy las displasias en la actualidad es estudiada insuficientemente. Más a menudo la enfermedad tiene el carácter idiopático o hereditario. Es mostrado que del punto de vista genético la cohorte de los enfermos basta geterogenna, son revelados como autosomno-dominante, y retsessivnye los tipos de la sucesión. Además, son identificados 6 genes y 9 independientes lokusov, responsable del desarrollo pravozheludochkovoy las displasias/kardiomiopatii. Los genes mutantnye juntados con pravozheludochkovoy kardiomiopatiey, son revelados en 14 [q23-24] y 17, 12, 18 [q21] los cromosomas. Incluyen intermedio filamenty, desmoplakin, plakofillin, plakoglobin, el núcleo – los factores de la defensa del miocardo de la influencia del estrés mecánico en el nivel celular. Además de esto, desmosomy entran en la estructura vstavochnogo del disco cordial y participan en las redes intracelulares de señales, que es ajustado ahora son estudiados in vitro. La manifestación de las mutaciones dadas es la infracción de la función sokratitelnyh de los proteínas y su interacción.
Además, distinguen otras variantes PKMP:
1. La anomalía connatural del desarrollo del miocardo PZH con la manifestación clínica – la muerte súbita.
2. La consecuencia de la displasia condicionada por las infracciones metabólicas, que sorprenden PZH y que llaman la sustitución progresiva miotsitov.
3. Inflamatorio geneza: la displasia como el resultado de la miocarditis, cuando la infección no deja las huellas de la inflamación primaria. Según F. Calabrese y soavt., en los casos PKMP descubrían a menudo la miocarditis, en relación a esto examinan el agente etiológico de la enfermedad en forma del grupo kardiotropnyh de los viruses. E.Nurmuhametova cuenta la causa más frecuente de la miocarditis la derrota por el virus de Koksaki del grupo De V.Pri esto probablemente la incorporación como el sistema conductor del corazón, y directamente el miocardo. Pero Fontaine sigue otro punto de vista: los pacientes con PKMP son inclinados al surgimiento de las miocarditis infecciosas, es decir es cambiada la interpretación de la relación entre la causa y el efecto. Según Peters, la miocarditis aguda/crónica lleva a la incorporación en el proceso los departamentos izquierdos del corazón que es prognosticheski el indicio desfavorable. En vista de contradictorio dado al papel de la miocarditis infecciosa a PKMP exige el estudio ulterior.
4. Según Turrini, Corrado, PKMP es la consecuencia de la distrofia del miocardo con la reducción de la masa del miocardo, su disfunción, la inestabilidad eléctrica y la insuficiencia cardíaca.
5. Morgera y soavt. Han notado las asociaciones del bloqueo del pie izquierdo del manojo de Gisa con las arritmias e idiopático zheludochkovymi tahiaritmiyami.
6. Según Folino, hay una dependencia correlativa entre el descenso vagusnogo las influencias y el grado del peso de la enfermedad.

El tratamiento Aritmogennoy kardiomiopatii del ventrículo derecho:

A PKMP aplican medicamentoso, neinvazivnoe y el tratamiento operativo.
El tratamiento medicamentoso es pasado solamente como la terapia sintomática y preve la eliminación y la prevención zhizneugrozhayuschih de las arritmias, es más raro – las manifestaciones de la insuficiencia cardíaca estancada. Los mejores resultados son recibidos durante el uso sotalola (83 %) en comparación con el verapamilo, que eficiencia ha compuesto 50 %, amiodaronom (25 %) y los bloqueadores beta (29 %). En los casos pesados a bueno perenosimosti con la observación de las medidas de la prevención es posible usar las combinaciones de los preparados, por ejemplo amiodarona con adrenoblokatorami beta o amiodarona con flekainidom u otros antiaritmicheskimi por los medios de la clase 1С. En el primer caso es tomado en consideración positivo farmakodinamicheskoe, y en segundo – farmakokineticheskoe la interacción de los medios combinados medicinales. Flekainid es posible combinar también con adrenoblokatorami beta. A la eficiencia insuficiente estimada con el uso de los datos holterovskogo del monitoring EKG, la selección de los métodos antiaritmicheskoy las terapias es oportuno pasar a la investigación electrofisiológica.
El tratamiento de la insuficiencia cardíaca estancada acompañarán con los métodos de uso general. Son eficaces especialmente karvedilol y los inhibidores APF.
A la bradicardia, incluso indutsirovannoy antiaritmicheskoy por la terapia, se recomienda la instalación del electromarcapasos.
En los casos refrakternosti a la terapia y a un alto riesgo del desarrollo del síndrome de la muerte súbita cordial llegan a neinvazivnym a los métodos del tratamiento: las implantaciones del desfibrilador-kardiovertera o la ablación por radiofrecuencia. Según Gatzoulis, en la isla de Naksos a dos pacientes con maligno zheludochkovymi por las arritmias son implantados los desfibriladores automáticos. Según S. Peter, la ablación es pasada solamente a angiograficheskom la confirmación de la displasia focal. Según Masedo, a lipomatoznoy las infiltraciones ПЖ≥6 mm (conforme a los resultados de la investigación magnitno-resonante) sin disfunción PZH local o difundida debe con precaución pasar la implantación kardioverteradefibrillyatora y usar los medicamentos. La implantación del kardiovertera-desfibrilador se transporta, como regla, sin complicaciones y permite bajar la mortalidad.
A los enfermos con persistente potencialmente fatal zheludochkovymi por las arritmias, especialmente en la combinación con la disfunción LZH y la insuficiencia cardíaca estancada, el tratamiento effectivamente quirúrgico – ventrikulotomiya, que abastece la interrupción de la circulación de la onda patalógica de la excitación en PZH.
Entre los métodos de la intervención operativa más eficaz es el transplante del corazón. Sin embargo, en vista de muchas causas, es hecha extremadamente raramente, y los datos en cuanto a esto en la literatura se encuentran infrecuentemente.
Con aquel que en el estudio PKMP son alcanzados los ciertos resultados, la presencia de "las manchas blancas" en la etiología de esta enfermedad testimonia la necesidad de la realización de las investigaciones ulteriores por el tema dado.