Lentiginoz
El contenido:
La descripción:
Lentiginoz (sin.: el lentigo profuznoe, la melanosis lentikulyarnyy generalizovannyy) – el grupo der@matozov, que caracterizan difundido vysypaniyami el lentigo – las manchas de pigmento de amarillo-castaño oscuro o casi de color negro al diámetro de 1,5-3 mm con los contornos precisos, que aparecen en el cuerpo independientemente de la influencia de los rayos solares (a diferencia de las pecas) y que se conservan constantemente. Gistologicheski en bazalnom la capa del epidermis revelan la cantidad aumentada de los melanocitos, en la dermis – la acumulación melanoforov.
Las causas lentiginoza:
La enfermedad se refiere al grupo hereditario lentiginozov, que Peyttsa-Egersa-Turena excepto el síndrome incluye connatural y tsentrolitsevoy lentiginozy. La causa y el mecanismo del desarrollo de la dermatosis no son establecidas definitivamente. Cuentan que periorifitsialnyy lentiginoz surge en resultado neyromezenhimalnoy de la displasia llamada por la mutación genética, que pasa autosomno-es dominante. Hay unos mensajes de los casos familiares de la enfermedad. Es revelado que el gen STK.11 patalógico es el gen-supressorom rveta los hinchazones.
Los síntomas lentiginoza:
La enfermedad se desarrolla justamente después del nacimiento o un poco más tarde. Es característica la aparición de las manchas plurales menudas de pigmento de castaño claro hasta de color negro, los contornos ovales o redondeados. Las manchas se localizan alrededor y en la cavidad bucal, sobre los labios, especialmente inferior, perinazalno, periorbitalno, es más raro - sobre las extremidades (las palmas y las suelas, tylnoy que la superficie de los dedos), la conjuntiva. Vysypanie como el lentigo pueden ser limitado y se sitúan solamente en una de las esferas arriba indicadas. En la cavidad bucal pueden ser y papillo-matoznye los cambios. Solamente la forma de la piel de la enfermedad se encuentra muy raramente. Cerca de la mayoría de los enfermos se observa la combinación de las derrotas de la piel, la membrana mucosa con los pólipos plurales del tracto intestinal, especialmente el intestino delgado. Con lo años la Pigmentación se hace intensa y se desarrollan las manifestaciones clínicas la polipose del estómago y el intestino: los dolores, el vómito, la hemorragia, los síntomas de la impracticabilidad, invaginatsii, la anemia secundaria, la caquexia. Se nota el riesgo subido de la regeneración maligna de los pólipos, principalmente el estómago, 12-perstnoy los intestinos, el intestino gordo. En la literatura son descritos los casos de la aparición de los pólipos sobre las membranas mucosas de otros órganos (la vejiga, los pelvis de riñón, el uréter, los bronquios, la nariz).
Gistopatologiya. Se nota el aumento del pigmento en keratinotsitah, la cantidad de los melanocitos en bazalnom la capa. En la dermis se observa la acumulación de los macrófagos. Los pólipos representan la adenoma de buena calidad.
Las manifestaciones lentiginoza
El tratamiento lentiginoza:
Es necesario la desaparición quirúrgica de los pólipos, la observación de dispensario de los enfermos y la inquisición de los parientes del primer grado del parentesco.
