Gistiotsitoz H
El contenido:
La descripción:
Gistiotsitoz X (equis), langergansokletochnyy gistiotsitoz — el término que designa el grupo de las enfermedades con la etiología oscura hasta el fin, a que las jaulas patalógicas inmunes llamadas por los histiocitos y eozinofily, se multiplican activamente, especialmente en fácil y los huesos que llama la formación rubtsovoy las telas.
Los síntomas de Gistiotsitoza H:
Distinguen 3 formas langergansokletochnogo gistiotsitoza:
* La enfermedad de Henda — Shyullera — Krischena,
* La enfermedad de Abta — Letterera — Sive,
* La enfermedad de Taratynova o eozinofilnaya el granuloma.
Las enfermedades se distinguen por la corriente, así como según el pronóstico, pero puesto que es 3 formas de una enfermedad, pueden observarse sus tránsitos mutuos.
La enfermedad de Henda — Shyullera — Krischena puede sorprender a los niños a cualquier edad. Son característicos los defectos de los huesos de la calavera, el perol, ekzoftalm, la diabetes insípida, la obesidad, el atraso en el desarrollo físico, gepatomegaliya, limfadenopatiya, petehialnaya la eflorescencia, seboreya, el cambio en fácil, las estomatitis. A la enfermedad básica puede juntarse la infección secundaria.
La enfermedad de Abta — Letterera — Sive se encuentra más a menudo a los niños de la edad temprana. Se desarrolla con agudeza, con una alta fiebre, de la piel vysypaniyami en el campo del esternón y la columna vertebral, gepatosplenomegaliey (el aumento del hígado y el bazo), generalizovannym por el aumento de los ganglios linfáticos, las otitis, las mastoiditis, la derrota fácil, la derrota de los huesos planos.
La enfermedad de Taratynova se observa principalmente a los niños de la edad escolar. Son típicos: la debilidad general, la fatiga excesiva, el apetito bajado, el dolor en los huesos (se sorprenden plano, así como los huesos tubulares), subido SOE, a veces eozinofiliya. En algunos casos la enfermedad pasa es sin síntomas y acaba por la curación espontánea. Sobre las radiografías de los huesos hay unos focos destruktsii, más a menudo la forma redondeada u oval sin zonas de la esclerosis. En el número insignificante de los casos el cuadro clínico de la enfermedad más brillante: la diabetes insípida, ekzoftalm, gepato - o gepatosplenomegaliya, la anemia, los cambios distintos de la piel etc.
Las causas de Gistiotsitoza H:
La etiología es oscura. Son supuestos que en la base gistiotsitoza X está cierto immunopatologichesky el proceso que contribuye proliferatsii de los histiocitos.
El tratamiento de Gistiotsitoza H:
El tratamiento es pasado, como regla, en el hospital. A las manifestaciones agudas fijan los glucocorticoides en la combinación con tsitostatikami, por ejemplo, tsiklofosfamidom, aunque ni un medio no es a ciencia cierta eficaz. En todos los casos la terapia básica se combina con sintomático.
