La enfermedad de Karoli
El contenido:
La descripción:
La enfermedad de Karoli (el síndrome de Karoli) — por primera vez es descrita Karoli en 1958, es la enfermedad rara hereditaria, que es caracterizada cístico extendido vnutripechenochnyh de los conductos hepáticos.
Los síntomas De Bolezni Karoli:
Hay dos tipos de la enfermedad de Karoli, simple (verdadero), o la forma aislada, donde meshkoobrazno son extendidos solamente los conductos hepáticos, después de que se forman las piedras y holangit. La segunda forma, más difícil, es habitualmente conocida como Por Sindrom Karoli. Además excepto la ampliación vnutripechenochnyh de los conductos hepáticos (que son extendidos es mínimo) hay todavía una hipertensión portal y la fibrosis connatural de hígado. Las dos formas de la enfermedad pueden combinarse con polikistozom de los riñones.
La enfermedad toca aproximadamente 1 de 1 000 000 personas, y se encuentran más a menudo con los casos del síndrome de Karoli que con la enfermedad aislada de Karoli. Los síntomas de la enfermedad (gepatomegaliya, el dolor en el vientre) se manifiestan más a menudo a la edad adulta.
En la análisis de sangre bioquímica están determinados los niveles subidos de la bilirrubina, transaminaz, alcalino fosfatazy.
El diagnóstico ponen por medio de la tomografía axial computarizada y holangiografii. Esta enfermedad tiene el carácter que progresa continuamente, lleva a la cirrosis secundaria del hígado, la amilosis, el cáncer del hígado.
Las causas De Bolezni Karoli:
La sucesión por autosomno-retsissivnomu al tipo, la mutación del gen PKHD1.
El tratamiento De Bolezni Karoli:
El tratamiento específico no existe — para la reducción de la frecuencia holangitov es pasada la terapia antibacterial. Es muy perspectivo el transplante del hígado.
