La enfermedad de Uippla

La descripción:

La enfermedad de Uippla — la enfermedad rara del intestino de la naturaleza infecciosa con las manifestaciones diversas clínicas. Por primera vez es descrito americano el patologoanatomista por George Uipplom (angl. George H. Whipple) en 1907 [1], que observaba en autopsiynom el material el aumento expresado mezenterialnyh de los ganglios linfáticos en la combinación con la inflamación de las membranas serosas. A la investigación histológica del intestino y limfouzlov por ello eran revelados los depósitos plurales de los lípidos y una gran cantidad de los macrófagos que contienen argirofilnye las estructuras bacilares. El autor ha supuesto que en el fondo de la enfermedad está la infracción del metabolismo de la grasa, que él ha invitado a llamar «intestinalnoy lipodistrofiey».

Los síntomas De Bolezni Uippla:

De la enfermedad de Uippla sufren los hombres a la edad de 40-50 años, sin embargo no se excluye y en otras categorías de edad. La enfermedad sorprende los órganos distintos y los sistemas.
En el cuadro clínico de la enfermedad predominan los síntomas malabsorbtsii. En la corriente de la enfermedad distinguen 3 fases:
I — vnekishechnye los síntomas (la fiebre, la poliartritis);
II — la diarrea, la pérdida de la masa del cuerpo, la insuficiencia albuminada, los indicios de la hipovitaminosis, la infracción de la absorción de las sustancias nutritivas.
III — las manifestaciones de sistema (la sintomatología neurológica, pankardit, poliserozit)
Son posibles que siguen vnekishechnye las manifestaciones de la enfermedad de Uippla:
Los síntomas de la insuficiencia suprarrenal — la presión baja arterial, la pigmentación de la piel, la anorexia, giponatriemiya, la hipoglicemia.
La derrota de la piel — el eritema, el eritema nudoso.
La derrota de los ojo — uveit, retinit, la queratitis.
La derrota del sistema cardiovascular — la endocarditis fibrosa, la miocarditis, la pericarditis, poliserozit, la coronaritis.
La derrota central y el sistema periférico nervioso — la infracción del rumor, la vista, la ataxia, la derrota de los nervios craneales, polineyropatii.

Las causas De Bolezni Uippla:

George Uippl primero ha descubierto en la membrana mucosa del intestino delgado a los microorganismos semejantes a la espiroqueta pálida. Sin embargo, el tiempo largo muchos científicos impugnaban la naturaleza infecciosa de esta enfermedad. En 1949 era establecido que en bioptatah de los ganglios linfáticos y el intestino delgado contienen PAS-positivo (angl. PAS — periodic acid Schiff) los macrófagos con las inclusiones parecidas a los productos de la descomposición de las bacterias. Por los estimulantes de la enfermedad se aparecían muchas bacterias que se separaban en la cultura de bioptata (korinebakterii, brutsellopodobnye los microorganismos, la L-forma del estreptococo etc.) En 1991 R. Wilson, y luego en 1992 D. Realman con la ayuda polimeraznoy a la reacción en cadena (PTSR) le han distinguido grampolozhitelnuyu el bacilo del material de las telas inquinadas del enfermo, llamado Tropheryma whippelii (de griego trophe — una alimentación, eryma — la barrera).
T. whippeli es grampolozhitelnaya la bacteria. En razon de la semejanza de 165 consecuencias ribosomnoy RNK, es establecido su parentesco con los actinomicetos del grupo (la familia Cellulomonadaceaea). La bacteria tiene la membrana celular de tres capas, el único cromosoma circular y la dimensión pequeña del genoma. Creen que patógenos pueden ser no todo, y las rigurosamente ciertas stockvacunas del estimulante. Tropheryma whippelii era cultivada en el ambiente celular de los fagocitos humanos, dezaktivirovannyh interleykinom (el IL-4, el IL-10) y deksametazonom.

El tratamiento De Bolezni Uippla:

El tratamiento debe incluir los antibióticos bactericidas que penentran bien a través de gematoentsefalichesky la barrera, por ejemplo tetratsiklin o sus análogos doksitsiklin, metatsiklin, taygetsiklin durante 2-5 meses. Luego el mantenimiento de la remisión debe pasar en intermittiruyuschuyu (hasta 9 meses) la terapia con la recepción del preparado un día sí y otro no o 3 días por semana con la interrupción en 4 días.
Para el tratamiento de la enfermedad de Uippla se usa también trimetoprim-sulfametoksazol (Biseptol, A-trimoksazol).
A las derrotas cerebrales se recomienda el esquema siguiente de la terapia: 1,2 mln. ED benzilpenitsillina (penitsillin G) y 1 g streptomitsina parenteralno cada día durante 2 semanas con el destino ulterior A-trimoksazola (trimetoprim — 160 mg y sulfametoksazol — 800 mg) dos veces al día durante 1-2 años hasta el resultado PTSR negativo y la desaparición T. whipplii en bioptatah del duodeno.
Largo, durante los 1-2 años, la terapia que apoya A-trimoksazolom se considera más exitoso respecto a la profiláctica de la sintomatología neurológica.
En calidad de la terapia auxiliar es examinado el destino kortikosteroidov 30-40 mg/sut con el descenso ulterior gradual de la dosis, la corrección metabólico y vodno-elektrolitnyh de los desajustes, la completación del déficit de las vitaminas.