El síndrome De Netertona
El contenido:
La descripción:
El síndrome De Netertona (E W. Netherton, el dermatólogo moderno americano) — la combinación hereditaria connatural ihtioziformnoy eritrodermii (pokrasneiiya las pieles), las partes del engrosamiento de los cabello por la cuenta invaginatsii (como si vstavleniya o vvorachivaniya) sus partes distales (inferiores) en proksimalnye (superior), atopicheskogo de la dermatitis y la catarata; se acompaña a veces aminoatsiduriey (la composición anormal de la orina); se encuentra solamente a las mujeres.
Las causas del síndrome De Netertona:
Contaban antes que la enfermedad es contagiosa. En la actualidad se supone autosomno-retsessivnyy el tipo de la sucesión. Están enfermas en general las mujeres.
Los síntomas del síndrome De Netertona:
Al nacimiento del niño la piel del fruto es cubierta por completo con la película delgada seca zheltovato-castaña oscura que recuerda al colodión. En la literatura la descripción del fruto "coloidal" (sin. «El niño lustroso») pertenece a unas de las manifestaciones pesadas de la enfermedad. En algunos casos kollodiynaya la película, habiendo existido un tiempo, se convierte en las grandes escamas (lamelar deskvamatsiya de los recién nacidos) y aun en edad lactante temprana desaparece por completo, la piel a lo largo de toda la vida se queda normal. En la mayoría de los casos las escamas que se forman de la película, se quedan en la piel de por vida (la ictiosis lamelar).
Con lo años eritrodermiya retrocede, y la hiperqueratosis se refuerza. La derrota captura todos los pliegues de la piel, y el cambio de la piel en ellos a menudo más expresado. La cutis habitualmente rojo, tendido, se descama.
La parte pilosa de la cabeza es cubierta con las escamas abundantes, los pabellones de la oreja torcido, con las estratificaciones abundantes córneas, incluso en los conductos auditivos. Se observa subido potlivost las pieles de las palmas, las suelas, la persona, se nota el crecimiento rápido de los cabello y las uñas (giperdermotogofiya).
Los discos de uña se deforman, utolschayutsya; se nota podnogtevoy la hiperqueratosis, la queratosis difusa de las palmas y las suelas. El síntoma característico de la ictiosis lamelar es también ektropion, que acompañan con frecuencia lagoftalm, la queratitis, la fotofobia. A veces a la ictiosis lamelar se nota el atraso intelectual.
Las anomalías estructurales de los cabello al síndrome De Netertona pueden ser los tipos diferentes: los cabellos retorcidos; invaginiruyuschy trihoreksis - las rupturas transversales de los cabello con la enclavación proksimalnogo del trozo en distal; nudoso trihoreksis - la deformación estructural de los cabello con la formación de los nudos como los engrosamientos sobre las barras de bambú. Los cambios del espesor, el cabello se observan al síndrome De Netertona por la combinación de la ictiosis lamelar con la fisión del tronco de los cabello a expensas de la infracción de la cutícula para 3-10 las ramas (trihoptilez), además los cabellos no alcanzan la longitud más de 5 cm. Más a menudo la patología que se encuentra de los cabello al síndrome De Netertona es trihoreksis (nudoso o invaginiruyuschy). Como resultado de los cambios distróficos de los cabello puede desarrollarse ochagovaya o subtotal alopetsiya.
El tratamiento del síndrome De Netertona:
Son pasadas las medidas medicinales como a la ictiosis.
