El síndrome de Liddla
El contenido:
La descripción:
El síndrome de Liddla - la enfermedad rara hereditaria, a que los riñones sacan el potasio, pero es detenido demasiado por una gran cantidad del sodio y el agua que conduce al aumento de la presión arterial.
El síndrome de Liddla llama la infracción serie de los procesos en los riñones. Para el aumento de la deducción del sodio y el agua con la orina y los descensos de la presión arterial pueden ponerse triamteren o amilorid - las medicina, que previenen la deducción del potasio.
Los síntomas del síndrome de Liddla:
Los indicios del síndrome de Liddla comienzan a manifestarse ya en edad temprana infantil: de 6 meses a 4-5 años.
Se nota además:
Una alta presión arterial.
La deshidratación (deshidratación).
La somnolencia.
El interés bajado en el juego.
La fontanela que se ha hundido.
Los ojos que se han hundido, la separación pequeña de las lágrimas.
La sequedad en la boca.
La hambre violenta o la sed.
La evacuación urinaria rara.
El atraso en el desarrollo ideomotor.
Las causas del síndrome de Liddla:
El síndrome de Liddla es una enfermedad hereditaria con el tipo autosomno-dominante de la sucesión. La mutación toca el gen que codifica el proteína del canal de sodio, como resultado hay una demora del sodio en el organismo y la deducción intensiva del potasio.
La diagnosis:
Para la diagnosis de las infracciones metabólicas se usa la análisis de sangre, que revela la alcalosis metabólica, el descenso de la actividad renina los plasmas y el nivel de la aldosterona, gipernatriemiyu, la hipocaliemía.
En la análisis de orina está determinado un alto nivel del potasio.
Es posible la confirmación del diagnóstico por el test molekulyarno-genético.
El tratamiento del síndrome de Liddla:
Para la terapia del síndrome de Liddla usan el potasio-guardan los diuréticos, permiten controlar la presión, pero no eliminan la demora en el desarrollo ideomotor.
El método quirúrgico del tratamiento – el transbordo del riñón.
