El síndrome de Layella

La descripción:

Otros nombres de la patología - agudo epidermalnyy nekroliz o tóxico epidermalnyy nekroliz. Esta enfermedad pesada, que tiene el origen toksiko-alérgico, e.d. los cambios patalógicos en el organismo del enfermo son condicionados no sólo la reacción directamente alérgica, sino también la derrota del organismo por las sustancias tóxicas que se forman durante la inflamación alérgica. Es caracterizado por la exfoliación de la capa superficial de la piel de inferior, pasa en lo sucesivo de ello omertvlenie.

Los síntomas De Sindroma Layella:

La enfermedad  más a menudo sorprende a los niños y los jóvenes. Todos los indicios se desarrollan durante el intervalo muy corto del tiempo. Ya después 1-3 días del comienzo de la enfermedad el estado del enfermo se hacen extremadamente pesados, en estos plazos puede comenzar hasta la pérdida. De repente, sin causa, vista a esto, la temperatura del cuerpo sube hasta 39-40 °s, es más alto a veces. Que se desarrollan luego vysypaniya cubren la piel del tronco, las manos y los pies. Muy abundante, plural representan las manchas de la rubefacción con las partes del hinchazón de las dimensiones pequeñas.

Poco a poco se aumentan, como si derramando por la piel, se reúnen entre ellos. En resumen en el cuerpo se forman los grandes focos de la derrota. Después aproximadamente 2 día en la piel sorprendida en el campo de los focos comienzan a aparecer las burbujas que tienen las dimensiones distintas. Su cantidad puede alcanzar en algunos casos la palma del enfermo. La piel que cubre ellos, flácido, istonchena, se rompe muy fácilmente a la lesión mecánica. Después tiempo bastante corto toda la piel del enfermo acepta tal tipo, como si sea escaldada por el agua hervida. El mismo cuadro es característico para la quemadura de II grado. Toda la piel acepta el color rojo, a dotragivanii hasta ella está determinado el estado enfermizo agudo. Durante su tacto es muy fácil mover, smorschivaetsya, e.d. se revela el síntoma así llamado de "la ropa blanca mojada". Sobre los dedos de las planta y los pinceles la capa superficial de la piel se exfolia muy fácilmente y pasa, por completo conservando su forma. En algunos casos probablemente la aparición de la gran cantidad de las hemorragias muy menudas en la piel de todo el cuerpo.

Se distingue poco de arriba descrita el cuadro, que se desarrolla sobre las membranas mucosas de la cavidad bucal. Aquí en una gran cantidad surgen los defectos superficiales, que son dolorosos a dotragivanii, sangran muy fácilmente a travmirovanii. Sobre los labios hay exactamente mismas formaciones, cubriendo en lo sucesivo rudo gordo korkami que dificulta considerablemente la recepción de la comida por el enfermo. El proceso patalógico al síndrome de Layella toca no sólo la cavidad bucal, sino también las membranas mucosas de otras esferas: pueden sorprenderse las garganta, la laringe, la tráquea, los bronquios, el esófago, el estómago, el intestino, la vejiga y la uretra. Muy a menudo también los focos patalógicos aparecen sobre las conjuntivas y en el campo de los órganos genitales exteriores que se manifiesta en forma de los procesos inflamatorios en las esferas dadas.

A rassmatrivanii bajo el microscopio del material recibido del enfermo, resulta que toda la capa superficial de su piel se somete a la pérdida, directamente en ello y hay más profundamente una gran cantidad de las grandes burbujas. A la investigación de su contenido resulta que es absolutamente estéril, e.d. no contiene a los microorganismos patalógicos. Unas capas más profundas de la piel edematoso, en ellos está situada una gran cantidad de las jaulas inmunes, que emigraban aquí de la hemorragia. Sus acumulaciones más grandes se encuentran alrededor de los vasos de la piel. La pared último también se hincha fuerte.

La disposición general del enfermo durante la enfermedad se empeora muy rápidamente, es literalmente ante los ojos. Al fin y al cabo, se hace extremadamente pesado. Hasta los índices muy grandes sube la temperatura del cuerpo, hay unos fuertes dolores de cabeza, se perturba la orientación en el espacio y el tiempo. A la enferma se pone somñolienta, hay unos indicios de la deshidratación del organismo: la sed constante dolorosa, la reducción de la cantidad de la saliva y el sudor, la condensación de la sangre, que conduce a la infracción de la hemorragia normal en los órganos y las telas, el trabajo del corazón y los riñones. La derrota tóxica del organismo del enfermo se manifiesta también en forma de la caída de los cabello y las uñas. En algunos casos al enfermo se nota una muy fuerte derrota simultánea de tales órganos vitalmente importantes, como el hígado, fácil, el riñón. El peso del estado del enfermo con el síndrome de Layella se explica por tales factores, como la deshidratación del organismo, la infracción del equilibrio del agua, las sales y las sustancias minerales, la derrota tóxica por los productos de la descomposición de las telas de propios órganos, la infracción de la transformación en el organismo de los proteínas, los procesos incontrolables de su descomposición. En los órganos y las telas del organismo se acumula una gran cantidad de los proteínas de las dimensiones menudas que se forman durante la descomposición de unas más grandes albúminas.

La cantidad de los leucocitos en la sangre crece en el grado muy considerable que habla sobre los procesos fuerte expresados inflamatorios.

Muy informativas respecto al planteamiento del diagnóstico, el control del estado del enfermo y la cualidad de la terapia pasada son las investigaciones distintas de laboratorio. Durante su realización es posible revelar el aumento en la sangre de la cantidad de los leucocitos, la aparición de sus formas inmaduras jóvenes, el aumento de la velocidad del asiento de los eritrocitos, que es también por el indicio del proceso inflamatorio, el aumento de la coagulación de la sangre, el descenso en ella los contenidos del proteína y las sustancias nutritivas, pero al mismo tiempo el aumento de los anticuerpos albuminados, el aumento de la cantidad de la bilirrubina (la infracción de la función del hígado), las ureas (la infracción de la función de los riñones), el nitrógeno, el aumento de la actividad de algunos fermentos en la sangre.

A la enfermedad se perturba fuerte la función de los riñones que es posible revelar a la investigación de la análisis de orina. En la orina sube la cantidad del proteína y se revelan las mezclas de la sangre que hablan sobre el aumento la permeabilidad del filtro renal.

Si el enfermo a tiempo no recibe la asistencia médica debida, su estado continúa empeorarse, la enfermedad se desarrolla después, los indicios lo crecen cada vez más. Es posible además el desarrollo serie de las complicaciones pesadas, tales como el hinchazón fácil, la pérdida de la tela de los riñones, la inflamación de los pelvis de riñón, la inflamación fácil, la asociación de las complicaciones infecciosas. Último es más desfavorable, puesto que las fuerzas inmunes del organismo del enfermo son debilitadas muy fuerte, en resumen los microorganismos patalógicos son capaces de penentrar en la hemorragia, multiplicarse allí, distribuyendo en todos los órganos y los sistemas. A tal cuadro la pérdida del enfermo es muy probable. Las bacterias en la sangre en una gran cantidad distinguen los productos tóxicos del cambio de las sustancias que puede llevar al desarrollo del estado de choque. Por el período más crítico, durante que se desarrollan las complicaciones arriba descritas, es 2-3-я la semana del momento del desarrollo de la enfermedad. En este período del enferma tiene necesidad de la observación especialmente atenta y las medidas intensas terapéuticas. En la actualidad, cuando las metodologías del tratamiento del síndrome de Layella son más perfectas, son pasados con la aplicación de los medios más modernos medicinales, la mortalidad de tales enfermos se queda bastante alto y compone alrededor de 1/3 parte de todos los enfermos. La probabilidad de la pérdida crece muy fuerte entonces, cuando el diagnóstico de la enfermedad era puesto demasiado tarde, durante la realización del tratamiento iletrado, a la pérdida es más grande mitad de toda la epidermis del enfermo. En el planteamiento del diagnóstico epidermalnogo nekroliza el papel básico pertenece a la indagación, el examen del enfermo, la apreciación de las investigaciones dadas de laboratorio.

Muy a menudo ante el médico-dermatólogo hay una pregunta de aquel, que sustancia medicinal ha llevado al desarrollo de la enfermedad. Con el prestar de la ayuda cae usar unos u otros preparados medicamentosos, sin embargo, aplicando el preparado que ha llamado al enfermo dado la alergia, se puede llevar a la agravación considerable de su estado. Con el objetivo diagnóstico a los enfermos dados se aplica el planteamiento de los tests inmunológicos. Además en presencia de la sustancia medicinal que provoca comienza la reproducción intensa de las jaulas inmunes de la sangre.

A veces el síndrome de Layella cae distinguir de tales enfermedades semejantes, como bulleznaya la variedad mnogomorfnoy ekssudativnoy los eritemas, la utrícula etc.

Las causas De Sindroma Layella:

El papel básico y más importante en el desarrollo de la patología pertenece a los medicamentos distintos. Al primer lugar por la frecuencia de las reacciones llamadas alérgicas están sulfanilamidnye los medios antibacteriales. Luego por la merma siguen: penitsilliny, tetratsikliny, eritromitsiny, protivosudorozhnye los preparados, los medios antiinflamatorios, que anestesian, antituberculosos. En el tiempo presente son fijados y descritos los casos del desarrollo de la reacción pesada a la aplicación de tales preparados "inofensivos", como las vitaminas y biológicamente los aditivos, el medio para rentgenokontrastirovaniya, el suero antitetánico etc.

El tratamiento De Sindroma Layella:

En primer lugar, a la aparición de los primeros indicios de la patología examinada son necesarios el cese de la introducción al enfermo allergogennogo del medicamento y su entrega inmediata en el hospital, es deseable en seguida en la sección de la terapia intensa. Aquí es hecha en lo sucesivo la lucha activa contra la derrota del organismo por los productos tóxicos de la descomposición de las telas y las albúminas, la infracción de la coagulación de la sangre, es hecho el apoyo del equilibrio del agua, las sales y otras sustancias minerales, el equilibrio albuminado, también el estado normal funcional de los órganos vitalmente importantes. Describiremos más abajo algunas metodologías de la terapia intensa, que se aplican en los casos siguientes y usan los modos distintos de la limpieza de la sangre de las sustancias tóxicas.

    * Extracorporal gemosorbtsiya. Es un de los medios más eficaces aplicados con el fin de la terapia del síndrome por Layella. Esta metodología es temprana y debe en la medida de lo posible ser pasada ya en primer 2 día del comienzo de la enfermedad, puesto que estos plazos es más eficaces. Si el tratamiento es comenzado a tiempo, ya después de 2 3 procedimientos indicados hay una curación prácticamente completa del enfermo. Después de 3-5 días del comienzo de la enfermedad el estado del enfermo se hace mucho más pesado, consiguen crecer los indicios de la derrota tóxica del organismo. En estos casos es necesario ya la realización de 5-6 sesiones del procedimiento, entre que debe hacer las interrupciones pequeñas.
    * Plazmaferez. El procedimiento dado funciona al organismo del enfermo en seguida en dos direcciones. En primer lugar, contribuye a la deducción del organismo de los productos tóxicos, koimi son toxinas propias y bacteriales, los alérgenos que circulan en la sangre los complejos inmunes, las jaulas activas inmunes. En segundo lugar, durante el procedimiento es hecha la normalización de la defensa violada inmune del organismo. En los plazos tempranos el procedimiento es pasado también 2-3 veces, se usan además otras metodologías medicamentosas del tratamiento. Después de esto el estado del enfermo se normaliza.
    * La Terapia dirigida a la normalización y el mantenimiento del equilibrio del agua, las sales y las albúminas. La dirección dada del tratamiento de tales enfermos es muy importante, puesto que los desplazamientos indicados patalógicos determinan en muchos aspectos el peso del estado del enfermo y el pronóstico ulterior. En el organismo debe ser introducido constantemente el líquido, como regla, en los volúmenes de 2 l en el día. Con este objetivo se aplican las soluciones distintas especiales para las inyecciones intravenosas. La medida dada es bastante simple, sin embargo mejorar considerablemente el pronóstico respecto a la curación y la vida ulterior del paciente. Debe solamente recordar que a la introducción en el organismo de las grandes cantidades del líquido siempre es necesario seguir la regularidad y los volúmenes de la evacuación urinaria.
    * La Lucha contra la descomposición de la piel y propias telas del organismo. Con estos objetivos son introducidos los medicamentos que contienen las sustancias, que aplastan el trabajo de los fermentos responsables de la destrucción de las telas.
    * Los Preparados de las hormonas de la corteza de las cápsulas suprarrenales. Su aplicación es obligatoria a los enfermos con el síndrome de Layella. Estas sustancias poseen más fuerte protivoallergicheskim y la acción antiinflamatoria. Para el período de período agudo de la enfermedad son fijadas las más altas dosis de estos preparados, que luego bajan poco a poco. En los primeros días deben aplicarse solamente in'ektsionnye las formas de las hormonas. En ulterior, después de la estabilización del estado, son fijados en las pastillas.
    * Los Preparados que apoyan las funciones del hígado y los riñones.
    * Los Antibióticos. Son fijados con los objetivos profilácticos y durante la asociación de las complicaciones infecciosas. Debe muy rigurosamente evitar el destino de los preparados, si en pasado el enfermo a ellos tenía unas reacciones alérgicas.
    * Las sustancias Minerales. Su destino completamente argumentadamente y sale directamente del mecanismo del desarrollo de la enfermedad. Son fijados en general los preparados del calcio, el potasio, el magnesio. Al mismo tiempo son fijados los preparados diuréticos.
    * Las Sustancias que bajan la coagulación de la sangre.
    * Hiperbárico oksigenatsiya. La metodología moderna consiste en lo que el enfermo está en el aparato especial, en que hay un oxígeno bajo la presión subida. La aplicación de la metodología dada a los enfermos con el síndrome de Layella muy bien ha adqurido reputación.

Todos los enfermos tienen necesidad de la observación constante del trabajo de los órganos vitalmente importantes, especialmente el sistema cardiovascular. Esto es hecho en la sección de la terapia intensa por medio de la maquinaria especial.

El papel principal pertenece al cuidado de tales enfermos. En la cámara, donde se encuentran, es obligatorio debe calurosamente, debe ser seguramente instalada por las lámpadas bactericidas ultravioletas. Es deseable colocar aquí también el armazón especial que calienta, que se aplica a los enfermos con las quemaduras. Al enfermo se apartan constantemente la bebida abundante, la comida líquida. Las vendas y la ropa blanca del enfermo deben ser absolutamente estériles.

Directamente en la esfera de la derrota en la piel se aplican los aerosoles distintos con las hormonas de la corteza de las cápsulas suprarrenales, los preparados que contribuyen a la cicatrización de las heridas, los preparados antibacteriales. Para la membrana mucosa de la cavidad bucal es fijado el enjuague por las cocciones de las hierbas, a que llevan la manzanilla, la salvia etc. Para la aceleración de los procesos de la cicatrización es hecha la lubrificación de los defectos por la yema de huevo.