Plazmotsitoma

La descripción:

Plazmotsitoma (en forma de singular plazmotsitomy o generalizovannoy mielomy) es una enfermedad neoplástica de las jaulas del plasma, llamado destruktsiey de los huesos, la anemia, el aumento de la inmunoglobulina, las infecciones y las enfermedades de los riñones. Para el planteamiento del diagnóstico es necesario el análisis de la proteína en la orina (por Bensu-Jones), la definición del aumento de la cantidad de las jaulas del plasma a la biopsia de la médula, también los rayos X osteoliza.

Los síntomas de Plazmotsitomy:

ekstramedullyarnaya mieloma las pieles (plazmotsitoma) a diferencia de mielomnoy las enfermedades pasa sin derrota, específicas para la enfermedad dadas, de la médula, también otros órganos, que son habitualmente atraídas en el proceso de sistema (el bazo, los ganglios linfáticos). La derrota de la piel a ekstramedullyarnyh mielomah se encuentra en 4 % de los casos. Son conocidas al mismo tiempo las observaciones, cuando a los enfermos con de la piel primario mielomoy a la expiración de algunos años se desarrollaba de sistema mielomatoz. Al desarrollo plazmokletochnoy las leucocitemias la piel puede ser atraída también en el proceso patalógico, en esto los focos de la derrota pueden tener el carácter específico. Primario plazmotsitoma las pieles se refiere a VZLK con la corriente relativamente favorable clínica. A la ausencia metastazirovaniya con la incorporación de la médula y giperkaltsiemii la esperanza de vida cerca de 40 % de los enfermos alcanza 10 años. Si plural mieloma metastaziruet de la médula en la piel, esto es examinado habitualmente como malo prognostichesky el indicio, la esperanza de vida media de tales enfermos se conmueve de 1,5 mes hasta 1 año.

A primario plazmatsitome en la piel surgen solitarnye o los focos plurales en el tipo infiltrirovannyh blyashek, los contornos bastante precisos, redondeados, la dimensión de 1 hasta 5-6 cm, que se aumentan poco a poco, se hacen nudosos, esférico por la forma, tienen plotnoelastiches consistencia. La superficie de tales hinchazones habitualmente llano, que brilla, pero puede ser macerada y ser ulcerada. Los ganglios linfáticos regionarnye pueden ser atraídos en el proceso patalógico.

Plazmotsitoma consiste principalmente de monomorfnyh, ajustadamente contiguo uno a otro los complejos de las jaulas maduras plasmáticas. En el citoplasma están determinados el CHIC-POSITIVO, diastazorezistentnye las inclusiones, que son visibles especialmente a la microscopía electrónica. Immunoblasty, plazmoblasty, los linfocitos faltan, como regla. A veces entre las jaulas de tumor o en las paredes de los vasos se notan los depósitos del amiloido. En una serie de las observaciones es descrita la presencia psevdoangaomatoznyh de las estructuras que contienen los eritrocitos en lakunoobraznyh las formaciones sin endoteliales vystilki. Por el método de la recta immunoflyuorestsentsii en el citoplasma de las jaulas plazmotsitarnogo de una serie se revelan immunoglobuliny.

La característica Fenotipichesky plazmotsitomy: CD20-; CD79a±; CD38 +; LCA-. La diagnosis primario plazmatsitomy las pieles es bastante embarazosa. El diagnóstico diferencial es pasado con secundario plazmatsptomami, que se observan a los pacientes con mielomnoy por la enfermedad, con otras variantes TZLK clínicas y VZLK, las metástasis en la piel de los neoplasmas malignos de los órganos interiores, sarkoidozom, profundo mikozami.
El linfoma

Las causas de Plazmotsitomy:

La etiología plazmotsitomy es no clara todavía. Son discutidos dos puntos de vista más probables.

1. Plazmotsitoma se desarrolla como típico celular proliferatsiya en respuesta al estímulo antigenético. La teoría lógicamente dada puede ser confirmada por la revelación del antigen específico. Consiguió demostrar mientras tanto que los M-proteínas poseen la actividad de los anticuerpos. Los investigadores salían de aquel hecho que la presencia cerca de 10е de los tipos spetsifichnostey con la actividad de los anticuerpos excluye la casualidad de los datos recibidos. Por eso era expresada la suposición que el estímulo antigenético puede servir al inductor original para el lanzamiento del proceso proliferatsii. El mecanismo semejante funciona por ejemplo a retsidiviruyuschem la poliartritis, cuando revelan el M-proteína con la actividad de los anticuerpos a streptolizinu, también a la infección tetánica, cuando el componente reacciona con la macroglobulina del caballo.

Contra la concepción fundada en la existencia de la estimulación antigenética, hablan los hechos siguientes:

- proliferativnye los procesos condicionados por el estímulo antigenético, pasan principalmente en los órganos periféricos del sistema linfático: proliferatsiyu de las jaulas mielomy observan ante todo en la médula;

- La estimulación antigenética lleva, como regla, a la producción de las clases Ig diferentes, además cada clase Ig posee la actividad de los anticuerpos, que se distinguen de la heterogénesis por las propiedades fisicoquímicas e inmunológicas.

Con todo eso las observaciones clínicas y eksperimentalnye.dannye testimonian lo que un cierto papel prinadle - zhit al estímulo específico o no específico. Así, hasta cierto sentido el cuadro típico de la enfermedad puede desarrollarse a las infecciones crónicas: la osteomielitis, pielonefrite, la tuberculosis, la hepatitis, la colecistitis, también a zhelchnokamennoy las enfermedades. Más bien normal, que casual, debe llamar el hecho de la combinación plazmotsitomy o los fenómenos semejantes a otros hinchazones. Durante el análisis del material considerable clínico la M-proteína es descubierta en 15-19 % de los neoplasmas, ante todo en la recta y sigmovidnoy los intestinos, predstatelnoy y las mamas.

2. Plazmotsitoma es examinado como el neoplasma. Debe existir en este caso la causa concreta de la transformación del linfocito en la jaula plasmática, y esto significa a su vez que las ciertas jaulas escapan al control de la regulación normal celular y son atraídos en el proceso anómalo proliferatsii. El análisis inmunológico por medio de los marcadores V-celulares revela la situación  semejante con crónica limfoleykozom. Con esto entre las jaulas plazmotsitomy son descubiertas las formas transitivas - de sekretiruyuschih de las jaulas plasmáticas (incluso la producción de la M-fracción) hasta proliferatsii del tipo principalmente V-celular (con el nivel bajo de la M-fracción). G neoplástico proliferatsii testimonian los primeros mensajes del antigen específico para mielomy.

Aunque de los datos experimentales debe que el papel especial puede ser jugado con los factores genéticos, relativamente plazmotsitomy de la persona este hecho no es demostrado. Es más probable que es el proceso del neoplasma. Hay unas instrucciones separadas a la frecuencia de los casos familiares de la enfermedad y el enlace con otros limfo - o mieloproliferativnymi por los procesos, también las anomalías de los cromosomas.

La participación de los viruses era mostrada sólo en los casos singulares. El valor esencial puede ser tenido por la estimulación crónica antigenética. Seligmann ha unido todos los conocimientos existentes en la hipótesis «del estímulo doble». El primer estímulo sale del antigen y lleva a correspondiente monoklinalnoy V-celular proliferatsii, que puede encontrarse como excepción de buena calidad monoklonalnoy gammapatiey. Segundo onkogennyy o mutagennyy el estímulo en unos meses o los años por medio de la transformación del subclon de las jaulas lleva al crecimiento de tumor. Mientras que endógeno klonalnaya proliferatsiya se queda a la base de la teoría patogenética, se hacían conocidos los datos sobre la actividad del factor humoral a los animales experimentales: el factor subía el número de las jaulas con idiotipom plazmotsitomy e indutsiroval la aparición monoklonalnyh mlg a intaktnyh los animales. Al mismo tiempo bajaba la producción de los anticuerpos a la respuesta primaria. Creen que el factor indicado podría jugar el papel semejante y en el organismo de la persona.

El tratamiento de Plazmotsitomy:

Proliferiruyuschaya la jaula plasmática en una cierta medida es sensible a la acción de la actinoterapia. Hay una dependencia del grado de la madurez de las jaulas, además, - son reveladas las distinciones individuales. Tomando en consideración estos factores, debe salir de la dosis individual de la actinoterapia. En total compone 2000-3500 es contento.

Entre las medidas medicinales el primer lugar es ocupado por la quimioterapia. Al tratamiento tsitostatikami el efecto más expresado clínico era recibido con la ayuda sarkolizina y melfalana. En los primeros 4 días fijan 0,25 mg/kg мельфалана+2 mg/kg prednizolona, en 4 días ulteriores - solamente prednizolon en poco a poco dosis que bajan (1,5-1,0-0,5-0,25 mg/kg). El segundo ciclo pasan con la interrupción aproximadamente en 6 semanas. Usan en medida de lo necesario melfalan con el aumento gradual de la dosis a 0,05 mg/kg. El tratamiento pasan bajo el control de la análisis de sangre clínica, aportan los correctivos a la reducción del contenido de los leucocitos hasta 3000/mkl.

Es menos eficaz tsiklofosfamid. En el fondo de esta terapia el curso de la enfermedad puede considerablemente variar. Al uso de dos medios indicados que alquilan a veces después 4 años surgen el efecto de la expiración, cuando el hinchazón manifiesta cada vez menos las propiedades que vinculan en parte a la opresión de los procesos differentsirovki y proliferatsii. A la correlación precisa entre el tipo plazmotsitomy y la acción de la terapia citotóxica no le es establecido. Las remisiones comienzan en 60-70 % de los casos y pueden continuar algunos años. El tratamiento tsitostatikami permite prolongar el plazo de la vida del enfermo de 17 a 31-50 meses Sin embargo ello es conjugado con el peligro real del desarrollo de la leucosis (2-6 %). El hecho del desarrollo de la resistencia a los preparados ha servido de causa de la búsqueda de la terapia óptima combinada. En los límites de este problema, actual para la clínica de otros limfoproliferativnyh de las enfermedades eran elaborados los programas que consisten de tsiklofosfamida, karmustina, lomustina y prednizolona. Con el éxito conocido usan Doxorubicin, Vinkristin otros preparados y sus complejos. Aproximadamente cerca de 60 % de los enfermos la terapia combinada lleva al descenso a 75 % de las dimensiones de la masa de tumor con el mejoramiento correspondiente clínico. Por medio del interferón era alcanzada en algunos casos la remisión temporal.

Al indicio del efecto terapéutico sirve el descenso de la concentración de la M-proteína. Importante también la definición del contenido rumikroglobulina y el proteína de Bens-Jones, también los V-linfocitos de la sangre periférica. El primer parámetro en relación al período de semidesintegración corto (8-12 hora) es cambiado considerablemente ya en algunos días, y paraproteína (el período de semidesintegración 15 20 hora) sólo en algunas semanas. El interés especial entre las V-jaulas de la sangre periférica presentan monoklonalnye proliferiruyuschie las jaulas. El control regular de estos índices sirve a la condición de la terapia óptima. En calidad de los criterios de la remisión proponen lo siguiente:

- La reducción de la masa de tumor más de a los 75 %,
- El descenso de la concentración de la paraproteína hasta los 25 %,
- El descenso del nivel proteinurii  de Bens-Jones  más de a 90 %.