Paroksizmalnaya la hemoglobinuria de noche
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Paroksizmalnaya la hemoglobinuria de noche (PNG) — raramente enfermedad que se encuentra adquirida llamada por la infracción de la membrana eritrocitaria y que caracteriza crónica hemolítica anemia, hemoglobinuria que se alterna o constante y gemosiderinuriey, los fenómenos, la trombosis y la hipoplasia de la médula [Dacie, 1963, 1968]. Esta enfermedad habitualmente por primera vez es diagnosticada a las personas en el grupo de edad de 20-40 años, pero puede encontrarse y a de edad avanzada [Dacie, 1967; Dacie, Lewis, 1972].
Los síntomas Paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche:
La corriente clínica mucho variabelno — de buena calidad suave hasta pesado agresivo [Dacie, 1967; Dacie, Lewis, 1972]. A la forma clásica la hemólisis pasa mientras que el enfermo duerme (la hemoglobinuria de noche) que puede ser condicionado por el descenso pequeño por la noche rn de la sangre. Sin embargo la hemoglobinuria se observa solamente aproximadamente cerca de 25 % de los enfermos, y a muchos no de noche. En la mayoría de los casos la enfermedad se manifiesta por los síntomas de la anemia. Las llamaradas hemolíticas pueden surgir después de la infección, el cargamento pesado físico, la intervención quirúrgica, la menstruación, la transfusión de sangre y la introducción de los preparados del hierro con el objetivo terapéutico. A menudo la hemólisis se acompaña de los dolores en los huesos y los músculos, la indisposición y la fiebre [Dacie, Lewis, 1972]. Son característicos tales indicios, como la palidez, zheltushnost, la coloración de bronce de la piel y moderado splenomegaliya. Muchos pacientes se quejan de la deglución dificultada o dolorosa [Rosse, 1980], surgen a menudo la hemólisis espontánea intravascular y las infecciones [Peytermann et al., 1972].
PNG acompaña a menudo la anemia aplástica [Gardner, Blum, 1967], la preleucosis, mieloproliferativnye las enfermedades y agudo mieloleykoz. El descubrimiento splenomegalii a enfermo de la anemia aplástica debe servir a la razón para la inquisición con el fin de la revelación PNG [Rosse, 1980].
La anemia pasa a menudo penosamente, el nivel de la hemoglobina compone 60 g/l o más abajo. Se encuentran habitualmente la leucopenia y trombotsitopeniya [Rosse, 1980]. En la pincelada de la sangre periférica se observa, como regla, el cuadro normotsitoza, sin embargo a largo gemosiderinurii comienza el déficit del hierro, que se manifiesta por los indicios anizotsitoza y la presencia mikrotsitarnyh de los eritrocitos hipocromos [Rosse, Gutterman, 1970]. El número retikulotsitov es subido, a excepción de los casos que tiene lugar la insuficiencia de la médula. La médula a principios de la enfermedad habitualmente giperplazirovan, sin embargo puede desarrollarse en lo sucesivo la hipoplasia y hasta la aplasia.
El nivel alcalino fosfatazy en neytrofilah es bajado, a veces hasta su ausencia completa [Lewis, Dacie, 1965]. Pueden descubrirse todos los indicios de la hemólisis intravascular, sin embargo se observa habitualmente pesado gemosiderinuriya, que conduce al déficit del hierro. Además, crónico gemosiderinuriya llama el depósito del hierro en renal kanaltsah y la infracción de su función proksimalnyh de los departamentos [Clark et al., 1981], Antiglobulinovyy el test es negativo, como regla, [Dacie, 1967].
PNG debe ser sospechado a cualquiera enfermo de la anemia hemolítica de la etiología no clara en existencia del déficit del hierro, el déficit combinado del hierro y el ácido fólico, pantsitopenii, splenomegalii y episódico tromboobrazovaniya. Con el fin de la diagnosis usan el test de Hema [Ham, 1939] y el test de sacarosa [Hartmann et al., 1970]. Estos tests sirven para la definición de la resistencia de los eritrocitos a las dosis pequeñas komplementa.
Las causas Paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche:
Se supone que PNG surge a consecuencia de proliferatsii del clon defectuoso de las células troncales de la médula; tal clon da el comienzo por lo menos a tres populaciones de los eritrocitos que se diferencian por la sensibilidad a los componentes activados komplementa [Rosse, 1972, 1973, 1980]. La Sensibilidad excesiva a komplementu es al máximo grado inherente a los eritrocitos jóvenes que circula [Hinz et al., 1956].
El tratamiento Paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche:
El tratamiento sintomático, ya que la terapia específica no existe. Si surge la necesidad de la transfusión de sangre, debe usar los eritrocitos lavados en la solución isotónica del cloruro del sodio [Dacie, 1948], o aún más vale los eritrocitos congelados, que ante la introducción razmorazhivayut y lavan de la glicerina [Gockerman, Brouillard, 1977]; tales prevenciones son necesarias porque el plasma fresco de donador puede reforzar la hemólisis. Los preparados del hierro se transportan habitualmente bien, sin embargo a veces pueden acelerar la hemólisis [Hartmann et al., 1966]. Los preparados del hierro fijado después de la transfusión de sangre, aplastan eritropoez [Hartmann, Kolhouse, 1972]. Se comunicaba que a algunos enfermos el efecto bueno de la lejanía kortikosteroidy en las altas dosis [Firken et al., 1968]; útil puede encontrarse la aplicación de los andrógenos [Rosse, 1980]. Los anticoagulantes son mostrados después de la intervención operativa, es largo sin embargo de ellos no debe introducir [Hartmann, Kolhouse, 1972]. Hay una serie de los mensajes del desarrollo súbito de la hemólisis después de la introducción de la heparina [Crosby, 1953]. La eficiencia splenektomii no es establecida, y la operación misma se transporta mal por los enfermos.
