La anomalía de Árnold-Kiari

La anomalía de Árnold-Kiari – el defecto connatural en el desarrollo del cerebro rómbico. Se manifiesta la anomalía dada por la disconformidad de las dimensiones de la esfera trasera craneal y los componentes cerebrales situados en ella. En resumen esto lleva a lo que la parte de las amígdalas del cerebelo y el cerebro baja en la abertura grande occipital, donde son restringidos.

Las causas del desarrollo de la anomalía de Árnold-Kiari

Conforme a la estadística, la patología dada se observa a 3-8 personas de cada 100 mil.

Al día de hoy de la causa exacta del desarrollo de la anomalía de Kiari no es revelado. Lo más probable, la manifestación de la enfermedad dada acompañan tres factores siguientes:

• El daño traumático klinovidno-occipital y klinovidno-reshetchatoy las partes de la cuesta como resultado de la lesión patrimonial;
• Las osteoneuropatías connaturales que tienen el factor hereditario;
• El golpe hidrodinámico del líquido cerebroespinal en las paredes del canal central de la médula espinal.

¿Que cambios anatómicos pasan a la anomalía de Árnold-Kiari?

A la patología dada el cerebelo se encuentra en el foso trasero craneal.

En la norma la parte inferior del cerebelo (amígdala) debe situarse más arriba abertura grande occipital. A la anomalía de Árnold-Kiari de la amígdala están situados en pozvonochnom el canal, es decir bajo la abertura grande occipital.

La abertura grande occipital sirve a la frontera original entre la columna vertebral y la calavera, también entre dorsal y el cerebro. Sobre esta abertura está situado el foso trasero craneal, y bajo él – pozvonochnyy el canal.

El departamento inferior del tronco del cerebro (el cerebro oblongo) pasa en el cerebro dorsal a nivel de la abertura grande occipital. En la norma likvor (el líquido cerebroespinal) debe con soltura circular en subarahnoidalnyh los espacios del cerebro dorsal y cerebral. Estos subarahnoidalnye los espacios se unen entre ellos a nivel de la abertura grande occipital que abastece el reflujo libre del líquido cerebroespinal del cerebro.

A la anomalía de Árnold-Kiari de la amígdala están situados bajo la abertura grande occipital que dificulta la corriente libre likvora entre de cabeza y la médula espinal. Las amígdalas del cerebelo bloquean la abertura grande occipital como el tapón que viola esencialmente el reflujo del líquido cerebroespinal y conduce al desarrollo de la hidrocefalia.

Los tipos de la anomalía de Árnold-Kiari

En 1891 Kiari ha determinado cuatro básicos como la patología y ha descrito detalladamente cada uno. Los médicos usan la clasificación dada y hasta hoy día.

• 1 tipo. Para él es característica la omisión de las estructuras del foso trasero craneal más abajo del plano de la abertura grande occipital.
• 2 tipo, para que es característica kaudalnaya la dislocación de los departamentos inferiores de la calavera, el 4 ventrículo y el cerebro oblongo. Con frecuencia esto se acompaña de la hidrocefalia.
• 3 tipo. El tipo dado de la enfermedad es bastante raro y para él rudo kaudalnoe el desplazamiento de todas las estructuras del foso trasero craneal.
• 4 tipo, cuando la hipoplasia del cerebelo pasa sin su desplazamiento hacia abajo.

Los terceros y cuartos tipos de la anomalía de Árnold-Kiari no se le someten al tratamiento y llevan, como regla, al fallecimiento.

Cerca de la mayoría preponderante de los pacientes (cerca de 80 %) la anomalía de Árnold-Kiari se combina con siringomieliey – la patología de la médula espinal, para que es característica la formación kist en ello, que contribuyen al desarrollo que progresa mielopatii. Se forman semejante kisty a la omisión de las estructuras del foso trasero craneal y como resultado sdavleniya sheynogo del departamento de la médula espinal.

Los síntomas de la anomalía de Árnold-Kiari

Para la patología dada son característicos los indicios siguientes clínicos:

• La pérdida de la sensibilidad de temperatura y dolorosa de las extremidades superiores;
• Las sensaciones dolorosas en la esfera sheyno-occipital, que se refuerzan a chihanii y la tos;
• La pérdida de la agudeza de la vista;
• La pérdida de la fuerza muscular de las extremidades superiores;
• Los vértigos frecuentes, los desmayos;
• spastichnost inferior y las extremidades superiores.

En unas fases más puestas en marcha de la enfermedad a los síntomas de la anomalía de Árnold-Kiari se juntan el debilitamiento glotochnogo del reflejo, los episodios apnoe (las paradas temporales de la respiración) y los movimientos involuntarios rápidos de los ojo.

La enfermedad dada es preñada del desarrollo de las complicaciones siguientes:

• La parálisis de los nervios de la calavera, el pellizco sheynogo del departamento de la médula espinal, la infracción de la función del cerebelo, que pasan en el fondo de los indicios progresivos de la hipertensión intracraneal.
• Pasa que la patología dada se une a los defectos del esqueleto: oktsipitalizatsiey del atlante o bazilyarnoy impressiey (infundibular vdavlenie kraniospinalnogo de la articulación y la cuesta).
• Las deformaciones del pies, la anomalía de la columna vertebral.

A veces la anomalía de Árnold-Kiari pasa es sin síntomas y se descubre solamente durante la realización de la investigación general del paciente.

La diagnosis de la anomalía de Árnold-Kiari

El método básico de la diagnosis de la enfermedad dada al día de hoy es MRT de pecho sheynogo de los departamentos de la médula espinal y MRT del cerebro. MRT de la médula espinal hacen principalmente con el fin de la revelación siringomielii.

El tratamiento de la anomalía de Árnold-Kiari

Si la enfermedad tiene solamente un síntoma – las sensaciones dolorosas en el campo del cuello, el tratamiento de la anomalía de Árnold-Kiari en general conservador. La terapia incluye los esquemas distintos con el uso miorelaksantov y nesteroidnyh de los medicamentos antiinflamatorios.

Si el efecto del tratamiento conservador insuficiente o falta en absoluto a lo largo de 2-3 meses del tratamiento, también a la presencia del paciente de los síntomas de la insuficiencia neurológica (la debilidad y el entumecimiento de las extremidades etc.), el médico propone, como regla, la realización de la operación a la anomalía de Árnold-Kiari.

El objetivo principal de la realización de la operación a la anomalía de Árnold-Kiari es la noticia al mínimo del pellizco de las terminaciones nerviosas y las telas y la normalización del reflujo del líquido cerebroespinal, para que la dimensión del foso trasero craneal aumentan un poco en el volumen. Como resultado de la operación a la anomalía de Árnold-Kiari desaparece por completo o se disminuye el dolor de cabeza, se restablecen parcialmente las funciones motoras y la sensibilidad de las extremidades.