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Mastotsitoz

Mastotsitoz es una enfermedad del sistema de la circulación de la sangre, a que se forman las jaulas macizas especiales – mastotsity, labrotsity y las basoflias de tela. При мастоцитозе образуются мастоциты, лаброциты и тканевые базофилы Las jaulas dadas impregnan por él los órganos diferentes interiores y la piel.

La clasificación mastotsitoza

Mastotsitoz tiene dos formas – de la piel y de sistema.

De la piel mastotsitoz es, como regla, mastotsitoz a los niños. A mastotsitoze los niños tienen una mariposa de la ortiga de pigmento, difuso o local makulopapuleznaya la eflorescencia en la piel del color castaño oscuro u oranzhevo-rosado, que surge por la acumulación de la gran cantidad de las jaulas menudas obesas.

Hay más raramente de la piel difuso mastotsitoz, a que surge la infiltración de la piel por las jaulas obesas sin derrotas del carácter discreto.

Más a menudo de la piel mastotsitoz aparece a los niños de edad hasta dos años.

La forma de sistema mastotsitoza se encuentra a menudo a los adultos. Se manifiesta en forma de las derrotas multifocales de la médula, además puede tocar también la piel, los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y el tracto intestinal.

Hay algunas clasificaciones de sistema mastotsitoza:

• Indoloro. Tiene el pronóstico positivo;

• Juntado a otras infracciones del carácter hematológico (con mieloproliferativnymi por las infracciones, el linfoma, mielodisplaziey);

• Agresivo mastotsitoz. harakteriziruetsya por la disfunción seria de órgano;

• Tuchnokletochnaya la leucocitemia, a que en la médula se observan más de 20 % de las jaulas obesas, faltan las derrotas de la piel, multiorgannye las derrotas. Tiene el pronóstico malo.

Los indicios y los síntomas mastotsitoza

De la piel mastotsitoz toca en general solamente las epidermis. Se observan además los síntomas siguientes:

• el enrojecimiento de la piel;

• el picor de la piel;

• la presión bajada;

• la aceleración periódica de los golpes del corazón;

• la subida de la temperatura periódica del cuerpo.

De sistema mastotsitoz sorprende:

• la tela nerviosa;

• el bazo (se aumenta en las dimensiones);

• la médula (las jaulas normales en la médula son sustituidas mastotsitami, se forma la leucosis);

• el hígado (el hígado se aumenta, condensa, y en ella hay unos nudos fibrosos);

• la carretera digestiva (hay una diarrea y las derrotas ulcerosas);

• el sistema de hueso (se forma la osteoporosis (el reblandecimiento de los huesos) y la osteoesclerosis (el tejido óseo es sustituido conjuntivo), hay unos dolores en los huesos);

• los ganglios linfáticos (el aumento y la aparición de las sensaciones dolorosas).

La diagnosis

Para la diagnosis mastotsitoza investigan la sangre. Sobre mastotsitoze testimonia la presencia en la sangre de la multitud de jaulas obesas, también triptazy y la histamina, que son los productos de su actividad vital.

Para Мастоцитоз лечится ПУВА-терапией la definición de la cantidad, el tipo y el grado del desarrollo de las jaulas obesas, es pasada la biopsia de la piel, la médula y otros órganos sorprendidos.

Para la revelación de infracciones cualesquiera en el bazo o el hígado es pasado KG y la ecografía. A las derrotas de la carretera digestiva se aplica la endoscipia.

El tratamiento mastotsitoza

Para el comienzo del tratamiento mastotsitoza debe dirigirse al terapeuta y el hematólogo.

Para el tratamiento mastotsitoza se aplica la terapia sintomática, que es dirigida al aplastamiento produtsirovaniya por las jaulas obesas de las sustancias biológicamente activas:

• Nedokromil del sodio, Ketotifen – para la estabilización de las membranas sobre las jaulas obesas;

• Zodak, Tavegil, Suprastin – en calidad de los medios antihistamínicos.

En existencia de sistema difuso mastotsitoza es mostrada la desaparición del bazo.

A la forma pesada mastotsitoza o a su estabilidad a protivoallergicheskim a los preparados se aplica la PUVA-TERAPIA. La terapia dada reduce effectivamente la cantidad vysypany. El mejoramiento se observa ya después de 25 sesiones de la PUVA-TERAPIA por 3-5Дж/см ² a una sesión.

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