Gomotsistinuriya
El contenido:
La descripción:
Gomotsistinuriya (griego hom [oi] os semejante, mismo + la cistina + griego uron la orina) — la enfermedad hereditaria condicionada por la infracción del cambio metionina, que caracteriza por la derrota del tejido conjuntivo, los sistemas nerviosos, de hueso, musculares y cardiovasculares.
Los síntomas de Gomotsistinurii:
Se manifiestan poco a poco durante el primer año la vida del niño en forma del atraso débilmente expresado en el peso y el crecimiento. Además el apetito del niño se queda normal, las funciones del tracto intestinal no sufren, sin embargo todas las tentativas de mejorar una alimentación del niño por la introducción adicional del proteína en forma del requesón o el kéfir redoblan solamente la posición.
Notan más tarde el cierre de la fontanela, la curvatura de las extremidades, el niño es irritable, llorón, a él se perturba el sueño, y el déficit de la masa del cuerpo crece.
El aspecto exterior reenka con gomotsistinuriey
Las causas de Gomotsistinurii:
Como resultado del descenso de la actividad del fermento especial del hígado (tsistationinsintetazy) en el organismo del niño se acumulan metionin y gomotsistin, que ejercen la influencia que daña a una serie de los sistemas del organismo (de hueso y central nervioso los sistemas) que lleva al desarrollo gomotsistinurii.
El tratamiento de Gomotsistinurii:
Hay dos formas de la enfermedad dada, un de que se somete al tratamiento por las dosis grandes (50—500 mg en el día) la vitamina В6, y otra exige una alimentación dietética. El régimen debe ser malobelkovoy con el contenido bajo metionina y la introducción adicional del calcio, el hierro y las vitaminas.
La cantidad metionina en una alimentación medicinal compone 29—45 mg a 1 kg de la masa del cuerpo del niño que es alcanzado por la excepción (o el descenso) de la ración de los productos del origen animal.
A los productos especiales se refieren los bombones así llamados de gelatina que contienen la mezcla de los aminoacidos, el pan aproteínico, la sacarosa, la dextrina-maltosa.
Los productos propuestos naturales: la gelatina, la leche, las palomitas de maíz, el arroz, la lenteja, arahisovoe y de maíz los el aceites, las patatas, otras hortalizas y las frutas.
Los productos con un alto contenido metionina: el requesón, el queso, el huevo de gallina, la carne de vaca, la carne del conejo, la carne de gallina, el arenque, el crujido, el hígado de vaca, el riñón de vaca, la soya, el guisante, el tormento de trigo.
Los productos con el contenido bajo metionina: la leche de vaca, de cabra, femenino, el arroz, la zanahoria, la remolacha, las patatas, el guisante verde fresco y conservado, los tomates, los plátanos, las naranjas, las mandarinas.
