El síndrome de Robena
El contenido:
La descripción:
El síndrome de Robena — el defecto connatural de la esfera chelyustno-facial, que caracteriza por tres indicios básicos clínicos: nedorazvitiem de la mandíbula inferior (inferior mikrognatiey), glossoptozom (nedorazvitiem y zapadaniem de la lengua) y la presencia del grieta del cielo. Robena el síndrome se encuentra a cada 10-30 mil de recién nacidos.
Los síntomas De Sindroma Robena:
En seguida después del nacimiento hay una infracción aguda de la respiración vinculada con zapadeniem de la lengua. El niño es inquieta, expresada la cianosis. Por la infracción del acto de deglución durante la alimentación del niño puede comenzar la sofocación. Es característico el aspecto exterior del recién nacido — así llamado «la persona de pájaros», que surge en relación a nedorazvitiem de la mandíbula inferior (de flojamente expresado nedorazvitiya hasta su ausencia completa). Con la tríada típica (inferior mikrognatiya, glossoptoz y el grieta del cielo) enfermos con el síndrome de Robena tienen otros defectos del desarrollo (la catarata connatural, miopiya, los defectos del corazón, el sistema urogenital, la anomalía del desarrollo del esternón y la columna vertebral, también polidaktiliya (la presencia de los dedos superfluos) y la ausencia connatural de las extremidades). Intelectual nedorazvitie se nota aproximadamente cerca de 20 % de los enfermos. El diagnóstico se funda en las manifestaciones clínicas de este síndrome.
El aspecto exterior del enfermo con el síndrome de Robena
Las causas De Sindroma Robena:
Los factores del surgimiento y el mecanismo del desarrollo no son aclarados. Hay unas instrucciones a lo que en la base Robena del síndrome están las infracciones del desarrollo embrionario llamado por la patología diversa dorodovogo del período.
El tratamiento De Sindroma Robena:
El tratamiento debe ser pasado prácticamente justamente después del nacimiento. En los casos fáciles para la profiláctica de la infracción de la respiración basta de tener al recién nacido en la posición estando en el vientre o verticalmente, habiendo inclinado la cabeza al pecho. A la alimentación no es posible tener el niño es horizontal por el peligro del impacto de la comida en las vías respiratorias y los desarrollos aspiratsionnoy las neumonías con la salida ulterior mortal.
A bruscamente expresado inferior mikrognatii (nedorazvitie la mandíbula inferior y el desplazamiento considerable de la lengua kzadi) es necesaria la deducción de la lengua adelante en la posición fisiológica por la vía operativa. Se Recomienda coser la lengua al labio inferior, las mejillas o la mandíbula inferior en algunos puntos en un plazo de 1-2 meses. En los casos pesados es puesto gastrostoma.
A una edad más mayor eliminan el grieta del cielo, pasan el tratamiento ortopédico y operativo inferior mikrognatii. Son mostradas las ocupaciones con el logopeda para el establecimiento del habla correcta. La profiláctica consiste en la excepción de todos los factores desfavorables en dorodovom el período del desarrollo del niño.
Hay una alternativa distraktsionnogo del método del tratamiento. La esencia del método es una instalación los pagos, individualmente fabricados del plástico, que se mantiene fuerte a la cola protética a la mandíbula superior. Este pago presiona a la raíz de la lengua, de ese modo adelantando la mandíbula adelante, también cierra el grieta, decidiendo los problemas con una alimentación, la respiración y todas las otras dificultades.
