psevdogipoparatireoz
El contenido:
La descripción:
psevdogipoparatireoz (grech. pseudēs falso + gipoparatireoz; el sinónimo: la osteodistrofia hereditaria de Olbrayta, la enfermedad de Olbrayta) - la enfermedad rara hereditaria del sistema de hueso que imita gipoparatireoz y que caracteriza infracción del cambio del calcio y el fósforo; se acompaña a menudo de la demora del desarrollo intelectual y físico.
Los síntomas De Psevdogipoparatireoza:
Los indicios clínicos psevdogipoparatireoza son semejantes a los síntomas idiopático gipoparatireoza. Se notan los ataques tonicheskih de los calambres, que surgen es espontáneo o bajo el impacto de irritantes cualesquiera. Kaltsinaty en el tejido celular hipodérmico manifiestan la tendencia a la ulceración. Hipodérmico ossifikatsiya es a menudo expresada hasta tal grado que imita ossifitsiruyuschy miozit. Son características la demora del desarrollo intelectual, el atraso en el crecimiento, la persona lunada, la obesidad y brahidaktiliya, especialmente ukorochenie primero, cuarto y quinto pyastnyh y plyusnevyh de los huesos. Pueden observarse plural ekzostozy, dishondroplaziya, las manifestaciones secundario giperparatireoza en el tipo subperiostalnoy rezorbtsii de los huesos de los dedos de las manos; los cambios en las epífisis de los huesos mismo, como a la osteodisplasia fibrosa. Notan a menudo el vómito, también la hematuria a consecuencia de la formación oksalatnyh de las piedras en las vías urinarias, revelan lentikulyarnuyu la catarata, la hipoplasia de la dentina.
A los enfermos spsevdogipoparatireozom con el descenso de la sensibilidad a paratgormonu de los órganos-blancos puede observarse la resistencia a otras hormonas dependientes de adenilattsiklaznoy del sistema, por ejemplo sexual zhelez a las hormonas gonadotrópicas, la glándula tiroides a tireotropnomu a la hormona, los órganos-blancos a glyukagonu y la hormona antidiurética. Se nota la frecuencia subida autoimmunnyh de las enfermedades y la diabetes de azúcar, se observan la hipotireosis y la hipertireosis.
Distinguen también psevdopsevdogipoparatireoz, que es caracterizado por la ausencia gipokaltsiemii, giperfosfatemii, los calambres y osteomalyatsii.
Las causas De Psevdogipoparatireoza:
La causa del surgimiento psevdogipoparatireoza es el defecto connatural – la insensibilidad de las telas periféricas a la acción PTG.
El tratamiento De Psevdogipoparatireoza:
El tratamiento a gipokaltsiemii consiste en el destino de los preparados del calcio en las dosis, suficiente para el mantenimiento de la concentración normal del calcio en la sangre. El gran significado tiene la terapia por la vitamina D. La dosis inicial cuentan de 2000 ME/KG de la masa del cuerpo en el día, pero no más 100 000 ME en el día. Para evitar la sobredosis de los preparados de la vitamina D es necesario el control de la concentración del calcio en la sangre cada 3-7 días durante primero dos semanas del tratamiento y cada mes durante 2-3 meses ulteriores. Después de cumplir la concentración estable del calcio en la sangre basta de comprobarla 1 vez en 2-3 meses. Se puede aplicar kaltsitrin, digidrotahisterol, oksidevit, también otros preparados de las formas activas de la vitamina D. El régimen con la restricción del fósforo ayuda normalizar la concentración del calcio en la sangre y eliminar los síntomas secundario giperparatireoza. A la insuficiencia de otros zhelez de la secreción interna pasan la terapia reemplazante por las hormonas correspondientes. El tratamiento paratgormonom no es eficaz. Para el atropello de los ataques convulsivos introducen intravenosamente 10 % la solución del calcio del cloruro o el calcio glyukonata; dentro - 5-10 % la solución del calcio del cloruro por 1 cuchara 3-4 veces por día: el calcio glyukonat, el calcio el lactato - hasta 10 g por día.
El pronóstico a la terapia racional favorable. Tomando en consideración el carácter hereditario psevdogipoparatireoza, es necesario la consulta mediko-genética respecto a la posibilidad de la aparición psevdogipoparatireoza cerca de la posteridad.
