El síndrome adrenogenitalnyy
El contenido:
La descripción:
El síndrome adrenogenitalnyy es la patología hereditaria que consiste en la hiperplasia de la corteza de las cápsulas suprarrenales y su disfunción, con autosomno-retsessivnym por el tipo de la sucesión. Distinguen las formas connaturales y adquiridas adrenogenitalnogo del síndrome. Los enfermos con la forma connatural nacen con el clítoris hipertrofiado. La forma connatural del síndrome llaman todavía el hermafroditismo seudofemenino. Adquirido adrenogenitalnyy el síndrome depende del tiempo del surgimiento clasifican en prepubertatnyy y poslepubertatnyy.
Las causas de Adrenogenitalnogo del síndrome:
El síndrome adrenogenitalnyy es caracterizado virilizatsiey suprarrenal geneza y se desarrolla en el fondo del déficit de los fermentos, a consecuencia de que se perturba la síntesis de los antecesores kortizola. Más difundido es el déficit С21-гидроксилазы hereditario, que transforma 17-oksiprogesteron en el antecesor kortizola. La insuficiencia kortizola por el mecanismo de la realimentación lleva al reforzamiento de la producción AKTG, que estimula no sólo puchkovuyu, sino también la zona reticular de la corteza de las cápsulas suprarrenales que hace los andrógenos. Esto predetermina virilizatsiyu. La cantidad sobrante de los andrógenos frena la separación de las gonadotropinas, a expensas de que se perturban los procesos cíclicos en los ovarios con el surgimiento de la amenorrea.
La patogenía adrenogenitalnogo del síndrome
Los síntomas de Adrenogenitalnogo del síndrome:
El cuadro clínico adrenogenitalnogo del síndrome es condicionado giperandrogeniey, que consecuencia es el hirsutismo excesivo, oligomenoreya o la amenorrea, la atrofia de las mamas, la hipoplasia matki, la hipertrofia de los músculos por el tipo de hombre, ogrublenie con la voz, la hipertrofia del clítoris, la pigmentación de los órganos genitales exteriores.
El desarrollo adrenogenitalnogo del síndrome en prepubertatnom lleva el período a la esterilidad primaria.
En caso del surgimiento del síndrome en poslepubertatnom el período el embarazo es posible, sin embargo en relación a la insuficiencia de la función del cuerpo amarillo en el fondo giperandrogenii ella termina, como regla, por el aborto espontáneo en los plazos tempranos. La frecuencia nevynashivaniya alcanza el embarazo a esta patología 30 %.
Para la diagnosis además de los indicios clínicos el valor decisivo tiene la definición 17-KS (metabolitov de los andrógenos) en la orina antes de la recepción deksametazona. Esta prueba permite otdifferentsirovat la hiperplasia de la corteza de las cápsulas suprarrenales de androgensekretiruyuschey al hinchazón de las cápsulas suprarrenales o yaichnonikov. Determinan Además de esto, el contenido de la testosterona en la sangre antes del planteamiento de la prueba. Para la diagnosis diferencial con virilizatsiey yaichnikovogo geneza pasan la investigación ultrasonora, determinan el contenido de las gonadotropinas y los esteroides sexuales en la sangre, pasan la laparoscopia con la biopsia de los ovarios.
Con el objetivo de excluir el hinchazón de las cápsulas suprarrenales cumplen la tomografía axial computarizada.
La hipertrofia del clítoris al recién nacido a adrenogenitalnom el síndrome
El tratamiento de Adrenogenitalnogo del síndrome:
En el fondo del tratamiento adrenogenitalnogo del síndrome - el destino glyukokortikoidnyh de los preparados, que aplastan la producción AKTG excesiva. Aplican principalmente prednizolon o deksametazon.
El tratamiento del hirsutismo presenta las ciertas dificultades y es dirigido al descenso de la síntesis de los andrógenos, el aumento de la producción del proteína que vincula los andrógenos, los descensos de la sensibilidad volosyanyh de los folículos a la acción de los andrógenos. Con este objetivo fijan el tsiproteron-acetato a (Diana-35), que frena la formación digidrotestosteronu de la testosterona en volosyanyh los folículos, bloqueando tsitozolretseptory último. El preparado aceptan durante 4 - 6 meses
El mecanismo análogo de la acción y a veroshpirona (spironolakton). El preparado aplican en la dosis de 25 mg de 2 veces por día durante 4 - 6 meses
Son mostrados además de esto, sintético progestiny, estrogennyy que componente contribuye al aumento en la sangre steroidosvyazyvayuschego de la globulina, como resultado el contenido de la testosterona libre baja a expensas del aumento de la cantidad de sus formas vinculadas. El efecto potente clínico en este aspecto da marvelon.
