La enfermedad de Girshprunga

La enfermedad de Girshprunga – una de las anomalías más difundidas del desarrollo del intestino gordo, que se manifiesta por la ausencia de la inervación del cierto departamento o todo el intestino. La enfermedad de Girshprunga tiene la etiología genética. La enfermedad es caracterizada por la ausencia ganglionarnyh de las jaulas en el departamento distal del intestino. La enfermedad tiene el carácter hereditario y es condicionada por la mutación en 10 cromosoma. A la diagnosis inoportuna puede provocar el desarrollo de los procesos agudos inflamatorios en el intestino, también llevar al fallecimiento.

La patogenía de la enfermedad de Girshprunga

Ganglionarnye (o ganglionar) la jaula – el nombre general de algunos tipos de las grandes neuronas, que en el intestino responden por el enlace entre las estructuras nerviosas. Durante la ontogenia las jaulas ganglionares emigran de los departamentos superiores del intestino a su departamento distal. La infracción de la migración lleva a la formación aganglionarnogo de la parte del intestino (la zona del estrechamiento funcional) con por completo inervación bajada o que falta (la capacidad de hacer es progresivo-sokraschatelnye los movimientos). En algunos casos aganglionarnyy la parte puede es anómala extenderse, formando el megacolon que es una de las complicaciones serias de la enfermedad de Girshprunga.

El lugar de la localización aganglionarnogo de la parte es, como regla, el departamento distal del intestino gordo. Hay rara vez unas formas de la enfermedad de Girshprunga, a que aganglionarnyy el segmento se forma en la parte de la columna esplénica, o se desarrolla aganglioz de todo el intestino gordo. A tal forma de la enfermedad a los pacientes se observa la parálisis total de la peristalsis.

La enfermedad de Girshprunga a los niños

Por fuerza de la etiología la enfermedad de Girshprunga es diagnosticada a los recién nacidos o en el primer año su vida. Hay sin embargo unas formas especiales de la enfermedad, que se desarrollan en gran medida sólo en el organismo adulto. Las causas del desarrollo de la enfermedad de Girshprunga a los niños en la ontogenia es el factor hereditario, así como la infracción del desarrollo intrauterino. La frecuencia de la diagnosis de la enfermedad de Girshprunga a los niños compone aproximadamente 1:5000. La enfermedad es diagnosticada más a menudo a los muchachos, que a las muchachas (5:1). A la diagnosis oportuna y el tratamiento el pronóstico favorable. Cerca de la mayoría de los pacientes se reanuda por completo la peristalsis del intestino y se normaliza el excremento natural. Cerca de 1 % de los pacientes se conserva la necesidad kolostomy (sacado en la pared delantera celiaca y el fin fijado allí abierto del colón) para la deducción de las masas fecales y los gases.

La enfermedad de Girshprunga: los síntomas, los métodos de la diagnosis

Los síntomas básicos de la enfermedad de Girshprunga son:

• Las cerraduras;
• La náusea, el vómito;
• Los dolores en la cavidad abdominal;
• La inflamación del vientre, el meteorismo.

El segmento aganglioznyy del intestino gordo juega el papel de la estenosis funcional, es más alto que se forma la ampliación anómala del intestino, donde hay una acumulación de las masas fecales. La expresividad de los síntomas de la enfermedad de Girshprunga será directamente proporcional a la extensión del segmento del intestino sorprendido.

En muchos casos a la palpación hay una acumulación de las masas fecales. El síntoma básico de la enfermedad de Girshprunga a los niños es la demora othozhdeniya del meconio a las primeras 24-48. A algunos niños el desarrollo de los síntomas puede comenzar sólo durante el destete y durante el tránsito a la comida firme.

Rara vez a la enfermedad de Girshprunga, que síntomas son muy semejantes a los síntomas a la impracticabilidad intestinal, a los pacientes se desarrolla enterokolit (la inflamación gordo y el intestino delgado), que provoca la diarrea.

Los métodos básicos de la diagnosis de la enfermedad de Girshprunga son la investigación radiográfica del intestino con la aplicación de las sustancias contrastantes, también la biopsia del intestino gordo. Los datos recibidos por estos métodos, basta para el planteamiento del diagnóstico y la definición de la localización y la fase del desarrollo de la enfermedad. Se aplican rara vez también las ecografías y anorektalnaya manometriya.

El tratamiento de la enfermedad de Girshprunga: los métodos básicos

A los métodos básicos del tratamiento de la enfermedad de Girshprunga se refieren:

• Dietoterapiya;
• El tratamiento conservador;
• El tratamiento radical.

Dietoterapiya y el tratamiento conservador de la enfermedad de Girshprunga – las medidas temporales con la preparación del paciente para el tratamiento radical (operativo). Dietoterapiya es dirigida a la reducción de la manifestación de los síntomas al paciente, mientras que el tratamiento conservador se aplica para la eliminación de los síntomas o su alivio.

El tratamiento radical de la enfermedad de Girshprunga supone la intervención operativa, a que es esculpido aganglioznyy la parte del intestino con la imposición de la anastomosis. Hasta hace poco tiempo, las operaciones a la enfermedad de Girshprunga eran pasadas con la apertura de la cavidad abdominal y la imposición kolostomy al reanudamiento de la peristalsis normal del intestino. La intervención repetida operativa era pasada después cierto tiempo para el cierre sacado kolostomy y la costura de las partes sanas del intestino.

Moderno maloinvazivnye laparoskopicheskie las metodologías permiten la operación pasar a la enfermedad de Girshprunga en una etapa que supone la incisión de la parte, privado de la inervación y la formación de la anastomosis a través del acceso rectal. En la actualidad a la enfermedad de Girshprunga de la operación con el acceso abierto son pasados sólo en existencia de las complicaciones serias, tales como enterokolit o el megacolon, que son rezistivnymi a los métodos conservadores del tratamiento.