El síndrome Planeando

Bastante raro y muy peligroso para la vida de la persona el estado, que caracteriza por el desarrollo de la infiltración de grasa del hígado y bystroprogressiruyuschey por la encefalopatía, llaman el síndrome Planeando o Reye.

Surge tal estado a los niños y los adolescentes, a menudo de edad de 4 a 12 años, en el fondo del tratamiento de la rubéola, la gripe, la varicela y otras fiebres del origen virulento por los medios medicinales, en que composición hay un ácido (aspirina) acetilsalicílico. Conforme a los datos estadísticos, es registrado solamenete algunos casos, cuando el síndrome Planeando revelaban a la persona adulta.

El estado se acompaña de tales manifestaciones, como:

• Del hiperamonio;
• El aumento más de en tres veces del nivel aspartataminotransferazy y alaninaminotransferazy en el suero de la sangre.

Es remarcable que a estas manifestaciones el nivel de la bilirrubina en la sangre del enfermo se queda normal. En el fondo del estado está generalizovannoe el daño mitohondry, a que lleva la infracción de la b-oxidación de los ácidos grasos e ingibirovanie de oxidación fosforilirovaniya.

Por primera vez el síndrome era descrito en 1963 por el patologoanatomista Ralf Douglas Kennetom Reye australiano. El médico que cumplía a aquel tiempo de la obligación del director de la sección de hospital de la patología, ha descubierto que en 17 de 21 casos de la muerte infantil la causa del fallecimiento era la encefalopatía y la distrofia de grasa de los órganos interiores, que más tarde y llamarán en su honor el síndrome Planeando.

Las consecuencias del estado pueden ser los daños del cerebro, el atascamiento, los desajustes convulsivos, la demora del desarrollo intelectual, el daño de los nervios periféricos y las sacudidas de los músculos. En la práctica médica eran registrados los casos, cuando el síndrome Planeando surgía al mismo niño dos veces.

El síndrome Planeando: la patogenía

En nuestros días la patogenía del síndrome Planeando se queda hasta el fin no claro, es revelada sin embargo la intercomunicación precisa entre la recepción de los preparados, que contienen el ácido acetilsalicílicos, por los enfermos con la fiebre del origen virulento.

Pasado en 1980 en los EEUU la investigación han mostrado que la mortalidad entre los niños por razón del síndrome Planeando ha bajado considerablemente, cuando en el nivel gubernamental era aceptada la decisión de informar la comunidad sobre la influencia perniciosa del ácido acetilsalicílico aplicado durante las infecciones virulentas a los niños. Así, consiguió considerablemente bajar la frecuencia del surgimiento del estado y la mortalidad entre los niños, al cabo de 17 años en 1997 era fijado solamente 2 casos del síndrome.

Hay unos datos, conforme a que la patogenía del síndrome Planeando en algunos casos era vinculado al traslado del síndrome por el pariente de sangre. Hasta el fin esta tendencia y no era investigada, se supone que es vinculada a la heredad, o el estado puede pasar de un pariente a otro.

Los síntomas del síndrome Planeando

Las manifestaciones clínicas varían depende del peso del síndrome. Habitualmente para el quinto o sexto día de la enfermedad virulenta, y a la varicela – en cuarto después de la aparición vysypany, al niño surge de repente la náusea y nada el vómito domeñable, condicionado por la recepción en la anamnesia de la enfermedad de los preparados que ASK-CONTIENEN.

Estos síntomas del síndrome Planeando se acompañan del cambio del estatus mental del niño que varía del atascamiento fácil y la excitación ideomotor hasta los episodios de la desorientación completa y la coma profunda.

Por los síntomas básicos del síndrome Planeando a los niños de edad hasta 3 años son:

• Las infracciones de la respiración;
• La fatiga excesiva y la somnolencia;
• El aumento aspartataminotransferazy, el amoníaco y alaninaminotransferazy en el suero de la sangre;
• Los calambres.

La ausencia del tratamiento oportuno del estado lleva al desarrollo rápido de la coma, la parada de la respiración, los calambres, dekortikatsionnym y detsebratsionnym a las poses.

En 40 % de los casos registrados a los niños enfermos se observaba el aumento del hígado raramente acompañado con la ictericia.

La profiláctica del síndrome Planeando

La medida necesaria de la profiláctica del estado a los niños y los adolescentes es la aplicación cautelosa de los medicamentos que ASK-CONTIENEN en existencia de una alta temperatura. Mejor en la situación semejante sustituir el ácido acetilsalicílico por Ibuprofenom o Paratsetamolom.

La diagnosis del síndrome Planeando

Las sospechas al síndrome Planeando al médico surgen cuando sin causas cualesquiera evidentes al niño surge el vómito y la náusea, también hay unos indicios del desarrollo súbito del hinchazón del cerebro. Para la diagnosis auténtica del estado el médico tiene que pasar lyumbalnuyu la punción y la biopsia del hígado del enfermo.

El síndrome Planeando: el tratamiento

Es más importante rápidamente llevar al niño a la sección de la terapia intensa, puesto que es posible la parada de la respiración, para que prevención es necesaria la ventilación artificial fácil. Para el tratamiento del síndrome Planeando el médico es necesario poseer exacto anamnesticheskimi las noticias sobre el paciente y su familia para excluir la infracción connatural del cambio de las sustancias.

En vista de lo que parar el desarrollo del síndrome no puede ningún tratamiento, la diagnosis temprana del estado y dirigido al mantenimiento de las funciones vitalmente importantes del organismo la terapia intensa juegan el papel más importante.

Para la prevención de las hemorragias intravenosamente enfermo introducen los electrólitos, los líquidos, la vitamina A y la glucosa. La glicerina, kortikosteroidy y Mannitol aplican con el fin del descenso de la presión intracraneal. El líquido fijan en la cantidad pequeña, puesto que puede jugar el fondo del hinchazón que se desarrolla del cerebro el papel fatal.

Más sigue la intubación de la tráquea, para que el niño pueda respirar, la hiperventilación – para la medida de la presión intracerebral, y la lucha activa contra el hinchazón del cerebro. Al tratamiento del síndrome Planeando en los ciertos casos para el control sobre la presión arterial y el contenido en la sangre de los gases, es necesario la introducción en las venas y las arterias de los catéteres.

Por el síndrome Planeando llaman el estado, a que progresa rápidamente la encefalopatía y la infiltración de grasa del hígado, en el fondo de la recepción del ácido acetilsalicílico al tratamiento de las fiebres del origen virulento a los niños y los adolescentes.