La ataxia

La ataxia es un desajuste nervioso-muscular motoriki, que es caracterizada por la infracción de la coordinación de los movimientos, también la pérdida del equilibrio en la tranquilidad, así como a la marcha. La falta de coordinación de las acciones de los músculos distintos puede surgir como resultado de las derrotas de las partes separadas del cerebro o el aparato vestibular que es condicionado a veces por la disposición genética. El tratamiento de la ataxia y el pronóstico de su desarrollo dependen de la causa del surgimiento de la enfermedad.

Los tipos de la ataxia

En la práctica clínica distinguen los tipos siguientes de la ataxia:

• Sensitivnaya;
• Vestibular;
• Cortical o frontal;
• Cerebeloso.

A sensitivnoy las ataxias son violadas las fibras de la sensibilidad profunda, que llevan la información sobre los rasgos del espacio que rodea y la posición del cuerpo en ello. La causa puede ser la derrota de las columnas traseras de la médula espinal, talamusa o spinalnyh de los nervios, también polineyropatii y el déficit de la vitamina B12.

Al examen se revelan tales síntomas sensitivnoy las ataxias:

• La dependencia de la coordinación del control visual;
• La infracción de la sensibilidad vibratoria y sustavno-muscular;
• La pérdida del equilibrio con los ojos cerrados en la pose de Romberga;
• La caída o el descenso suhozhilnyh de los reflejos;
• El andar inestable.

El indicio característico sensitivnoy las ataxias – la sensación de la marcha por el tapiz o el algodón. Para compensar los desajustes motores enfermos constantemente miran a él bajo los pies, también levantan alto y encorvan fuerte los pies en las articulaciones de la rodilla y coxales, y luego con la fuerza dejan en el suelo por toda la suela.

A la ataxia vestibular la disfunción del aparato vestibular lleva a las infracciones específicas del andar, los vértigos de sistema, la náusea y el vómito. Todos los síntomas se refuerzan a las vueltas agudas de la cabeza y los cambios de la posición del cuerpo. Son posibles las infracciones del rumor y horizontal nistagm – los movimientos involuntarios de los globos oculares. A este tipo de la enfermedad pueden llevar stvolovye entsefality, la enfermedad de la oreja, el hinchazón de los ventrículos del cerebro y el síndrome de Menera.

La ataxia cortical es condicionada por las infracciones del trabajo de la parte frontal del cerebro como resultado de la disfunción lobno-mostomozzhechkovoy los sistemas. La causa puede consistir en la circulación de la sangre incorrecta cerebral, los hinchazones o los abscesos.

La ataxia frontal se manifiesta a la parte del cuerpo opuesto al hemisferio sorprendido. La inestabilidad, las inclinaciones o zavalivaniya comienzan sobre las vueltas, y a los daños pesados los enfermos son en absoluto capaces de estar e ir. A este desajuste de coordinación le son propias también las infracciones del olfato, el cambio de la mentalidad y el reflejo expresado prensil.

Los rasgos de la ataxia cerebelosa son la pérdida de la suavidad del habla, tremory de los tipos distintos, la hipotensión de los músculos y okulomotornaya la disfunción. El andar posee también los indicios característicos: los enfermos ponen ampliamente los pies y empiezan a balancearse de lado a lado. En la pose de Romberga se observa la inestabilidad extrema, hay a menudo una caída atrás. Una fuerte infracción de la coordinación de los movimientos pasa a tandemnoy a la marcha, cuando el talón de un pie es puesto al calcetín otro. La ataxia cerebelosa puede ser llamada por el espectro ancho de las enfermedades – de la avitaminosis y la intoxicación por los medicamentos hasta el tumor maligno.

Los cambios hereditarios degenerados del cerebelo llaman spinotserebellyarnye las ataxias – las enfermedades crónicas del carácter progresivo, que son dominante o retsessivnogo del tipo.

La forma autosomno-dominante cerebelosa de la enfermedad se acompaña con frecuencia de los síntomas siguientes:

• Tremorom;
• Por la hiperreflexión;
• Amiotrofiey;
• Oftalmoplegiey;
• Por los desajustes pelvianos.

El indicio Patologoanatomichesky de la ataxia de Pera Mary es la hipoplasia del cerebelo, es más raro – la atrofia de los olivos inferiores y varolieva que el puente. Las primeras infracciones del andar comienzan, por término medio, en 35 años. Posteriormente son añadidas las infracciones de la mímica y el habla. Las infracciones mentales se manifiestan en forma de las depresiones, el descenso del intelecto.

Autosomno-retsessivnaya spinotserebellyarnaya la ataxia se combina con tales síntomas:

• Arefleksiey;
• Por la disartria;
• Por el hipertono de los músculos;
• Por la escoliosis;
• Kardiomiopatiey;
• Por la diabetes.

La ataxia familiar de Fridreyha surge por la derrota spinalnyh de los sistemas, más a menudo – como resultado del matrimonio parentesco. Principal patologoanatomichesky el síntoma – la degeneración creciente de las columnas traseras y laterales de la médula espinal. Aproximadamente en 15 años aparecen la inestabilidad a la marcha y las caídas frecuentes. Con el tiempo los cambios del esqueleto llaman la inclinación por las dislocaciones frecuentes de las articulaciones y la cifoscoliosis. Sufre el corazón – se deforman predserdnye los dientes, se perturba el ritmo cordial. Después de cualquier tensión física comienza el ahoguío y pristupoobraznaya el dolor en el corazón.

La diagnosis y el tratamiento de la ataxia

A las ataxias cerebelosas pasan las investigaciones siguientes:

• EEG. Revela la reducción del ritmo alfa difuso el delta - y la teta-actividad;
• MRT. Pasan para el descubrimiento de la atrofia de los troncos de cabeza y la médula espinal;
• elektromiografiya. Muestra aksonalno-demieliniziruyuschee el daño de las fibras de los nervios periféricos;
• Los análisis de laboratorio. Permiten observar la infracción del cambio de los aminoacidos;
• El ADN-test. Establece la disposición genética a la ataxia.

El tratamiento de la ataxia es dirigido a la eliminación de los síntomas. Se realiza nevrologom e incluye:

• La terapia obscheukreplyayuschuyu – antiholinesteraznye los medios, tserebrolizin, ATF, las vitaminas del grupo B;
• El complejo LFK – el refuerzo de los músculos y la reducción diskoordinatsii.

Al tratamiento spinotserebellyarnoy las ataxias puede ser necesario el curso de la inmunoglobulina para la corrección de la inmunodeficiencia, es contraindicada además cualquier irradiación. Fijan a veces el ácido succínico, riboflavin, la vitamina E y otros preparados para el mantenimiento de la función mitohondry.

El pronóstico de las ataxias hereditarias es desfavorable. La capacidad de trabajo baja, como regla, y las infracciones mentales progresan.