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Glikogenozy

Glikogenozy es un nombre general del grupo de las enfermedades hereditarias provocadas por los defectos o la ausencia de los fermentos, que participan en la fisión o la síntesis del glicógeno. Гликогеноз печеночной формы

El glicógeno es la fuente de los hidrocarburos necesarios para el mantenimiento inmediato del organismo la energía. Partiendo en el hígado, los hidrocarburos abastecen continuamente de la glucosa los eritrocitos y el cerebro. A glikogenozah se perturba el trabajo ininterrumpido de los fermentos de la elaboración del glicógeno, en el organismo se acumula su cantidad sobrante o las variedades patalógicas.

Glikogenozy la enfermedad hereditario y bastante raro, se encuentran a las 1:40000 los casos. A los tipos distintos glikogenozov los primeros indicios de la enfermedad pueden manifestarse a la edad diferente. La complicación de la enfermedad depende de aquel, cuál fermento falta o es estropeado.

Las formas glikogenoza

Por la localización de la acumulación del glicógeno en los órganos y las telas glikogenozy subdividen en las formas siguientes básicas:

De hígado;
Muscular;
Generalizovannaya.

Los indicios de la forma de hígado de la acumulación del glicógeno se manifiestan habitualmente 8-9 mes de la vida. Por el comienzo se hacen los ataques infrecuentes de la hiperglicemia, que se acompañan de los calambres de las extremidades, la pérdida de corta duración de la conciencia. Tales ataques pasan por la mañana antes del comienzo de la comida y son prevenidos por la recepción del agua dulce. Se ven los niños es específico: las manos con afectación delgadas y los pies, el vientre grande, la demora en el crecimiento, la persona como cerca de la muñeca, el aumento visible del hígado. Los primeros 4-5 años de la vida más peligroso, ya que la corriente glikogenoza se complica por las enfermedades infecciosas distintas. Con lo años en el organismo se desarrollan kompensatornye los mecanismos del cambio, que contribuyen al mejoramiento considerable del estado del enfermo. Sobre el desarrollo intelectual, como regla, glikogenoz no influye.

Los indicios de la forma muscular de la acumulación del glicógeno se manifiestan habitualmente en 7-10 años. El niño enfermo se cansa rápidamente a los cargamentos insignificantes físicos, hay lerdo. La debilidad progresiva muscular provoca los dolores en los músculos cargados, el reforzamiento de los golpes del corazón, el ahoguío. Se desarrollan estos síntomas hasta 25-35 años, en el aspecto exterior de los enfermos no se reflejan prácticamente, el hígado y los riñones habitualmente en la norma. Los cambios se descubren solamente en el tejido muscular, para que son características la atrofia y la hipotensión.

A generalizovannoy a la forma glikogenoza una gran cantidad del glicógeno se acumula prácticamente en todas las telas y los órganos. La clínica de la enfermedad es diversa, la corriente que progresa. Гликогеноз мышечной формы

Aglikogenoz

Aglikogenoz o glikogenoz del tipo de cero – la enfermedad hereditaria genética llamada por la ausencia total en el organismo del enfermo уридиндифосфат-глюкозо-гликоген-трансферазы o glikogensintetazy, los fermentos que responden por la síntesis del glicógeno.

Aglikogenoz, tanto como glikogenoz, se acompaña de la hipoglicemia y gipoglikemicheskimi por los calambres (principalmente por la mañana), además el contenido del azúcar en la sangre puede caer hasta 7-12 mg del %. Prevenirlos se puede por las alimentaciones exclusivamente frecuentes de noche. La confirmación aglikogenoza es necesaria biopsicheskoe la investigación del hígado a los fermentos y el glicógeno.

El tratamiento aglikogenoza o glikogenoza del tipo de cero exclusivamente sintomático, y el pronóstico del curso de la enfermedad, por desgracia, desfavorable.

A las familias, donde se observaban las enfermedades análogas, para la prevención de la aparición del niño con aglikogenozom o glikogenozom del tipo de cero es necesaria la consulta mediko-genética sobre los plazos tempranos del embarazo.

El tratamiento glikogenoza y aglikogenoza

La labor principal del tratamiento de los tipos distintos glikogenoza es la prevención de la hipoglicemia. Para el descenso del contenido del glicógeno en la sangre se recomienda:

El régimen, rico en los proteínas;
Las recepciones frecuentes de la comida;
La recepción de la fructosa, las polivitaminas, ATF;
La terapia por los fermentos que faltan a la forma concreta glikogenoza;
La reducción de los cargamentos físicos.

Para enfermo de los tipos distintos glikogenozov la observación obligatoriamente de dispensario del terapeuta (pediatra) de la policlínica y los médicos del centro mediko-genético.

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