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El síndrome del Dandi Uokera

Синдром Денди Уокера - прогноз для жизниLas anomalías connaturales del desarrollo a los niños – el fenómeno bastante difundido en todo el mundo. Las patologías semejantes pueden tener el grado diferente de la expresividad y ejercer uno u otro impacto al organismo que crece. Entre una gran cantidad de las anomalías posibles más pesado por las consecuencias se considera el síndrome del Dandi Uokera. Este connatural nedorazvitie del cerebro, a que se perturba el reflujo likvora – el líquido que abastece una alimentación de la tela cerebral. Además, tiene lugar nedorazvitie del cerebelo. Los indicios patalógicos que testimonian la presencia del fruto del defecto pesado, se observan directamente durante el embarazo.

La anomalía del Dandi Uokera, los síntomas

La enfermedad connatural puede ser revelada al niño todavía durante su gestación. Después de 20 semanas del embarazo durante la investigación ultrasonora del fruto son claramente visibles los síntomas típicos de la patología dada. Por la confirmación de tal diagnóstico, como el síndrome del Dandi Uokera sirven, en primer lugar, los indicios de la derrota del cerebro. Esta formación kisty cerca del foso craneal, nedorazvitie del cerebelo, también la ampliación del cuarto ventrículo del cerebro. Con el desarrollo del fruto la sintomatología crece. Se hacen visibles los grietas del labio y el cielo firme, sindaktiliya, la anomalía de los riñones.

Si por causa cualquiera la investigación ultrasonora del fruto no era hecha, la patología del Dandi Uokera se revela, en la mayoría de los casos, prácticamente justamente después del nacimiento del niño. A consecuencia del aumento de la presión intracraneal el chiquitín se porta es muy inquieto, a él se desarrolla la hidrocefalia, se notan los espasmos musculares, los movimientos involuntarios oscilantes de los ojo – nistagm. Es posible la corriente de la enfermedad y sin indicios de la hidrocefalia.

A la edad mayor el síndrome del Dandi Uokera comienza a manifestarse por los síntomas cerebelosos. Al niño se perturba la coordinación de los movimientos que crea los problemas a la marcha, hasta la imposibilidad del movimiento independiente. El síntoma básico de la enfermedad – considerable intelectual nedorazvitie, prácticamente que no está sujeto la corrección. Además, a la patología del Dandi Uokera es posible la presencia de los problemas acompañantes somáticos. Ante todo, es los defectos del desarrollo del corazón y los riñones, la anomalía en la estructura de la persona, los dedos de las manos y los pies, también el problema con la vista.

El síndrome del Dandi Uokera, la causa

La medicina moderna no puede bastante exactamente decir, por qué surgen unos u otros defectos del desarrollo intrauterino. Claro, hay unos ciertos factores del riesgo, que pueden llevar a la aparición de la anomalía connatural al fruto. A la formación del síndrome del Dandi Uokera a la causa sirven con frecuencia las enfermedades virulentas llevadas por la madre durante el embarazo, especialmente en primero tres meses. El peligro más grande presentan además la roséola y tsitomegalovirusnaya la infección. El papel considerable en el surgimiento al niño de la anomalía del Dandi Uokera es jugado con la presencia de la madre futura de tal enfermedad pesada de cambio, como la diabetes.

Muy a menudo la patología del desarrollo del niño madurado se observa a las mujeres que sufren del alcoholismo crónico. A tales madres, en la mayoría de los casos revelados de la enfermedad, nacen los niños que sufren del síndrome del Dandi Uokera. Esto es vinculado a aquel hecho que el número aplastante de las mujeres que abusan el alcohol, se refieren extremadamente irresponsablemente a la gestación del niño. A la patología tan ruda del desarrollo, como la anomalía del Dandi Uokera, se recomienda con frecuencia la interrupción del embarazo según las indicaciones médicas. La ausencia de la inquisición oportuna ultrasonora lleva al nacimiento del niño con el defecto pesado connatural del desarrollo.

Debe notar que que han llamado el síndrome del Dandi Uokera de la causa pueden tener y el carácter hereditario. Con todo eso, más a menudo se notan los casos esporádicos de la enfermedad. Esto llama el sentimiento de la confusión a los padres futuros que han conocido sobre la confirmación de tal diagnóstico, y los pone ante la elección seria.

El síndrome del Dandi Uokera, el tratamiento y el pronóstico

La patología connatural puede tener el grado diferente de la expresividad que exige el acceso correspondiente a su corrección. En existencia de la forma pesada del defecto del Dandi Uokera el niño que ha nacido muere, como regla, en los primeros meses la vida. Si la anomalía que hay es compatible con la vida, el desarrollo ulterior mental de tal chiquitín es muy problemático. Él tendrá el nivel extremadamente bajo del intelecto inaccesible a la enseñanza correccional. Así, al síndrome del Dandi Uokera el pronóstico del desarrollo del niño es muy desfavorable.

Синдром Денди Уокера - причины и лечениеEl tratamiento de la anomalía semejante no vale la pena prácticamente. Sin embargo a la hidrocefalia creciente es necesaria la intervención quirúrgica. Para el descenso de la presión intracraneal es pasado shuntirovanie del cuarto ventrículo del cerebro que contribuye al reflujo likvora. Al síndrome del Dandi Uokera el tratamiento es posible solamente sintomático, ya que intelectual nedorazvitie del enfermo de la corrección no está sujeto. Es considerablemente violada también la función motora de su organismo. En los casos pesados el niño no va independientemente y no está.

Además, es necesario recordar y sobre acompañante el síndrome del Dandi Uokera las enfermedades. Muchos de ellos exigen la intervención médica. Esto los defectos del corazón, y la anomalía del desarrollo de los riñones, y la patología chelyustno-facial. Las enfermedades dadas complican considerablemente y sin aquel el diagnóstico pesado básico.

La revelación cerca del fruto de la anomalía del Dandi Uokera pone a los padres potenciales ante la elección – interrumpir el embarazo o hacer a luz del niño con la patología incurable. En la situación dada es difícil aconsejar algo. Sin embargo, tomando la decisión de la prolongación del embarazo, debe recordar que para el chiquitín enfermo toda la vida será necesaria la ayuda de los padres. Y ya que al síndrome del Dandi Uokera el pronóstico del desarrollo del niño es muy problemático, es necesario acercarse con toda la seriedad a la aceptación de la decisión tan responsable.

 
 
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