El síndrome Shereshevsky-ternera

El desarrollo intrauterino del niño – el proceso difícil y bastante largo. Ni mucho menos siempre él termina por el nacimiento del chiquitín absolutamente sano. Entre las infracciones posibles del desarrollo por la línea separada hay unas anomalías cromosómicas. Se diferencian por el peso de la derrota del fruto y pueden llamarle como físico, así, posteriormente, y las desviaciones mentales. Una de las anomalías semejantes es el síndrome Shereshevsky-ternera, que se desarrolla principalmente a las muchachas.

El síndrome Shereshevsky-ternera, la causa

La enfermedad conocida como el síndrome Shereshevsky-ternera, es la patología no difundida. La anomalía dada cromosómica era descrita todavía a principios del siglo pasado. En los años pasados la enfermedad es bastante estudiada por los especialistas distintos. Ha recibido el nombre por los nombres de dos científicos que han revelado los rasgos básicos de esta patología.

El síndrome Shereshevsky-ternera, que causas eran abiertas más tarde, solamente a mediados de siglo pasado, es condicionado por la deficiencia del juego cromosómico recibido por el niño de los padres. Kariotip de la persona consiste de 23 pares de cromosomas, último de que determina el accesorio sexual. Puede ser presentada o dos igual – XX, o dos diferente – los XY-cromosomas. En el primer caso el organismo se desarrollará por el tipo femenino, en segundo – por de hombre.

El daño o la ausencia total del vapor de un X-cromosoma condiciona el desarrollo al niño del síndrome Shereshevsky-ternera, que indicios se manifiestan ya del nacimiento. Además a principios del desarrollo intrauterino el juego cromosómico tiene la composición normal. Sin embargo las jaulas sexuales retroceden rápidamente y, en resultado, el niño viene al mundo, teniendo deficiente kariotip.

El síndrome Shereshevsky-ternera, los síntomas

Ya en período novorozhdennosti al niño es posible ver los indicios característicos de la desviación en el desarrollo físico. Él se distingue del crecimiento pequeño y la masa baja del cuerpo. Sobre la superficie lateral del cuello hay krylovidnye los pliegues de la piel, la frontera del crecimiento de los cabello es considerablemente bajada, los pabellones de la oreja son poco desarrollados, se nota la edematización del pies. Por el rasgo distintivo de tal niño, con su crecimiento, se hace el crecimiento muy bajo.

Al síndrome Shereshevsky-ternera los síntomas son bastante numerosos. Más característicos son tres de ellos. Este sexual nedorazvitie, los pliegues de la piel sobre el cuello y la anomalía de las coyunturas cubitales. Pueden observarse también la sordera, connatural ptoz – la omisión del siglo, los defectos del corazón. Aunque el intelecto cerca de la mayoría de los enfermos con la anomalía dada es conservado, con todo la frecuencia intelectual nedorazvitiya entre ellos es significativo más alto que entre los niños regulares.

Con el crecimiento del enfermo con el síndrome Shereshevsky-ternera los síntomas de la desviación en el desarrollo sexual se manifiestan todos es más brillante. Faltan los indicios secundarios sexuales, se nota la amenorrea a consecuencia de nedorazvitiya matki y los ovarios.

El síndrome Shereshevsky-ternera, el tratamiento

Como la anomalía cromosómica, el síndrome Shereshevsky-ternera le está sujeta al tratamiento solamente sintomático. Que la enferma pueda conducir el modo de vida normal, tiene que recibir con todo la asistencia médica. A la edad temprana el tratamiento es dirigido a la estimulación del crecimiento, son fijados además los esteroides anabólicos y somatotropin. Al niño por la vía operativa hacen la desaparición krylovidnyh de los pliegues de la piel sobre el cuello. La ayuda necesaria prestan a los defectos connaturales del desarrollo que presentan al peligro para la vida, en primer lugar – a las anomalías cordiales.

Durante la llegada del período de la pubertad a la muchacha con el síndrome Shereshevsky-ternera el tratamiento se realiza por medio de las hormonas femeninas. Esto contribuye a la aparición de los indicios secundarios sexuales, la formación de la complexión por el tipo femenino, algún crecimiento matki y los ovarios. La realización de la terapia dada en la combinación con las tecnologías modernas reproductivas permite posteriormente felizmente madurar al niño.

Así, el síndrome Shereshevsky-ternera, que indicios hablan es claro sobre la esterilidad, al día de hoy no es la sentencia para la mujer. Puede tener la vida bastante de pleno valor, a pesar de la enfermedad difícil hereditaria.

Claro, el nacimiento del niño con el síndrome Shereshevsky-ternera, tanto como con cualquier otra anomalía, es la conmoción grande para los padres. Sin embargo la asistencia médica oportuna y sistemática permite considerablemente compensar las faltas de su desarrollo. En esta situación, además del componente medicinal, para el niño que crece es muy importante el apoyo de las personas, próximas a ello.