La enfermedad De Addisona-Birmera

La descripción:

La anemia perniciosa (la enfermedad De Addisona-Birmera) — la enfermedad que caracteriza megaloblastnym la hematopoyesis y (o) los cambios del sistema nervioso a consecuencia del déficit de la vitamina B12, que surge a pesado atroficheskom la gastritis. La frecuencia de la anemia perniciosa compone 110—180 casos a 100 000 poblaciones. Entre las personas son mayores 60 años la frecuencia alcanza 1 %. A la disposición familiar a la anemia perniciosa el contingente de los enfermos era más joven. La correlación de las mujeres enfermas y los hombres compone constantemente 10:7.

Los síntomas De Bolezni Addisona-Birmera:

Enfermo de la anemia perniciosa se quejan de la fatiga, la somnolencia, la pérdida del tono vital. Veinte cinco por ciento de los enfermos se quejan de los dolores en la boca o en la lengua, y un tercio — en simétrico parestezii en inferior y (o) las extremidades superiores. Se observan algún descenso de la masa del cuerpo y la pérdida del apetito. Hay mucho más raramente unas infracciones del andar, la evacuación urinaria, la impotencia, el desajuste de la vista y es completamente raro — la alucinación y hasta las infracciones mentales.

A la inquisición descubren habitualmente la lengua barnizada; en caso de una anemia más expresada — la palidez de la piel y algún zheltushnost skler. La inquisición neurológica permite revelar la pérdida de la sensibilidad vibratoria, la movilidad pasiva, y a veces y otros indicios de la derrota de las columnas laterales y traseras de la médula espinal.

Las causas De Bolezni Addisona-Birmera:

Tres factores son participantes del desarrollo de la anemia perniciosa: la disposición familiar, pesado atrofichesky la gastritis, el enlace con autoimmunnymi por los procesos.

Ha pasado más de 130 años desde cuando Fenwick (1870) han descubierto a los enfermos de la anemia perniciosa la atrofia de la membrana mucosa del estómago y el cese de la fabricación pepsinogena. Ahlorgidriya y la ausencia práctica del factor interior en el jugo gástrico son característicos para todos los enfermos. Las dos sustancias son producidas parietalnymi por las jaulas del estómago. La atrofia mucoso captura proksimalnye dos tercios del estómago. La mayor parte sekretiruyuschih de las jaulas o todos ellos mueren y son sustituidos slizeobrazuyuschimi por las jaulas, a veces el tipo intestinal. Se observa linfocítico y plazmotsitarnaya la infiltración. Tal cuadro es característico, sin embargo, no sólo para la anemia perniciosa. Se descubre también a simple atroficheskom la gastritis a los enfermos sin desviaciones hematológicas, y a ellos hasta en 20 años de la observación no se desarrolla la anemia perniciosa.

El tercer factor etiológico es presentado por el componente inmune. A los enfermos de la anemia perniciosa son descubiertos dos tipos autoantitel: a parietalnym a las jaulas y al factor interior.

Por el método immunoflyuorestsentsii en el suero 80—90 % de los enfermos de la anemia perniciosa revelan los anticuerpos que reaccionan con parietalnymi las jaulas del estómago. Los mismos anticuerpos asisten en el suero 5—10 % de las personas sanas. A las mujeres de la edad avanzada la frecuencia del descubrimiento de los anticuerpos a parietalnym a las jaulas del estómago alcanza 16 %. A la investigación microscópica bioptatov mucoso el estómago casi todas las personas que tienen en el suero del anticuerpo a parietalnym a las jaulas del estómago, tienen una gastritis. La introducción a las ratas de los anticuerpos a parietalnym a las jaulas del estómago lleva al desarrollo moderado atroficheskih de los cambios, el descenso considerable de la secreción del ácido y el factor interior. Estos anticuerpos, es evidente, juegan el papel importante en el desarrollo de la atrofia de la membrana mucosa del estómago.
Los anticuerpos al factor interior asisten en el suero 57 % de los enfermos de la anemia perniciosa y se descubren raramente a las personas que no sufren de esta enfermedad. A peroralnom la introducción del anticuerpo al factor interior aplastan la absorción de la vitamina B12 a consecuencia de su unión con el factor interior que obstaculiza la atadura último con la vitamina B12.

Tales anticuerpos asisten no sólo en el suero, sino también en el jugo gástrico y son producidos por las jaulas plasmáticas en mucoso el estómago. Así, en el jugo gástrico pueden contener los anticuerpos de la clase IgA, y en el suero — la clase IgG. A algunos enfermos del anticuerpo asisten solamente en el jugo gástrico. En razon de los datos sobre el descubrimiento de los anticuerpos en el suero, y en el jugo gástrico es posible sacar la conclusión que tales anticuerpos al factor interior se revelan aproximadamente cerca de 76 % de los enfermos.

Otra forma de la respuesta inmune al factor interior es la inmunidad celular revelada en los tests de la inhibición de la migración de los leucocitos o blasttransformatsii de los linfocitos. La inmunidad celular se descubre cerca de 86 % de los enfermos. Si unir los resultados de todos los tests, e.d. los datos sobre la presencia de los anticuerpos humorales en el suero, en el secreto gástrico, los complejos inmunes en el secreto gástrico y la inmunidad celular por el factor interior, se encuentra que el componente inmune asiste a 24 de 25 anemias enfermas perniciosas.

Por las representaciones modernas, en los linfocitos contiene la información necesaria para la fabricación de cualesquiera anticuerpos, pero la producción de los anticuerpos es controlada supressornymi por los T-linfocitos. Por las causas no claras a una serie de las enfermedades los V-linfocitos escapan de debajo del control supressornyh de las jaulas y producen "autoantitela" contra parietalnyh de las jaulas, el factor interior y bastante a menudo contra las jaulas de la glándula tiroides, las paraglándulas tiroides, las cápsulas suprarrenales y las isletas de Langergansa. La inclinación por la fabricación autoantitel tiene el carácter familiar, en todo caso estos anticuerpos con una alta frecuencia se descubren a los parientes sanos, y a algunos parientes se desarrolla las enfermedades correspondientes. No está claro que es primario en el desarrollo atroficheskogo de la gastritis. Los anticuerpos a parietalnym a las jaulas molestan la regeneración normal de la membrana mucosa. No es excluido, que precisamente los anticuerpos ponen en marcha atrofichesky el proceso. Los esteroides, destruyendo los linfocitos, contribuyen al desarrollo de vuelta del proceso y la regeneración de la membrana mucosa atrofiada. La atrofia baja esencialmente el volumen de la secreción gástrica y la fabricación del factor interior.

Los anticuerpos al factor interior neutralizan sus cantidades residuales, a consecuencia de que la absorción de la vitamina B12 baja hasta el nivel inadecuado. Surge el balance desfavorable de la vitamina B12 y se desarrolla despacio su déficit. El cese de la absorción de la vitamina B12 (después de la gastrectomía total) lleva al déficit en 5 años, y al grado menor del balance desfavorable es necesario respectivamente bolshy el período del tiempo antes del desarrollo manifestnogo del déficit.

El tratamiento De Bolezni Addisona-Birmera:

Para la reconstitución de las reservas de la vitamina B12 al principio hacen habitualmente aproximadamente 6 inyecciones por 1 mg oksikobalamina. Oksikobalamin se detiene en el organismo considerablemente mejor, que tsianokobalamin. Así, de 1 mg introducido oksikobalamina en el organismo se queda cerca de 70-80 %. A la introducción de la dosis comparable tsianokobalamina se detienen menos de 30 %. No hay ningunos datos sobre lo que el grupo del cianógeno de la molécula tsianokobalamina puede ejercer la influencia nociva.

La terapia que apoya debe ser dirigida en de cada veinticuatro horas el consumo cerca de 5 mkg de la vitamina B12 que es alcanzado por medio de la introducción una vez al mes 250 mkg oksikobalamina. Es necesario introducir el preparado durante toda la vida del paciente. Después 3—6 mes cerca del número pequeño de los enfermos se desarrolla el déficit del hierro, que testimonia la caída MCV más abajo 80 fl. En tales casos es mostrado el curso abreviado peroralnyh de los preparados del hierro.

La normalización de los índices de la sangre depende del peso inicial de la anemia. A los enfermos con la anemia pesada el tiempo de la vida de los eritrocitos es considerablemente bajado, y la reconstitución del valor MCV normal pasa especialmente rápidamente (25—35 días). A la anemia débilmente expresada el tiempo de la vida de los eritrocitos es normal, y la reconstitución del valor MCV normal ocupa hasta 80 días.

El tratamiento lleva a la eliminación de la neuropatía, a todos los enfermos desaparece la incontinencia de la orina y otros síntomas. Parestezii desaparecen en 4—6 meses la Vista violada a consecuencia de la atrofia del nervio óptico, no se restablece, sin embargo si la infracción de la vista es condicionada por las hemorragias en la esfera de la mancha amarilla, la reconstitución pasa rápidamente.

Es necesario tener en cuenta que a muchos enfermos de la anemia perniciosa en algunos años se descubre miksedema. De 5217 anemias enfermas perniciosas cerca de 1,8 % era el buche difuso tóxico y cerca de 2,4 % — miksedema. Cerca de 9 % de los enfermos con la hipotireosis primaria es descubierta la anemia perniciosa.
Según Zamcheck y soavt., cerca de 5,8 % de los enfermos se desarrollaba al fin de cuentas el cáncer del estómago. En dos investigaciones escandinavas es mostrado que la frecuencia de la anemia perniciosa entre enfermo del cáncer del estómago revelado a la autopsia, componía 2,1-2,2 %.