La acromegalia
La característica general de la enfermedad
La acromegalia, ella en el uso el gigantismo – serio neyroendokrinnoe la enfermedad. Es llamado por la secreción subida de la hormona somatotropina, la hormona así llamada del crecimiento.
El gigantismo es aceptado llamar la acromegalia a los pacientes de la edad infantil y de adolescentes. La fabricación subida somatotropina a ellos lleva al crecimiento sobrante lineal. A los pacientes de la edad adulta para la acromegalia es característica la ampliación de las telas suaves y el periostio, también el juego excesivo del peso.
En 99 % de los casos la acromegalia se desarrolla como resultado de la adenoma de la hipófisis. A la acromegalia hay un aumento patalógico de todos los órganos interiores de la persona: los corazones, fácil, el bazo, el hígado, el intestino y el páncreas. Su hipertrofia es preñada sklerozirovaniem de las telas y el desarrollo de la insuficiencia de múltiples órganos. Además, el enfermo con los síntomas de la acromegalia tiene una probabilidad subida de la formación el bien - y los tumores malignos.
La acromegalia se encuentra por término medio a 50 a 1 mln. La persona. Suelo del paciente del papel no juega. Más a menudo la adenoma de la hipófisis y la acromegalia, como su consecuencia, son diagnosticados a las personas de 40-60 años.
Las causas de la acromegalia
El número que predomina de los casos de la acromegalia diagnosticada surge como resultado de puro somatotropnoy las adenomas (ella somatotropinoma). La acromegalia puede ser también combinado. La causa de la adenoma de este tipo es la secreción sobrante somatotropina y prolaktina o somatotropina y otras variedades adenogipofizarnyh de las hormonas.
Así entre las causas de la acromegalia llaman las patologías de la secreción de las hormonas:
- TTG (tireotropnogo de la hormona),
- LG (lyuteiniziruyuschego de la hormona o lyuteotropina),
- FSG (follikulostimuliruyuschego de la hormona),
- a-sub'edinitsy etc.
A la causa de la acromegalia sirven en la mayoría de los casos las mutaciones somatotrofov. Se llama así el tipo especial del gránulo secretorio de la hipófisis.
La acromegalia puede también desarrollarse como la consecuencia del síndrome МЭН-1 (plural endocrino neoplazii). Para esta enfermedad de la etiología hereditaria es característica la formación de los hinchazones numerosos en el campo de la hipófisis, tiroides y vilochkovoy zhelez, las cápsulas suprarrenales, el sistema nervioso y el tracto intestinal.
Los síntomas de la acromegalia
Los síntomas de la acromegalia tienen el ritmo lento del aumento. Por término medio a la edad adulta la enfermedad es diagnosticada sólo después 10 años después de la manifestación de los primeros síntomas de la acromegalia.
A los síntomas principales de la acromegalia llevan los cambios de la apariencia. Agradeciendo ellos – el endurecimiento de las facciones, el aumento de los huesos malares, los superciliares, la mandíbula inferior – a la persona puede surgir la sospecha sobre la presencia de él de la enfermedad.
Las telas suaves al paciente con los síntomas de la acromegalia son hipertrofiadas: son poco aumentadas la lengua, las orejas, la nariz, el labio, el pincel y los altos. Durante la progresión ulterior de la enfermedad hay un cambio del encaje de los maxilares a expensas del crecimiento de los intervalos interdentales.
A los pacientes de la edad infantil y de adolescentes el síntoma principal de la acromegalia es el ritmo excesivo del crecimiento lineal que adelanta todas las normas de edad.
Entre los síntomas adicionales de la acromegalia llaman:
- artralgiyu (la formación sobrante de la tela cartilaginosa),
- Subido potlivost y la actividad excesiva de las glándulas sebáceas,
- La condensación de la capa superior de la piel,
- splanhnomegaliyu (el aumento del bazo)
- La degeneración de las fibras musculares que llama el descenso de la capacidad de trabajo y la actividad pequeña física.
La hiperproducción crónica somatotropina a la acromegalia puede llevar a la insuficiencia plural de múltiples órganos. El síntoma de la acromegalia de la fase avanzada del desarrollo es la hipertrofia del miocardo, la insuficiencia cardíaca y la presión subida intracraneal.
Cerca de 90 % de los pacientes con los síntomas de la acromegalia es diagnosticado el síndrome apnoe – la amenaza de la parada de la respiración en el sueño, llamado por la ampliación de las telas de las vías respiratorias.
La acromegalia – también la causa de la disfunción eréctil a los hombres y las infracciones del ciclo menstrual a las mujeres de la edad genital.
La diagnosis de la acromegalia
La acromegalia es diagnosticada en base a los datos de la investigación de la sangre al nivel ИРФ-1 (somatomedina). A los índices normales se recomienda la realización provokativnogo del test con el cargamento por la glucosa. Para esto al paciente con la sospecha a la acromegalia es hecha la cerca de la sangre cada 30 minutos de 4 veces en el día.
Para la visualización de la causa de la acromegalia - la adenoma de la hipófisis es pasado MRT del cerebro. En la diagnosis de la enfermedad es importante también la excepción de las complicaciones posibles de la acromegalia: la diabetes, la polipose del intestino, la insuficiencia cardíaca, el buche etc.
El tratamiento de la acromegalia
El objetivo básico del tratamiento de la acromegalia – la normalización de la fabricación somatotropina. Para esto al enfermo es pasada la desaparición quirúrgica de la adenoma de la hipófisis. El tratamiento operativo de la acromegalia provocada por los hinchazones de las dimensiones pequeñas, en 85 % de los casos lleva a la secreción normal de las hormonas y a la remisión resistente. El tratamiento quirúrgico de la acromegalia llamada por el hinchazón de la hipófisis de las grandes dimensiones, es eficaz sólo en el tercio de los casos.
En el tratamiento conservador de la acromegalia se aplican los antagonistas somatotropina – los análogos artificiales de la hormona somatostatina: Lanreotid y Oktreotid. Agradeciendo su aplicación regular cerca de 50 % de los pacientes consigue normalizar el nivel de las hormonas, también llamar la reducción de las dimensiones del hinchazón de la hipófisis.
Reducir la síntesis de la hormona del crecimiento se puede también por la recepción de los bloqueadores de los receptores somatotrofov, por ejemplo, Pegvisomantomom. La metodología dada del tratamiento de la acromegalia tiene necesidad todavía del estudio adicional.
El tratamiento radial de la acromegalia se considera ineficaz en calidad del método independiente de la terapia y puede aplicarse sólo como parte de las medidas complejas de la lucha contra la enfermedad.
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