Trombotsitemiya

Essentsialnaya trombotsitemiya es crónico megakariotsitarnyy la leucosis que se refiere a mieloproliferativnym a las enfermedades. En el proceso son atraídas las células troncales en la médula. La enfermedad es por la naturaleza gemoblastozom, es decir de tumor. Crece sin controlar la cantidad megakariotsitov, y luego trombotsitov. Essentsialnaya trombotsitemiya se encuentra bastante raramente. La difusión compone 3-4 casos a 100 mil de población adulta. Son más sujetas a la enfermedad dada las personas a la edad de 50-60 años. Las mujeres están enfermas poco más a menudo los hombres. Tanto como para cualquier enfermedad oncológica, las causas exactas del surgimiento essentsialnoy trombotsitemii son desconocidas. Se nota el enlace con la derrota radiacional del medio ambiente. No es excluido el papel y otros factores.

Los síntomas trombotsitemii

La enfermedad es caracterizada por la corriente larga sin manifestaciones visibles. La progresión de la enfermedad lento. A menudo de los primeros cambios fijados en las análisis de sangre antes de la aparición de las primeras quejas pasan los meses, y hasta los años. Los síntomas trombotsitemii se forman de la inclinación simultánea por la formación de los trombos y las hemorragias. El mecanismo del surgimiento de estos fenómenos incluye las infracciones por parte de la agregación trombotsitov (a un lado los aumentos, y a un lado los descensos). Son características las trombosis cerebrales, coronarias y periféricas de las arterias. A essentsialnoy trombotsitemii son posibles tromboemboliya de la arteria neumónica y la trombosis de las venas profundas de los pies. De las hemorragias hay más a menudo gastrointestinal, neumónico, renal, también unas hemorragias de la piel. Además, a trombotsitemii puede desarrollarse el aumento del bazo y el hígado. Estos síntomas son cerca de 50 y 20 por ciento de los pacientes respectivamente. Se observan el entumecimiento y el descenso de la sensibilidad en los dedos de las manos y los pies, mochkah de las orejas, la punta de la nariz, las circulaciones, vinculadas a la infracción, de la sangre en los vasos menudos. Cerca de la parte de los enfermos son posibles los dolores en las zonas subcostales y a lo largo del intestino. Muchos enfermos pierden la masa del cuerpo. Hay a veces unos grupos aumentados de los ganglios linfáticos. Muchos síntomas no específicos trombotsitemii: la debilidad general, el dolor de cabeza, el descenso de la capacidad de trabajo, la fatiga, el picor de la piel, el cambio frecuente del humor, la subida de la temperatura del cuerpo.

La diagnosis trombotsitemii

La diagnosis de la enfermedad comienza del registro de la gran cantidad trombotsitov en general la análisis de sangre. El diagnóstico es puesto a trombotsitoze más de 600 mil en mkl después de la excepción de la trombosis de reacción. Trombotsity tienen el grado diferente de la deficiencia funcional. El tiempo protrombinovoe, activado parcial tromboplastinovoe el tiempo, el tiempo de la hemorragia, el tiempo de la vida de los discos sanguíneos dentro de los límites de la norma. En la médula por los resultados de la punción se descubre subido kletochnost y megakariotsitoz. Las jaulas los antecesores trombotsitov tienen la dimensión gigantesca, displastichny. No las anomalías rigurosamente específicas genéticas a essentsialnoy trombotsitemii - esto JAK2V617F y MPLW515L/K las mutaciones.

La diagnosis diferencial trombotsitemii y la trombosis secundaria

Es difícil distinguir essentsialnuyu trombotsitemiyu de la trombosis secundaria llamada por la amilosis, la infección, la oncología u otros factores. El colegio americano de los hematólogos ha elaborado los criterios siguientes de la diagnosis diferencial:

- La cantidad trombotsitov más 600 000 en mkl en dos análisis de sangre consecutivas cumplidas con el intervalo 1 mes;

- La ausencia de la causa conocida de reacción trombotsitoza;

- La cantidad normal de los eritrocitos;

- La ausencia de la fibrosis considerable en la médula;

- La ausencia filadelfiyskoy los cromosomas;

- El aumento del bazo;

- giperkletochnost de la médula con la hiperplasia megakariotsitov;

- La presencia en la médula de las jaulas patalógicas en forma de las colonias;

- Los niveles normales del proteína S-de reacción e interleykina-6;

- La ausencia zhelezodefitsitnoy las anemias;

- A las mujeres – el polimorfismo de los genes del H-cromosoma.

Es encontrado más las conformidades, es más grandes que los datos en la utilidad essentsialnoy trombotsitemii.

El tratamiento trombotsitemii

Si al paciente se revela essentsialnaya trombotsitemiya, a ello debe ser recogido el tratamiento individual en concordancia con el esquema existente. Especialmente es fijada es intenso la terapia por el que tiene el riesgo de las trombosis. A tales pacientes es posible llevar a los enfermos de la edad avanzada enferma de la diabetes, la hipertensión, que tienen dislipidemiyu. A tales pacientes más a menudo les es mostrado el tratamiento trombotsitemii tsitostatikami. Es los preparados quimioterápicos que bajan la actividad de la división de las jaulas. Hace mucho y con el éxito para el tratamiento trombotsitemii se usa gidroksimochevina (0,5-4 g dentro cada día). Por la capacidad de llamar las leucosis (por ejemplo, agudo mieloblastnyy la leucosis) este preparado no fijan a los niños.

La terapia trombotsitemii puede ser pasada por medio del interferón-alfa. Él se usa especialmente ampliamente a embarazado, puesto que no presta la acción que daña al fruto. En total, la restricción para el destino del interferón-alfa son su alto coste y malo perenosimost. La dosis inicial de la medicina 1 mln. ME tres veces por semana, más la dosis sube hasta 3-6 mln. ME tres veces por semana. Cerca de 20 % de los enfermos son son obligados a cesar el tratamiento, puesto que ellos molestan fuerte la subida de la temperatura del cuerpo, el dolor en las articulaciones y los músculos, la náusea, la pérdida del apetito, grippopodobnaya la sintomatología.

También para el tratamiento trombotsitemii usan anagrelid. Este preparado es selectivo frena sozrevanie megakariotsitov, no basta influyendo sobre otros retoños de la hematopoyesis. La dosis inicial del preparado de 2 mg por día, máximo – 10 mg. La medicina tiene los efectos secundarios vinculados al sistema cardiovascular. Son características la ampliación de los vasos y la aceleración de los golpes del corazón, los hinchazones. Si el paciente tiene ya patología cualquiera del corazón, a ello no es deseable fijar anagrelid. Bajo la influencia del preparado puede pasar la transformación trombotsitemii en mielofibroz. Por todos estos fenómenos anagrelid se aplica en general al carácter insufrible gidroksimocheviny y el interferón-alfa.

Probablemente aplicación exitosa trombafereza en la combinación con el ácido acetilsalicílico (325 mg dentro en el día) para la profiláctica de las trombosis a trombotsitemii.

El tratamiento essentsialnoy trombotsitemii por los medios públicos

Los medios públicos se aplican a veces por los pacientes al tratamiento de la enfermedad dada. Ningunas investigaciones sobre los métodos públicos que ha demostrado a su eficiencia, no existe. Cualesquiera tales métodos se aplican por el paciente a cuenta propia. Lo más probable, los desplazamientos positivos son vinculados al efecto platsebo, es decir la autosugestión. Al enfermo es en principio importante informar al médico de cabecera que se aplica todavía independientemente para la lucha contra la enfermedad. El tratamiento essentsialnoy trombotsitemii por los medios públicos incluye la aplicación del hambre y los fitopreparados distintos. Más a menudo recomiendan las infusiones de los frutos del arándano, las semillas mordovnika y la cocción de la cola.