La amilosis

La descripción:

La amilosis (la distrofia amiloide) — la infracción del cambio albuminado que se acompaña de la formación y el depósito en las telas específico belkovo-polisaharidnogo del complejo — el amiloido. El amiloido mucho tiempo persistiruet en el organismo y hasta después de la muerte durante mucho tiempo no se somete a la putrefacción.
La AL-amilosis (immunoglobulin light chains derived) — la amilosis primaria llamada por la aparición en el plasma de la sangre y el depósito en las telas más diferentes del organismo de las cadenas anómalas fáciles immunoglobulinov, sintetizado malignizirovannymi plazmotsitami. El Mismo proceso va y a mielomnoy las enfermedades (la enfermedad Rustitsky-kalera, plazmotsitoma), pero pasa a primera plana aquí patalógico proliferatsiya malignizirovannogo del clon plazmotsitov, infiltriruyuschih las telas (más a menudo los huesos planos y las vértebras, con el desarrollo de las crisis patalógicas).

La AA-amilosis (acquired) — la amilosis secundaria llamada por la hipersecreción por el hígado del proteína de la fase aguda de la globulina alfa en respuesta a cualquier inflamación crónica. Este proceso se desarrolla a revmatoidnom la artritis, ankiloziruyuschem spondiloartrite, bronhoektaticheskoy las enfermedades, la osteomielitis crónica, la tuberculosis, lepre y una serie de otras enfermedades.

La subespecie de la amilosis dada se considera la ASC-amilosis (systemic cardiovascular), que se desarrolla a las personas más de 90 años. La patogenía es desconocida en detalle.

La AF-amilosis (la fiebre mediterránea que alterna) — la forma hereditaria de la amilosis, con autosomno-retsessivnym por el mecanismo de la transmisión. Del tipo dado de la amilosis sufren las personas que pertenecen a los ciertos grupos étnicos, que vive por la costa del Mediterraneo (los hebreos-sefardy, los griegos, los árabes, los armenios). Hay unas variedades de la amilosis, característico para una cierta localidad geográfica: «la amilosis portuguesa» (con la derrota preponderante de los nervios de las extremidades inferiores), «la amilosis americana» (con la derrota preponderante de los nervios de las extremidades superiores), familiar nefropatichesky la amilosis, o «la amilosis inglesa», que pasa con los síntomas de la mariposa de la ortiga, la sordera y la fiebre.

La AH-amilosis (hemodialisis-related) — se observa exclusivamente a los enfermos que se encuentran en gemodializnom el tratamiento. La patogenía es vinculada con que, en la norma la 2-microglobulina beta MHC, que utiliza por los riñones, de I clase, no es filtrada en el hemodializador y se acumula en el organismo.

La AE-amilosis — la forma de la amilosis local que se desarrolla en algunos hinchazones, por ejemplo, en el cáncer medular de las C-jaulas de la glándula tiroides. En este caso al antecesor del amiloido son los fragmentos patalógicos kaltsitonina.

La amilosis del tipo finlandés — el tipo raro de la amilosis llamada por la mutación del gen GSN, que codifica el proteína dzhelsolin.

Los síntomas de la Amilosis:

La intensidad de las manifestaciones clínicas depende de la localización y la difusión de los depósitos amiloides. Por esto son condicionadas la duración de la enfermedad y la presencia de las complicaciones. Es más típica la derrota de los riñones, son a veces las derrotas del esófago, el bazo, el intestino, también el estómago. A la amilosis de los riñones se observa el período largo escondido de la enfermedad, a que faltan los síntomas considerables, — se observan la debilidad sólo insignificante y el descenso de la actividad. Después de dos semanas de la corriente del período escondido hay unos hinchazones de los riñones, su disfunción (la aparición en la orina de los proteínas — el desarrollo proteinurii, también los elementos de uniforme de la sangre), la insuficiencia cardíaca. A la amilosis del estómago se observan el peso en epigastralnoy las esferas, el debilitamiento de la peristalsis del estómago después del uso de la comida. A la amilosis del intestino se observan el peso y los dolores torpes en la región abdominal, la diarrea.

Las causas de la Amilosis:

El desarrollo de la amilosis es vinculado a la infracción de la función belkovo-sintética del sistema retikulo-endotelial, la acumulación en el plasma de la sangre de los proteínas anómalos que sirven autoantigenami y que llaman la formación autoantitel. Como resultado de la interacción del antigen con el anticuerpo hay una sedimentación grubodispersnyh de los proteínas que participan en la formación del amiloido. Grabando en las telas (por ejemplo, en las paredes de los vasos, ferruginoso y semejante), el amiloido desaloja los elementos funcionalmente especializados del órgano que conduce a la pérdida de este órgano.

El tratamiento de la Amilosis:

Los principios generales del tratamiento de la amilosis:

    * El Régimen de casa, a excepción de los estados pesados (la insuficiencia cardíaca expresada, la insuficiencia crónica renal)
    * Por la amilosis Enferma es mostrado largo (1,5—2 años) la recepción del hígado crudo (por 100—120 g/sut)
    * La Restricción del consumo del proteína, la sal a los pacientes con la insuficiencia crónica renal
    * La Restricción de la sal a los pacientes con la insuficiencia cardíaca
    * A la amilosis secundaria — el tratamiento de la enfermedad básica (la tuberculosis, la osteomielitis, empiema las pleuras etc.), después de que curación desaparecen con frecuencia las manifestaciones de la amilosis
    * La Traducción del paciente con dializnym por la amilosis en peritonealnyy la dialisis
    * A la amilosis del intestino que pasa con la diarrea persistente, — los medios que tejen (el bismuto el subnitrato, los adsorbentes)
    * A la amilosis primaria en las fases iniciales del proceso — hlorohin 0,25 g 1 r/sut es largo, la combinación melfalana y prednizolona, melfalana, prednizolona y la colquicina o solamente la colquicina
    * A la amilosis secundaria - el tratamiento específico de la enfermedad básica
    * A la amilosis familiar — la colquicina (por 0,6 mg 2—3 r/sut)
    * La terapia Sintomática: las vitaminas, los medios diuréticos, los preparados que bajan las presiones, la transvasación del plasma etc.

El tratamiento quirúrgico de la amilosis:

    * La Desaparición del bazo puede mejorar el estado a consecuencia de la reducción de la cantidad del amiloido que se forma en el organismo