La amilosis de la piel

La descripción:

La amilosis - diverso de origen las infracciones del cambio albuminado, a que vnekletochno en las telas de los órganos diferentes se graba glikoproteid el amiloido. Distinguen la amilosis de sistema y local. A último los depósitos del amiloido se localizan solamente en un cierto órgano.

Las causas de la amilosis de la piel:

Se considera que la enfermedad es llamada por la infracción de la transformación de los proteínas en el organismo del enfermo. Como resultado de esto en el organismo en los órganos distintos y las telas se graba el proteína patalógico - el amiloido.

Los síntomas de la amilosis de la piel:

En la actualidad hay una gradación, conforme a que la enfermedad subdividen en 3 tipos:

La amilosis primaria de sistema;
Local lihenoidnyy la amilosis;
La amilosis secundaria de sistema.
La variedad primaria de sistema de la enfermedad se encuentra entre la población bastante raramente. Más a menudo se desarrolla a las personas de la edad avanzada. El proteína el amiloido en unas grandes cantidades se acumula además en el estómago y el intestino, en el claro de los vasos, en la musculatura esquelética, también en la piel. Como resultado de tales infracciones del cambio de las sustancias hay unos cambios característicos exteriores. La lengua del enfermo puede considerablemente aumentarse en las dimensiones, a veces hasta en 3-4 veces, hay más denso, puede no caber en la cavidad bucal, su movilidad se perturba. Las epidermis de la persona adquieren la coloración pálida. En el campo de los pliegues naturales de la piel (más a menudo en la ingle, en la esfera lobka, las caderas, los huecos de la axila y semejante) Hay las dimensiones muy menudas unos nudos, la piel sobre que pálido. Son inclinados al agrupamiento entre ellos y la fusión. En resumen de último en la piel se forman los focos grandes patalógicos que tienen más oscuros en comparación con una piel sana la coloración y la superficie rugosa. Hay unas infracciones en general el estado del enfermo. Él prueba constantemente la debilidad, las sensaciones dolorosas en los músculos esqueléticos, se perturba la movilidad de las articulaciones. Como regla, el picor no se observa además. En algunos casos los enfermos al mismo tiempo con la amilosis de la piel tienen las enfermedades acompañantes, más a menudo en el tipo mielom (el hinchazón de los troncos nerviosos) y la aparición de los proteínas en la orina que testimonia la infracción del cambio albuminado en el organismo del enfermo.

La forma primaria localizada de la amilosis. Esta variedad de la enfermedad llaman también lihenoidnoy. En la piel del enfermo hay unos nudos plurales que tienen la coloración acanelada y apretadamente agrupados entre ellos. A veces en la superficie de la piel sobre los nudos está determinada la peladura abundante. Por la forma ellos cónico o plano. Aunque los nudos son inclinados al agrupamiento, con todo con aucunas condiciones no se reúnen entre ellos. Los indicios exteriores de la variedad dada de la enfermedad en muchos casos recuerdan neyrodermit. A veces es parecida en rojo plano priva. Durante la enfermedad del enferma presenta las quejas de la sensación del fuerte picor en el campo de los focos patalógicos. En el campo de la parte de los focos patalógicos pueden aparecer la ampliación como verrugoso. En algunas partes más frecuente de la disposición de los focos patalógicos a lihenoidnoy a la forma de la amilosis es la esfera de las piernas, las caderas, es mucho más raro - la persona.

La amilosis secundaria de sistema. Según parece del nombre, la variedad dada de la enfermedad se desarrolla en general a las personas que sufren de otras otras enfermedades de la piel o. Más a menudo es la tuberculosis, la malaria, la travesura, la derrota de la piel del carácter purulento. Exteriormente la enfermedad se manifiesta en forma de la aparición sobre las epidermis de los discos característicos, que bastante denso a tientas, tienen la coloración es oscura-rosada, además el enfermo prueba un fuerte picor.

La diagnosis:

La diagnosis de la amilosis primaria es difícil y exige el uso de todos los métodos posibles. La amilosis secundaria de los órganos es discernida un poco más fácilmente, ya que es conocida la enfermedad, capaz de llevar a su desarrollo.

Los cambios específicos de laboratorio a la amilosis no existen. Sin embargo para los enfermos es característica la presencia considerablemente subido SOE (50-70 mm/h) y la anemia (se notan en algunos casos trombotsitoz, giperfibrinogenemiya). Aplican también las pruebas especiales al amiloido (con kongorot, el color azul de metileno, que en la norma cambian la coloración de la orina, mientras que a los enfermos se fijan por el amiloido y desaparecen con la orina en los mínimos), y elektroforeticheskoe la investigación de los proteínas de la orina.

A la amilosis del corazón en EKG es registrado el voltaje bajo del complejo QRS. Durante la realización del ecocardiograma se nota la combinación subido ehogennosti de (la permeabilidad) del miocardo y el engrosamiento de las paredes de las aurículas que en 60-90 % de los casos indica a la amilosis.

En proteinuricheskoy las fases de la amilosis de los riñones se revela la cantidad insignificante del proteína en la orina y la aparición periódica de los eritrocitos, que se descubre a veces sólo a la investigación del depósito de la orina sobre el método Kakovsky-addisa. Además, en la orina están determinados los cilindros singulares (gialinovye, granuloso, voskovidnye) y los leucocitos. En algunos casos bajan poco la hemorragia renal y la filtración. En nefroticheskoy las fases crece la cantidad de la albumina, entre los proteínas de la orina predominan las globulinas, especialmente sus grandes partículas. Se nota un alto contenido gammaglikoproteidov y lipoproteidov alfa en la orina. En el depósito de la orina descubren la cantidad pequeña de los eritrocitos, los cilindros y es frecuente los leucocitos. Se observa el descenso del nivel de los proteínas de la sangre con la infracción de su correlación (albuminoglobulinovyy el coeficiente se disminuye hasta 1,0 y más abajo), entre las globulinas predominan 2 alfa y la fracción gamma. Puede observarse el nivel elevado de la colesterina de la sangre. A veces en la sangre hay un aumento moderado del contenido de la creatinina, la urea y el nitrógeno residual. Pueden observarse los cambios pequeños del fondo del ojo. El gran significado en la diagnosis pertenece a la biopsia de los riñones. Además, precisar el diagnóstico ayudan los resultados rentgenologicheskih y los métodos radioindicativos de la investigación.

A la amilosis del hígado la investigación de laboratorio revela los desplazamientos característicos albuminados, especialmente alfa-2-globulinemiyu alfa, las infracciones inmunes, es a menudo subida la actividad alcalino fosfatazy los sueros, otras pruebas funcionales son poco cambiadas. El valor más grande diagnóstico tiene punktsionnaya la biopsia del hígado.

El tratamiento de la amilosis de la piel:

Son fijados los preparados de vitaminas en las dosificaciones grandes, especialmente A.Vnutr en forma de la solución fijan las vitaminas E, los grupos En, RR. En la esfera de los focos de la derrota a una fuerte sensación del picor, que viola el sueño y la vida normal del enfermo, son introducidas las soluciones anestetikov. Se aplican los ungüentos distintos, que en la actualidad son ampliamente presentados en el mercado farmacológico.

El pronóstico:

La amilosis pasa crónicamente durante mucho tiempo. A las formas pesadas de la enfermedad el pronóstico es desfavorable. El pronóstico más bueno respecto a la curación hay a lihenoidnoy las variedades de la enfermedad. Sin embargo a cualquier salida siempre tiene que temer la posibilidad del desarrollo de la enfermedad de nuevo. Por eso tales enfermos deben el tiempo largo de encontrarse bajo la observación del médico-dermatólogo.