La amilosis del intestino
El contenido:
La descripción:
La amilosis del intestino - la enfermedad del intestino (la enfermedad independiente o «la segunda enfermedad»), condicionado por el depósito en sus telas del amiloido.
A la amilosis puede sorprenderse todo el tracto intestinal, pero el depósito más considerable del amiloido pasa en el intestino delgado.
Las causas de la amilosis del intestino:
El desarrollo de la amilosis es vinculado a la infracción de la función belkovo-sintética del sistema retikulo-endotelial, la acumulación en el plasma de la sangre de los proteínas anómalos que sirven autoantigenami y que llaman la formación autoantitel. Como resultado de la interacción del antigen con el anticuerpo hay una sedimentación grubodispersnyh de los proteínas que participan en la formación del amiloido. Grabando en las telas (por ejemplo, en las paredes de los vasos, ferruginoso y semejante), el amiloido desaloja los elementos funcionalmente especializados del órgano que conduce a la pérdida de este órgano.
La patogenía:
La AL-amilosis (immunoglobulin light chains derived) - la amilosis primaria llamada por la acumulación en el plasma de la sangre de las cadenas anómalas fáciles immunoglobulinov, sintetizado malignizirovannymi por los V-linfocitos a mielomnoy las enfermedades (la enfermedad Rustitsky-kalera)
La AA-amilosis (acquired) - la amilosis secundaria llamada por la hipersecreción por el hígado del proteína de la fase aguda de la globulina alfa en respuesta a crónica (más a menudo purulento) la inflamación. Al ejemplo de tales inflamaciones sirve lepra, bronhoektaticheskaya la enfermedad, la tuberculosis y etc. por la Subespecie de la amilosis dada es la ASC-amilosis (systemic cardiovascular), que se desarrolla a las personas más de 90 años. Las causas de la patogenía son desconocidas.
La AF-amilosis (la fiebre mediterránea que alterna) - la forma hereditaria de la amilosis, con autosomno-retsessivnym por el mecanismo de la transmisión. Del tipo dado de la amilosis sufren las personas que pertenecen a los ciertos grupos étnicos, que vive por la costa del Mediterraneo (los hebreos-sefardy, los griegos, los árabes, los armenios). Hay unas variedades de la amilosis, característico para una cierta localidad geográfica: «la amilosis portuguesa» (con la derrota preponderante de los nervios de las extremidades inferiores), «la amilosis americana» (con la derrota preponderante de los nervios de las extremidades superiores), familiar nefropatichesky la amilosis, o «la amilosis inglesa», que pasa con los síntomas de la mariposa de la ortiga, la sordera y la fiebre.
La AH-amilosis (hemodialisis-related) - se observa exclusivamente a los enfermos que se encuentran en gemodializnom el tratamiento. La patogenía es vinculada con que, en la norma la 2-microglobulina beta MHC, que utiliza por los riñones, de I clase, no es filtrada en el hemodializador y se acumula en el organismo.
La AE-amilosis - la forma de la amilosis local que se desarrolla en algunos hinchazones, por ejemplo, en el cáncer medular de las C-jaulas de la glándula tiroides. En este caso al antecesor del amiloido son los fragmentos patalógicos kaltsitonina.
La amilosis del tipo finlandés - el tipo raro de la amilosis llamada por la mutación del gen GSN, que codifica el proteína dzhelsolin.
El preparado histológico
Los síntomas de la amilosis del intestino:
La amilosis del intestino se manifiesta por la sensación de la incomodidad, el peso, más raramente los dolores moderados torpes o espasmódicos en el vientre, las infracciones de la silla: por las cerraduras o las diarreas persistentes. En la sangre la anemia, la leucocitosis, el aumento SOE, gipoproteinemiya (por la cuenta gipoalbuminemii), giperglobulinemiya, giponatriemiya, gipoprotrombinemiya, gipokaltsiemiya.
Las complicaciones: pesado gipoproteinemiya a consecuencia de la infracción de los procesos de la absorción en el intestino, las polihipovitaminosis, stenozirovanie del intestino, las úlceras amiloides, las hemorragias intestinales, la perforación.
La diagnosis:
En el planteamiento del diagnóstico amilovdoza del intestino pueden ayudar los indicios siguientes:
La presencia de la enfermedad básica, que lleva al desarrollo de la amilosis del intestino (la tuberculosis, bronhoektaticheskaya la enfermedad, revmatoidnyy la artritis etc.).
La diarrea persistente, rezistentnaya a la terapia antibacterial, que tejen, que adsorben y los astringentes (la amilosis con la derrota preponderante del intestino delgado).
El cuadro clínico del síndrome malabsorbtsii (es característica para la amilosis con la derrota preponderante del intestino delgado).
El tratamiento de la amilosis del intestino:
Los principios generales del tratamiento de la amilosis:
El régimen de casa, a excepción de los estados pesados (la insuficiencia cardíaca expresada, la insuficiencia crónica renal).
Por la amilosis enferma es mostrado largo (1,5-2 años) la recepción del hígado crudo (por 100-120 g/sut).
La restricción del consumo del proteína, la sal a los pacientes con la insuficiencia crónica renal.
La restricción de la sal a los pacientes con la insuficiencia cardíaca.
A la amilosis secundaria - el tratamiento de la enfermedad básica (la tuberculosis, la osteomielitis, empiema las pleuras etc.), después de que curación desaparecen con frecuencia las manifestaciones de la amilosis.
La traducción del paciente con dializnym por la amilosis en peritonealnyy la dialisis
A la amilosis del intestino que pasa con la diarrea persistente, - los medios que tejen (el bismuto el subnitrato, los adsorbentes).
A la amilosis primaria en las fases iniciales del proceso - hlorohin 0,25 g 1 r/sut es largo, la combinación melfalana y prednizolona, melfalana, prednizolona y la colquicina o solamente la colquicina.
A la amilosis secundaria - el tratamiento específico de la enfermedad básica
A la amilosis familiar - la colquicina (por 0,6 mg 2-3 r/sut).
La terapia sintomática: las vitaminas, los medios diuréticos, los preparados que bajan las presiones, la transvasación del plasma etc.
El tratamiento quirúrgico de la amilosis:
La desaparición del bazo puede mejorar el estado a consecuencia de la reducción de la cantidad del amiloido que se forma en el organismo.
