La amilosis del hígado

La descripción:

La amilosis del hígado — la manifestación de la enfermedad de sistema; se observa al mismo tiempo con la derrota de los riñones, las cápsulas suprarrenales, el bazo, el intestino y otros órganos. Surge muy raramente aisladamente.

Las causas de la amilosis del hígado:

El desarrollo de la amilosis es vinculado a la infracción de la función belkovo-sintética del sistema retikulo-endotelial, la acumulación en el plasma de la sangre de los proteínas anómalos que sirven autoantigenami y que llaman la formación autoantitel. Como resultado de la interacción del antigen con el anticuerpo hay una sedimentación grubodispersnyh de los proteínas que participan en la formación del amiloido. Grabando en las telas (por ejemplo, en las paredes de los vasos, ferruginoso y semejante), el amiloido desaloja los elementos funcionalmente especializados del órgano que conduce a la pérdida de este órgano.

La patogenía:

En el desarrollo de la amilosis el papel grande juegan las infracciones inmunes, los cambios del cambio albuminado. Por las representaciones modernas, por lo menos algunos tipos del amiloido son los depósitos de tela de los fragmentos immunoglobulinov. Aun en 1931 Magnus-Levy ha descubierto a los enfermos mielomoy la combinación frecuente de la separación del proteína de Bens-Jones y el depósito del amiloido. Por aminokislotnomu a la composición el proteína de Bens-Jones coincide casi con el amiloido. Hay unos mensajes de la comunidad estructural de los fragmentos polipeptidnyh de las cadenas immunoglobulinov y los proteínas amiloide fibrill a la amilosis. Son recibidas las pruebas del siginificado principal de las reacciones celulares inmunes en la patogenía de la amilosis.

En la patogenía de la amilosis primaria el papel principal es jugado con las infracciones de la síntesis immunoglobulinov como resultado de la mutación de la jaula plasmática.

En la formación de algunas variedades del amiloido el papel importante juega el sistema komplementa (las fracciones S1, SZ y С4). Suponen que en el desarrollo de la amilosis de reacción participan los complejos inmunes.

El hígado es atraído en el proceso patalógico a estas tres formas de la amilosis. A la amilosis de reacción el hígado se sorprende casi siempre, a hereditario - en 50 % de los casos.

La superficie del hígado habitualmente llano, es pálido-castaño oscuro, la sustancia denso, voskovidnoe. Es remarcable que la amilosis no conduce a la cirrosis del hígado.

Según V.V.Serova, I.A.Shamova (1977), para la amilosis de reacción de sistema el depósito inicial del amiloido en perisinusoidalnom el espacio de Disse de los centros de los gajos, luego la difusión gradual a la periferia. A hereditario y vinculado a los cambios immunotsitov la amilosis del depósito del amiloido son más expresados en los vasos y strome de las carreteras portales.

En vista de la localización del amiloido, distinguen tres histológico como la amilosis de hígado: I tipo - intralobulyarnyy; II tipo - periportalnyy; III tipo - perivaskulyarnyy, mezclado.

El amiloido a intralobulyarnom el tipo aprieta y deforma las vigas de hígado que lleva a su atrofia. Los grupos separados gepatotsitov son cegados por el amiloido y se arruinan. A II y III tipos de la amilosis del hígado los gajos de hígado son conservados, el amiloido se graba en los vasos y strome de las carreteras portales.

Más específico para el amiloido se encuentran su anisotropía y el dicroismo después de la coloración kongo Sirius rojo o rojo. Es muy específica la fluorescencia secundaria del amiloido en luz ultravioleta después de la coloración tioflavinom T o S. El valor esencial para la especificación de la localización del amiloido y el grado de la derrota gepatotsitov tiene la investigación elektronno-microscópica.

Los síntomas de la amilosis del hígado:

El cuadro clínico borrado. El síntoma más frecuente es gepatosplenomegaliya. El hígado denso, maloboleznennaya, se aumenta a veces solamente en la fase avanzada de la enfermedad. La ictericia se observa raramente, el carácter no intenso. Es posible vnutripechenochnaya obstruktivnaya la ictericia en el fondo de la amilosis primaria del hígado. Puede desarrollarse en algunos casos el síndrome hemorrágico. La investigación de laboratorio revela los desplazamientos característicos albuminados, especialmente Alfa-2-globulinemiyu, las infracciones inmunes, es a menudo subida la actividad alcalino fosfatazy los sueros, otras pruebas funcionales son poco cambiadas. El valor más grande diagnóstico tiene punktsionnaya la biopsia del hígado. La investigación microscópica revela a la amilosis primaria la localización del amiloido principalmente bajo endoteliem y argirofilnoy por la membrana vnutridolkovyh de las arterias del hígado y periarterialnyh las telas, a secundario — en el parénquima de hígado entre las vigas y los capilares. El valor conocido diagnóstico tiene la prueba de Congo rojo. A la diagnosis contribuye la revelación simultánea de la derrota de los riñones, el intestino, las encías, especialmente a punktsionnoy a la biopsia de estos órganos.

La diagnosis:

El valor conocido para la revelación de la amilosis tienen tales síntomas pequeños clínicos, como la piel seca, pálida, de porcelana, makroglossiya. En relación a la derrota frecuente de los riñones es oportuna la investigación repetida de la orina, que permite descubrir proteinuriyu. El síndrome gepatolienalnyy sin anamnesia de hígado que precede debe hacer también al médico reflexionar en la amilosis posible. El valor decisivo para la diagnosis tiene punktsionnaya la biopsia del hígado. El amiloido se descubre en forma de las masas homogéneas que se coloran kongo rojas en el color rosado.

El diagnóstico se hace más auténtico a la revelación simultánea del amiloido en el hígado, el intestino, las encías.

El tratamiento de la amilosis del hígado:

Son mostrados el hígado crudo, los extractos y los hidrolisados del hígado (sirepar, progepar, ripazon). A la amilosis primaria fijan los preparados hinolinovogo al lado (delagil, plakvenil). El Tratamiento sanatorio no es mostrado. El pronóstico relativamente favorable, la insuficiencia de hígado surge raramente. El pronóstico se queda pesado para la amilosis que se ha desarrollado a neinfektsionnyh. La profiláctica de la amilosis consiste en la prevención, la diagnosis oportuna y el tratamiento de las infecciones crónicas. La capacidad de trabajo es limitada.