El síndrome de la silla "vacía" turca

La descripción:

La combinación "la silla vacía turca" ha entrado en la práctica médica en 1951 Después del trabajo anatómico de ello ha propuesto C. Busch, que ha estudiado autopsiynyy el material 788 que han muerto por las enfermedades no vinculadas a la patología de la hipófisis. En 40 casos (34 mujeres) era descubierta la combinación casi la ausencia total del diafragma de la silla turca con rasplastyvanies de la hipófisis en forma de la capa delgada de la tela su fondo. Además la silla resultó vacía. La patología semejante era descrita antes por otros autores, odnoko Bush era primero, quien ha vinculado parcialmente silla vacía turca a la insuficiencia del diafragma. Sus observaciones eran podpverzhdeny y unas investigaciones más avanzadas. En la literatura por esta combinación se dejan ver distinto nozologicheskie las formas, que indicio general es la ampliación subarahnoidalnogo los espacios en intrasellyarnuyu la esfera. La silla turca además es aumentada, como regla.

Los síntomas del Síndrome de la silla "vacía" turca:

El síndrome de la silla vacía turca pasa a menudo es sin síntomas y se revela casualmente a rentgenologicheskom la inquisición. "La silla vacía turca" encuentran preymuschestvenno a las mujeres (80 %), más a menudo después de los 40 años que multidaban a luz. Cerca de 75 % de los enfermos sufren de la obesidad. Los indicios clínicos son diversos. El dolor de cabeza es cerca de 70 % de los enfermos que es el motivo de la radiografía inicial de la calavera, que en 39 % de los casos muestra izmenenoe la silla turca y conduce a la inquisición ulterior más detallada. El dolor de cabeza varía ampliamente por la localización y el grado - de fácil, periódico, hasta intolerable, casi constante.
Son posibles el descenso de la agudeza de la vista, generalizovannoe el estrechamiento de sus campos periféricos, bitemporalnaya la hemianopsia. El hinchazón el chupete del nervio óptico se observa raramente, sin embargo su descripción en la literatura se encuentran. Rinoreya es la complicación rara vinculada a la ruptura del fondo de la silla turca bajo el influjo de la pulsación del líquido cerebroespinal. El enlace que surge entre suprasellyarnym subarahnoidalnym por el espacio y sfenoidalnym por el seno sube el riesgo del desarrollo de la meningitis. La aparición rinorei exige la intervención quirúrgica, por ejemplo el taponamiento de la silla turca por el músculo.
Las infracciones endocrinas al síndrome de la silla vacía turca se manifiestan en el cambio tropnyh de las funciones de la hipófisis. Las investigaciones con el uso de los métodos sensibles radioinmunes y stimulyatsionnyh de las pruebas han revelado un alto por ciento de la infracción de la secreción de las hormonas (las formas subclínicas). Así, K Brismer y soavt. Han descubierto que a 8 de 13 pacientes es bajada la respuesta de la secreción somatotropnogo de la hormona a la estimulación insulinovoy por la hipoglicemia, y a la investigación del eje la hipófisis-corteza de las cápsulas suprarrenales la secreción kortizola después de la introducción intravenosa a 2 de 16 pacientes AKTG se ha cambiado de una manera inadecuada; la reacción en metirapon se encontraba normal a todo inquirido. A diferencia de eth de los datos Feglia y soavt. (1973) observaban el lanzamiento inadecuado de la corticotropina a los estímulos distintos (la hipoglicemia, la lisina-vazopresin) a todos los pacientes inquiridos. Estudiaban también las reservas de TTG GT por medio de TRG y RG respectivamente. Las pruebas han mostrado una serie de los cambios. La naturaleza de estas infracciones es todavía no clara.
Aparece es más siempre más grande los trabajos que describen la hipersecreción tropnyh de las hormonas en la combinación con el síndrome de la silla vacía turca. El primer de ellos era la información sobre el paciente con la acromegalia y el nivel subido somatotropina. J.N. Dominique y soavt. Han informado sobre PTS cerca de 10 % enfermo de la acromegalia. Habitualmente estos pacientes tienen la adenoma de la hipófisis. El síndrome primario de la silla vacía turca se desarrolla como resultado de la necrosis involitsii de las adenomas, y adenomatoznye los restos continúan gipesekretirovat somatotropnyy la hormona.
Más a menudo al síndrome "de la silla vacía turca" es celebrada la promoción prolaktina. Se comunica sobre su crecimiento cerca de 12-17 % de los enfermos. Tanto como en los casos con la STG-HIPERSECRECIÓN, giperprolaktinemiya y PTS son a menudo vinculados a la presencia de las adenomas. El análisis de las observaciones muestra que cerca de 73 % de los pacientes con PTS y giperprolaktinemiey en la operación son encontradas las adenomas. imetsya la descripción primario "la silla vacía turca" y a los enfermos con la hipersecreción AKTG. Es Más a menudo los casos de la enfermedad De Itsenko-Kushinga con la microadenoma de la hipófisis. Es conocido sin embargo sobre el paciente con la enfermedad de Addisona, cerca de que la estimulación larga kortikotrofov por la insuficiencia de las cápsulas suprarrenales ha llevado a AKTG-sekretiruyuschey a la adenoma y PTS. Representa interés la descripción de 2 enfermos con el síndrome de la silla vacía turca y la hipersecreción AKTG al nivel normal kortizola. Los autores adelantan la suposición de la producción AKTG-peptida con la actividad baja biológica y el infarto ulterior giperplazirovannyh kortikotrofov con la formación PTS. Una serie de los autores llevan los ejemplos de la insuficiencia AKTG aislada y PTS, las combinaciones de la silla vacía turca y el carcinoma de las cápsulas suprarrenales.
Así, las infracciones de la función endocrina al síndrome PTS son extremadamente diversas. Se encuentran como giper, - y la hiposecreción tropnyh de las hormonas. Las infracciones están en la banda de las formas subclínicas reveladas con la ayuda stimulyatsionnyh de las pruebas, hasta expresado pangipopituitarizma. Variabelnost de los cambios de la función endocrina corresponde a la amplitud de los factores etiológicos y la patogenía de la formación pervichnog del síndrome de la silla vacía turca.

Las causas del Síndrome de la silla "vacía" turca:

La etiología y la patogenía hasta el fin no son aclaradas. La silla vacía turca que se desarrolla después del tratamiento radial o quirúrgico, es secundaria, y que ha surgido sin intervención preliminar en el campo de la hipófisis - primario. Las manifestaciones clínicas de la silla secundaria vacía turca obuslovlenny por la enfermedad básica y las complicaciones de la terapia que se aplicaba. El jefe dado posveschena al problema de la silla primaria turca. Creen que para el desarrollo "de la silla vacía turca" es necesaria la insuficiencia de su diafragma, e.d. utolschennogo vypyachivaniya de la meninge firme, la silla turca, que forma el techo, y que cierra la salida de él. El diafragma separa la cavidad de la silla de subarahnoidalnogo los espacios, excluyendo sólo la abertura, a través de pasa el pie de la hipófisis. La fijación del diafragma, su espesor y el carácter de la abertura en ella son sujetas a las variaciones considerables anatómicas.
La línea de su atadura al respaldo de la silla y su montecillo, probablemente, es bajada, la superficie general es uniforme istonchena, y la abertura es extendida por la reducción casi completa del diafragma que se ha conservado en forma de delgado (2мм) obodka por la periferia. Su insuficiencia, que surge a esto, lleva a la difusión subarahnoidalnogo los espacios en intrasellyarnuyu la esfera y al surgimiento de la capacidad likvornoy las pulsaciones influir directamente sobre la hipófisis que puede llevar a la reducción de su volumen.
Todas las variantes de la patología connatural de la estructura del diafragma condicionan su insuficiencia absoluta o relativa, así como es la premisa necesaria del desarrollo del síndrome de la silla vacía turca. Los otros factores sólo predraspologayut a los cambios siguientes: 1) el aumento de la presión en suprasellyarnom subarahnoidalnom el espacio, que a través del diafragma deficiente refuerza la influencia sobre la hipófisis (a la hipertensión intracraneal, la hipertensión, la hidrocefalia, los hinchazones intracraneales); 2) la reducción de las dimensiones de la hipófisis y la reducción de las correlaciones volumétricas entre él y la silla turca, a la infracción de la circulación sanguínea y el infarto de la hipófisis o la adenoma (a la diabetes, las heridas de la cabeza, la meningitis, sinustromboze) como resultado de la involución fisiológica de la hipófisis (al embarazo - en este período mordisquearé la hipófisis puede doblarse, y a las mujeres que multidaban a luz él se hace todavía las dimensiones grandes, puesto que después del parto no vozraschaetsya al volumen inicial tras de la llegada de la menopausia, cuando la dimensión de la hipófisis umenshaetya, - la involución semejante puede observarse a los enfermos con la hipofunción primaria perefiricheskih de las glándulas endocrinas, a que hay un aumento de la secreción tropnyh de las hormonas y gipeplaziya de la hipófisis, y el comienzo de la terapia reemplazante lleva a la involución de la hipófisis y el desarrollo del síndrome de la silla vacía turca; el mecanismo análogo opivan y después de la recepción peroralnyh de los anticonseptivos); 3) a una de las variantes raras del desarrollo de la silla vacía turca del síndrome - la ruptura vnutrisellyarnoy de la cisterna que contiene el líquido. Así, el síndrome de la silla vacía turca es el síndrome polietiológico, que causa principal es el diafragma deficiente de la silla turca.

El tratamiento del Síndrome de la silla "vacía" turca:

De la terapia especial a propósito del síndrome de la silla vacía turca no es pasado. Aunque la combinación con PTS no influye sobre el plan del tratamiento del hinchazón, al neurocirujano es importante saber su existencia, puesto que en estos casos crece el riesgo del desarrollo de las meningitis postoperacionales.
La profiláctica PTS incluye la prevención de las lesiones, las enfermedades inflamatorias, incluso intrauterinos, también las trombosis y los hinchazones del cerebro y la hipófisis.
El pronóstico depende del carácter y la corriente de las enfermedades acompañantes del cerebro y la hipófisis.