El sarcoma osteogenético
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El sarcoma osteogenético - el sarcoma, que jaulas malignas pasan del tejido óseo y produtsiruyut esta tela. En algunos de estos hinchazones dominan hondroblasticheskie o fibroblasticheskie los componentes. Rentgenologicheski se subdivide en las formas osteolíticas, osteoplásticas (esclerosas) y mezcladas.
El sarcoma osteogenético - el neoplasma extraordinariamente maligno. Surgiendo directamente de los elementos del hueso, es caracterizada por la corriente rápida y la inclinación temprano a dar las metástasis.
El sarcoma osteogenético se observa a cualquier edad, pero cerca de 65 % de todos los casos cae en el período de 10 hasta 30 años, y más a menudo el desarrollo del sarcoma se nota a finales de la pubertad. Los hombres se sorprenden dos veces más a menudo, que la mujer. La localización preferida son los huesos tubulares largos; a la parte de los huesos planos y cortos cae no más un quinto de todos los sarcomas osteogenéticos. Los huesos de las extremidades inferiores en 5-6 veces se sorprenden más a menudo, que los huesos de las extremidades superiores, y 80 % de todos los hinchazones de las extremidades inferiores nidifican en el campo de la articulación de la rodilla. El primer lugar por la frecuencia ocupa la cadera, a que parte cae la mitad de todos los sarcomas osteogenéticos, luego debe bolshebertsovaya el hueso, humeral, los huesos coxales, malobertsovaya, la región escapular, el cúbito. El radio, donde se observa tan a menudo gigantokletochnaya el hinchazón, da exclusivamente raramente el crecimiento del sarcoma osteogenético. Casi nunca el sarcoma osteogenético no sale de nadkolennika. La derrota de la calavera tiene lugar principalmente a la edad infantil, también en la vejez en calidad de la complicación de la osteodistrofia que desfigura. La localización típica del sarcoma osteogenético en los huesos tubulares largos es meta - epifizarnyy el fin, y a los niños y el joven, antes de la llegada sinostoza, - metafiz los huesos. En el fémur se sorprende es ordinario el fin distal, pero cerca de 10 % de los sarcomas osteogenéticos de la cadera nidifican en la diafisis y dejan metafizy intacto. En bolshebertsovoy el sarcoma osteogenético solamente en un caso de diez se sitúa el hueso en el fin distal - al lugar típico sirve proksimalnyy medial los tendones. El mismo lugar típico para el húmero es la esfera de la aspereza del deltoides.
Los síntomas del sarcoma Osteogenético:
El indicio principal clínico del osteosarcoma es el dolor sobre la esfera sorprendida. El dolor torpe, constante con el aumento gradual de la intensidad. El síntoma característico son los dolores de noche. A 3/4 enfermos puede asistir myagkotkannyy el componente. La extremidad es aumentada en el volumen, se ve a menudo edematoso. El dolor y el aumento del volumen llevan a la infracción de la función. La duración de la anamnesia compone por término medio 3 meses.
Es característica la derrota metafizov de los huesos tubulares largos. La localización más frecuente (aproximadamente 50 % de los casos) - la esfera de la articulación de la rodilla - la parte distal de la cadera y proksimalnaya la parte bolshebertsovoy los huesos. A menudo se sorprende también proksimalnaya la parte del húmero y el fémur, y el tercio medio del fémur. La derrota de los huesos planos, especialmente el perol a la edad infantil se encuentra menos que en 10 % de los casos.
El osteosarcoma posee la tendencia enorme al desarrollo gematogennyh de las metástasis. Al momento del establecimiento del diagnóstico 10 %-20 % de los pacientes tienen ya las macrometástasis en fácil, revelado rentgenologicheski. Pero ya cerca de 80 % de los pacientes al momento del establecimiento del diagnóstico tienen las micrometástasis en fácil, no revelado rentgenologicheski, pero visto a la tomografía axial computarizada. Ya que los huesos no tienen el sistema desarrollado linfático, la difusión temprana del osteosarcoma en regionarnye limfouzly se encuentra raramente, pero, si esto tiene lugar, es malo prognosticheskim por el indicio. Otras zonas metastazirovaniya - el hueso, la pleura, el pericardio, el riñón, TSNS.
El osteosarcoma posee el crecimiento local agresivo, puede distribuirse en la epífisis y la articulación próxima (más a menudo se sorprenden las articulaciones de la rodilla y humerales), distribuyendo a lo largo vnutrisustavnyh de las estructuras, a través de sustavnoy el cartílago, a través de perikapsulyarnoe el espacio o, directamente, a consecuencia de la crisis patalógica, y formar no los focos contiguos a ella - los satélites - "skip" - las metástasis.
El curso de la enfermedad
Consigue exactamente determinar el comienzo de la enfermedad no siempre. Los dolores no claros torpes aparecen cerca de la articulación, puesto que es primario el hinchazón se localiza más a menudo cerca metafizarnogo del departamento del hueso tubular. Surge el dolor en la articulación sin indicios objetivos de la transpiración en ello, a menudo después de la lesión en pasado. Con la ampliación de las fronteras del hinchazón y la incorporación en el proceso de las telas vecinas del dolor se refuerzan. Aparecen el engrosamiento claro del departamento metadiafisario del hueso, expresado pastoznost de las telas, la red venosa de la piel está determinada claro. Surge para entonces kontraktura en la articulación, se aumenta la cojera. A la palpación - el dolor agudo. Los fuertes dolores de noche no quitados por la aspirina, las extremidades, no vinculadas a la función, y que no se calman hasta a la fijación en el yeso. El hinchazón se distribuye impetuosamente por las telas vecinas, rellena rápidamente el canal medular, germina los músculos, mucho da temprano extenso gematogennye las metástasis, especialmente en fácil, el cerebro; las metástasis en el hueso son extremadamente raras.
Las variantes raras del osteosarcoma.
Teleangiektatichesky - rentgenologicheski recuerda anevrizmalnuyu de hueso kistu y gigantokletochnuyu el hinchazón, se manifiesta por la presencia de los focos líticos con la esclerosis flojamente expresada. La corriente de la enfermedad y la respuesta a la quimioterapia no se distingue prácticamente de las variantes estandartizadas del osteosarcoma.
YUkstakortikalnaya (paraossalnaya) - sale de la capa cortical del hueso, la tela de tumor puede de todas partes rodear el hueso, pero como regla, no penentra en el canal medular. El componente myagkotkannyy falta, por eso rentgenologicheski es difícil distinguir el hinchazón de osteoida. Como regla, este hinchazón del grado bajo de la malignidad, corre despacio, no da las metástasis. Con todo eso, paraossalnaya el osteosarcoma exige el tratamiento adecuado quirúrgico, prácticamente mismo, como las variantes estandartizadas del hinchazón. En caso contrario este hinchazón retsidiviruet y además el componente de tumor cambia el grado de la malignidad en más alto, así como determina el pronóstico de la enfermedad.
Periossalnaya - también, tanto como paraossalnaya, se sitúa por la superficie del hueso y tiene la corriente semejante. El hinchazón tiene myagkotkannyy el componente, pero no penentra en el canal medular.
Los hinchazones intraossalnye con el grado bajo de la malignidad, son bien diferenciados, con mínimo celular atipiey, pueden ser apreciados como el tumor benigno. Pero tienen también la tendencia a local retsidivirovaniyu con el cambio del componente de tumor a una variante más maligna.
Multifocal - se manifiesta en forma de los focos plurales en los huesos, parecido. No claro hasta el fin, si hay en seguida, o pasa rápido metastazirovanie de un foco. El pronóstico de la enfermedad fatal.
El osteosarcoma ekstraskeletnaya - el tumor maligno raro, que caracteriza por la producción osteoida o el tejido óseo, a veces junto con la tela cartilaginosa - en las telas suaves, más a menudo, las extremidades inferiores. Pero hay unas derrotas de otras esferas, tales como la laringe, el riñón, el esófago, el intestino, el hígado, el corazón, la vejiga etc. el Pronóstico de la enfermedad se queda malo, la sensibilidad a la quimioterapia muy baja. El diagnóstico ekstraskeletnoy los osteosarcomas puede ser establecido solamente después de la excepción de la presencia de los focos de hueso del hinchazón.
El osteosarcoma melkokletochnaya - vysokozlokachestvennaya el hinchazón, por la estructura morfológica se distingue de otras variantes que determina su nombre. Más a menudo este hinchazón se localiza en el fémur. El osteosarcoma melkokletochnaya (el diagnóstico diferencial con otros melkokletochnymi los hinchazones) obligatorio produtsiruet osteoid.
El osteosarcoma del perol - a pesar del mejoramiento de la supervivencia general al osteosarcoma, tiene el pronóstico muy malo. El hinchazón es caracterizado por la difusión rápida y ancha a las telas y a lo largo de ellos, puesto que, por fuerza de la estructura anatómica del perol, no encuentra sobre la vía considerable fastsialnyh y las barreras anatómicas.
Stadirovanie del sarcoma osteogenético (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, los EEUU)
La fase IA - Vysokodifferentsirovannaya el hinchazón. El foco es limitado la barrera natural que obstaculiza a la difusión al hinchazón. La ausencia de las metástasis
La fase IB - Vysokodifferentsirovannaya el hinchazón. El foco se distribuye por los límites de la barrera natural. La ausencia de las metástasis
La fase IIA - Nizkodifferentsirovannaya el hinchazón. El foco es limitado la barrera natural. La ausencia de las metástasis.
La fase IIB - Nizkodifferentsirovannaya el hinchazón. El foco se distribuye por los límites de la barrera natural. La ausencia de las metástasis.
La fase III - la Presencia regionarnyh y las metástasis lejanas, independientemente del grado differentsirovki los hinchazones
Las causas del sarcoma Osteogenético:
El desarrollo del hinchazón tiene algún enlace con el crecimiento rápido del hueso. Los niños que sufren del osteosarcoma, como regla, de estatura más alta, en comparación con la norma de edad, y la enfermedad sorprende las partes más rápidamente que crecen del esqueleto.
El desarrollo de los hinchazones de hueso se junta a menudo a la lesión, pero, más bien lesión atrae la atención del médico y hace pasar rentgenologicheskoe la investigación
El único agente del medio exterior conocido como el estimulador de los sarcomas de hueso - la radiación ionizante. Y el intervalo entre la influencia de este factor y el surgimiento del osteosarcoma puede ser de 4 a 40 años (por término medio 12 - 16 años).
Entre los Pedzheta, que sufren de la enfermedad, de 2 % caen enfermo del osteosarcoma, a menudo con la derrota plural de los huesos.
La presencia de los tumores benignos de los huesos (osteohondromy, enhondromy etc.) aumenta el riesgo de la enfermedad del osteosarcoma.
Entre los pacientes curados de retinoblastomy, 50 % de los hinchazones secundarios caen en el osteosarcoma (retinoblastoma - el hinchazón que tiene el carácter a menudo hereditario), y a las dos enfermedades hay unos cambios iguales en 13 vapor de los cromosomas.
El tratamiento del sarcoma Osteogenético:
El tratamiento del sarcoma osteogenético incluye las fases siguientes:
1. La quimioterapia de antes de la operación para el aplastamiento de las micrometástasis en fácil, la reducción de las dimensiones del foco primario opuholeobrazovaniya y la apreciación de la respuesta histológica del hinchazón a la quimioterapia que determina la metodología ulterior del tratamiento. Para el tratamiento del sarcoma osteogenético en presente se usan los preparados siguientes: vysokodoznyy metotreksat, adriblastin, ifosfamid, los preparados del platino, (karboplatin, tsisplatin), etopozid.
2. La operación obligatoria. Si llegaban antes a extenso la operación, a menudo amputación que incluye de toda la extremidad, en la actualidad se limitan por la operación que respeta. Quitan además sólo las partes del hueso con su sustitución por el injerto del plástico, el metal o el hueso cadavérico. De organosohranyayuschey las operaciones se niegan cuando el hinchazón germina el manojo sosudisto-nervioso, si había una crisis patalógica, también a las dimensiones grandes del hinchazón y su germinación de las telas suaves. La presencia de las metástasis no es la contraindicación a organosohranyayuschey las operaciones. Las grandes metástasis en fácil se alejan es quirúrgico también.
3. La quimioterapia postoperacional tomando en cuenta los resultados de la quimioterapia de antes de la operación.
La actinoterapia para el tratamiento es poco eficaz por fuerza de lo que las jaulas del sarcoma osteogenético son poco sensibles a la radiación ionizante. La actinoterapia pasan en caso de que por causa cualquiera la operación es imposible.
