La enfermedad de Kavasaki

La descripción:

La enfermedad de Kavasaki - la arteritis de sistema que sorprende gran, media y las arteriolas, que se combina con el síndrome kozhno-mucoso linfático.
Por primera vez la enfermedad es descrita Kavasaki en 1967 en Japón. Se encuentra principalmente a la edad temprana infantil, principalmente entre los representantes de la raza amarilla.

Los síntomas De Bolezni Kavasaki:

Distinguen tres períodos de la enfermedad: agudo - 1-1.5 semanas; podostryy - 2-4 semanas; el período de la curación - de algunos meses a algunos años.

Las manifestaciones básicas de la enfermedad los siguientes.

    *Лихорадка - sin tratamiento continúa unas 2 semanas. Su existencia más larga se considera desfavorable prognosticheskim el factor.
    *Поражение de la piel y las membranas mucosas:
          - En las primeras 5 semanas del comienzo de la fiebre hay una eflorescencia polimorfa en el tipo urtikarnoy las eccemas, makulopapuleznymi por los elementos con la localización principalmente en el tronco, proksimalnyh los departamentos de las extremidades, en el campo del perineo; hay en lo sucesivo un eritema, la condensación de la piel en el campo de las suelas y las palmas (muy doloroso), que limitan la movilidad de los dedos; en 2-3 semanas en el campo de las partes eritemáticas comienza la peladura abundante;
          - Durante una semana del comienzo de la enfermedad se desarrolla la conjuntivitis bilateral, a algunos enfermos es posible la combinación con delantero uveitom;
          - La hiperhemia y la sequedad de la membrana mucosa de la cavidad bucal, la grieta y la hemofilia de los labios, la rubefacción y el aumento de las amígdalas, la lengua es brillante (de frambuesa) rojo.
    *Поражение de los ganglios linfáticos - más a menudo se observa mono- o el aumento bilateral sheynyh limfouzlov.
    *Поражение del sistema cardiovascular:
          - La miocarditis (la taquicardia, el ritmo del galope, la arritmia del corazón, kardio-megaliya) lleva a menudo al desarrollo de la insuficiencia cardíaca aguda;
          - La pericarditis (raramente);
          - En 5-7 semanas del comienzo de la fiebre cerca de 25 % de los enfermos se descubren dilatatsii y el aneurismo de las arterias coronarias en proksimalnyh los departamentos, es posible el desarrollo del infarto del miocardo; la formación del aneurismo es posible también en subclavio, de codo, femoral, podvzdoshnyh las arterias; se forma mitralnaya o la insuficiencia aórtica (raramente).
    *Поражение de las articulaciones (a 1/3 enfermos) se manifiesta artralgiyami o la poliartritis de las articulaciones menudas de los pinceles, los pies, de la rodilla y golenostopnyh de las articulaciones; habitualmente sustavnyy el síndrome continúa unas 3-4 semanas.
    *Поражение del tracto intestinal se manifiesta por los dolores en el vientre, el vómito, la diarrea (no a todos los enfermos).
    *В algunos casos son uretrit, la meningitis aséptica.
Los criterios diagnósticos (son propuestos Rauch, Hurwitz):

  1. La fiebre no menos 5 días.
  2. La rubefacción bilateral de la conjuntiva.
  3. El cambio de las membranas mucosas de las vías superiores respiratorias; la rubefacción de las amígdalas, los labios, la sequedad, el hinchazón de los labios, la lengua "de frambuesa".
  4. Los cambios de los departamentos periféricos de las extremidades: el hinchazón, el eritema, la peladura de la piel.
  5. Polimorfo (no vezikulyarnaya) la eflorescencia, principalmente en el tronco.
  6. SHeynaya limfadenopatiya.

El desarrollo de los indicios indicados no debe ser vinculado a otra enfermedad cualquiera. El diagnóstico de la enfermedad de Kavasaki se considera auténtico en existencia de 5 de 6 criterios.

Las causas De Bolezni Kavasaki:

En calidad del factor posible etiológico se discute el papel del factor infeccioso - los viruses De Epshteyn-Barra, el herpes, los retroviruses, rikketsy. No se excluye el gran significado de la disposición hereditaria. El marcador Immunogenetichesky de la enfermedad es el antigen HLA BW22 (en Japón). El mecanismo básico del desarrollo de la enfermedad de Kavasaki es la inflamación immuno-compleja (son producidos los anticuerpos a endoteliyu de las arterias). Sobre la membrana endoteliya hay un antigen de Kavasaki, con que cooperan los anticuerpos.

El tratamiento De Bolezni Kavasaki:

En 2002 eran elaboradas las recomendaciones precisas con el fin del prestar de la ayuda a los pediatras británicos en la elección de la gestión argumentada de los enfermos con la enfermedad de Kavasaki. Es las instrucciones fundadas en las pruebas que hay. Del momento de la publicación de estas recomendaciones había unos nuevos datos acerca del uso VVIG (la inmunoglobulina intravenosa), la aspirina y kortikosteroidov. El reconocimiento rápido de la enfermedad y el tratamiento temprano son necesarios con el fin del descenso de la mortalidad.
Es subrayado así como los casos incompletos pueden ser sometidos al tratamiento, hay unas suposiciones que llevan más a menudo a los cambios de las arterias coronarias, que los casos completos.
Las recomendaciones son orientadas hacia los niños sobre un año por el pico de la morbilidad a esta edad, sin embargo los autores recomiendan que todos los casos incompletos sean curados, a gusto del médico; los niños de una edad más mayor y todos los casos incompletos así como deben ser en la esfera de la aplicación de estas recomendaciones.