El linfoma T-celular de la piel

La descripción:

Los linfomas T-celulares malignos de la piel representan el grupo heterogéneo de las enfermedades, que base del desarrollo compone T-limfoproliferativnyy el proceso, que comienza en la piel, con el transcurso del tiempo progresa, vovlekayalimfaticheskie los nudos, la sangre periférica y los órganos interiores.

Los síntomas del linfoma T-celular de la piel:

El cuadro clínico está determinado por el grado differentsirovki de las jaulas de tumor. Es habitualmente los T-linfocitos maduros con las propiedades T-helperov. Poseen expresado epidermotropizmom. El infiltrado yace principalmente en sosochkovom la capa de la dermis y se manifiesta por las manchas, blyashkami con las fronteras no agudas, los nudos, eritrodermiey. Vysypaniya se acompañan moknutiem y por el picor, dejan después la atrofia superficial de la piel.

A la progresión del proceso baja epidermotroiizm de los T-linfocitos, se refuerza su actividad migratoria. En resultado el infiltrado raspro-stranyaetsya de sosochkovogo de la capa de la dermis en reticular que lleva a la aparición blyashek con las fronteras agudas y los nudos inclinados a la ulceración.

Con el aumento del peso del proceso a TKLK en la sangre de los enfermos se notan monotsitoz, la leucopenia. A eritrodermicheskoy a la forma TKLK I (el síndrome pre-Sezari) en la sangre se notan la leucocitosis con neytrofilezom, eozinofiliey, es bruscamente elevada el nivel IgE; con la variante TKLK leucémica II (el síndrome de Sezari) la leucocitosis puede alcanzar 30000, es más rara 60000, y a veces 200000.

TKLK I es clínico se manifiesta:

    * uzelkovoy,
    * blyashechnoy
    * eritrodermicheskoy por las formas.

Uzelkovayaforma TKLK 1 (primario retikulez las pieles, uzelkovaya la forma) a la corriente de buena calidad continúa 15-20 años, los nudos están situados en forma de las acumulaciones pequeñas, no superan la dimensión del grano de mijo, tienen la forma plana, el color zheltovato-rosado o color lila, la superficie llana y brillante, se someten es espontáneo al retroceso.

A la corriente maligna los nudos pierden la tendencia a la agrupación, se hacen parecido a las mitades de las guindas según la dimensión, la forma, la coloración, se transforman a menudo en blyashki o son ulcerados.

En 2-5 años los enfermos mueren por las metástasis.

La forma TKLK blyashechnaya 1 (retikulez las pieles primario, blyashechnaya la forma; la parapsoriasis atrofichesky). A la corriente de buena calidad en sitio slaboinfiltrirovannyh, nerezko delimitado zheltovato-rosado blyashek a la dimensión hasta la palma y se desarrolla más la atrofia superficial de la piel con la hiperpigmentación y teleangiektaziyami.

A malignizatsii del proceso la evolución clínica pasa por el tipo gribovidnogo mikoza o rojo furfuráceo privando de Gebry.

La forma TKLK Eritrodermichesky I (retikulez las pieles primario, eritrodermicheskaya la forma; el síndrome pre-Sezari) se desarrolla en 10-15 años en el fondo de las reincidencias periódicas de "la eccema", "neyrodermita".

La piel es edematosa, giperemirovana, es abundantemente cubierta krupnoplastinchatymi por las escamas blancas delgadas. Se observan generalizovannaya limfadenopatiya, la caída de los cabello, el cambio de las uñas por el tipo distrófico, "limfomatoidnye las pápulas" y los infiltrados por la plazoleta; la dermografía se hace blanca.

Molestan el picor doloroso, la fiebre que agota. Después 3-4 mes el proceso se somete al retroceso completo.

A la corriente larga en algunos años comienza la muerte de la caquexia, la infección secundaria o el proceso adquiere el cuadro típico clínico del síndrome de Sezari.

TKLK II es clínico se manifiesta melkouzelkovoy, blyashechnoy, infiltrativno-de tumor y eritrodermicheskoy por las formas. Morfologicheski representa el linfoma linfocítico con epitelioidnym por el componente.

La forma TKLK melkouzelkovaya II (retikulez las pieles primario, uzelkovaya la forma; mikoz gribovidnyy con folicular mutsinozom) se encuentra raramente. La derrota de la piel se desarrolla de los nudos foliculares. Agrupando en los focos de los contornos incorrectos, los nudos forman blyashki con las fronteras no agudas, psoriaziformnym por la peladura en la superficie. La localización preferida a vysypany no existe. Apareciendo en una parte separada, rev rápidamente el carácter difundido, es frecuente por el tipo eritrodermii. Libre hay unas piernas y los altos, axilar y podkolennye los fosos. Los cabellos en la piel sorprendida caen que lleva a ochagovoy o total alopetsii.

En tal fondo se forman los grandes nudos, que se someten a la necrosis en el centro y dejan las rayas estampadas. La evolución acaba por el retroceso espontáneo sin huella de unos blyashek y la transformación en plano, testovatoy las consistencias los nudos de otros.

Al proceso difundido se nota el aumento agudo de todos los grupos de los ganglios linfáticos hipodérmicos. Se nota subjetivamente el picor débil o moderado.

La forma TKLK blyashechnaya II (mikoz gribovidnyy Alibera) compone 26 % de todos los linfomas de la piel. La enfermedad comienza de edad de 30 a 60 años.

Esta forma clínica refleja más con ostentación stadiynost del proceso.

En primero - la fase eritemática en la piel aparecen más diverso vysypaniya. Más a menudo es las manchas edematosas, brillantes-rosadas, que se descaman, a veces con mikrovezikulyatsiey.

En segundo - blyashechnoy las fases en el lugar de las manchas aparecen lihenifitsirovannye blyashki a la dimensión hasta la palma, con las fronteras borradas, zastoyno-de color rojo. Su superficie es privada de los cabellos, es cubierta con las escamas o las cheshuyko-cortezas. Con frecuencia con las partes moknutiya. El crecimiento de los focos periférico, no uniforme.

En tercero - la fase de tumor en sitio blyashek y en la piel no sorprendida se forman los nudos planos de la dimensión de la ciruela hasta la naranja, suave testovatoy las consistencias con la necrosis o la ulceración en el centro. Se aumentan regionarnye los ganglios linfáticos. Se nota subjetivamente el picor, a veces doloroso, especialmente en primero dos fases.

La forma TKLK infiltrativno-de tumor II (retikulez las pieles el Potekaeva infiltrativno-de tumor) se encuentra extremadamente raramente, casi exclusivamente a los hombres.

La muerte resulta de la caquexia creciente.

La forma TKLK Eritrodermichesky II (Sezari el síndrome) compone más de 7 % de todos los linfomas de la piel.

TKLK III se manifiesta a los nudos de "' no torcido" los linfoblastos. Pasa por el tipo gribovidnogo mikoza Vidalya-Broka o retikulosarkomatoza Gottrona.

A gribovidnom mikoze la supervivencia compone Vidalya-Broka 2-2,5 años.

La enfermedad comienza del desarrollo de unos o alguno bruscamente delimitado denso brillante-rosado blyashek, durante el año que se transforman en los nudos, que luego se limpian con la formación de las úlceras rodeadas por el rodillo denso. Se desarrolla regionarnaya limfadenopatiya.

Subjetivamente enfermo molesta el picor periódico, con el generalización del proceso - la debilidad, la fiebre.

A retikulosarkomatoze Gottrona la supervivencia menos de 2 años.

La enfermedad comienza de la aparición de un, y luego las manchas numerosas situadas de la cantidad hasta las monedas dignidad diferente, la coloración brillante-rosada. Durante 3-4 mes en el fondo de las manchas se forman blyashki y los nudos densos del color sinyushno-rosado con burovatym por el matiz, petehiyami, teleangiektaziyami y la ausencia del crecimiento de los cabello sobre la superficie lisa.

A veces la derrota de la piel se limita originariamente solitarnym ochagot, pero luego bastante rápidamente disseminiruet. Con la difusión vysypany se junta regionarnaya limfadenopatiya. Subjetivamente enfermo molestan la debilidad, la fiebre.

Las causas del linfoma T-celular de la piel:

Los linfomas malignos de la piel surgen principalmente a las personas de la edad de edad avanzada y senil (de 50 a 80 años) que corresponde a la tendencia del desarrollo de las enfermedades de tumor a tal edad. Al mismo tiempo algunos autores notan en los últimos años un registro ZLK más frecuente a las personas de la edad joven, hasta los niños. El estudio en el aspecto comparativo de la edad media de los enfermos ZLK registrados en la región de Moscú por el período de 5 años (con 1978 por 1983 y con 1993 por 1998) ha mostrado que él ha compuesto respectivamente 56,7 años y 60,1 años, es decir la rejuvenescencia  de la categoría dada de los enfermos en los últimos años no es notado.

El tratamiento del linfoma T-celular de la piel:

    El tratamiento de los linfomas:

    * A TKLK I y II uzelkovoy, blyashechnoy, infiltrativno-de tumor de las formas fijan la fotoquimioterapia - 32-36 sesiones al curso,
    * A eritrodermicheskoy a la forma - prednizolon con hlorbutinom.
    * En limitado blyashki en los lugares de los grandes pliegues se recomienda poner okklyuzionnye las vendas con kortikosteroidnymi por los ungüentos.
    * A TKLK III y VKLK de I forma nudosa es más eficaz elektronnoluchevoe el tratamiento krupnopolnym por el método con sumario ochagovymi por las dosis de 30-40 Gr.
    * A VKLK II y III es oportuna la realización de la poliquimioterapia por el programa
          o TSOP - tsiklofosfan, onkovin (vinkristin), prednizolon o
          o TSAOP - tsiklofosfan, adriamitsin, onkovin, prednizolon (2 ciclos con el intervalo Z De * semanas).