El síndrome del niño indolente
El contenido:
La descripción:
El síndrome del niño indolente («floppy baby», floppy infant) se observa a las enfermedades distintas, que manifestación básica es la hipotensión bruscamente expresada muscular y el atraso en el desarrollo motor. Una serie de los autores en la actualidad identifican este síndrome con así llamada amiotoniey Oppengeyma.
Las causas del síndrome del niño indolente:
Por la causa que llama el síndrome «del niño indolente», más de 60 % de los casos es la forma temprana de la enfermedad de Verdniga - Goffmanna. En el número considerable de los casos tiene lugar la hipotensión de buena calidad connatural, también no de frambuesa, miotubulyarnaya o mitohondrialnaya miopatiya. Con frecuencia el síndrome «del niño indolente» es condicionado por la forma atónica de la parálisis infantil cerebral y la forma pesada de la rajita. Él puede observarse a la enfermedad de Dauna, el síndrome de Marfana, a la lesión de la médula espinal. Son descritos los casos de las infracciones distintas metabólicas que se acompañan de la hipotensión bruscamente expresada, por ejemplo, la patología del cambio de los aminoacidos, galaktozemiya, generalizovannaya la forma glikogenoza. A algunas formas de las infracciones metabólicas probablemente tratamiento racional (la corrección del cambio por medio de los regímenes especiales a fenilketonurii, galaktozemii), la aplicación de la biotina a la infracción del cambio del aminoacido de la leucina
Los síntomas del síndrome del niño indolente:
Al síndrome «del niño indolente» del músculo a la palpación los movimientos suaves, pasivos en las articulaciones excesivamente libre, es característica «la pose de la rana» con las caderas asignadas y rotirovannymi knaruzhi por los altos.
A la forma atónica de la parálisis infantil cerebral la atonía surge como resultado de la derrota no sólo los hemisferios grandes, sino también el cerebelo. Tal niños tienen una infracción expresada del intelecto y a diferencia de spinalnogo o el nivel muscular de la derrota consigue llamar suhozhilnye los reflejos. A la observación de los enfermos en la dinámica ellos tienen unos indicios del hipertono y las hipercinesis extrapiramidales.
La forma connatural spinalnoy amiotrofii Verdniga - Goffmanna es caracterizada casi por la ausencia total de los movimientos espontáneos, sufre temprano la musculatura respiratoria. La distrofia connatural muscular se acompaña del aumento preciso de los fermentos en el suero de la sangre, especialmente kreatinfosfokinazy. Las variantes raras connatural miastenii son caracterizadas por la debilidad difusa muscular sin hipotensión ruda, también la participación de la musculatura bulbar y facial. Especialmente el impacto favorable antiholinesteraznyh de los preparados, así como da la posibilidad de precisar el diagnóstico. La hipotensión connatural de buena calidad se distingue de las otras formas de la presencia de los movimientos espontáneos y suhozhilnyh de los reflejos y habitualmente por la ausencia de los desajustes bulbares. EMG y la definición de la actividad de los fermentos en el suero de la sangre no revelan las desviaciones de la norma.
El tratamiento del síndrome del niño indolente:
El tratamiento y el pronóstico al síndrome «del niño indolente» dependen de concreto nozologicheskoy las formas. Es necesaria la búsqueda insistente del diagnóstico correcto con el uso electrofisiológico, delgado bioquímico y patomorfologicheskih de los métodos.
