polidaktiliya

polidaktiliya es una patología connatural del desarrollo de los dedos, que se expresa en el aumento de su cantidad. Se observa más a menudo en las manos, pero puede tocar y los dedos de los pies, o al mismo tiempo superior y las extremidades inferiores.

Como regla, este defecto anatómico es heredado como el indicio dominante a polidaktilii cerca de un de los padres. Él no es peligroso para la vida, pero puede hacerse la causa de la lesión psicológica, violar las funciones de las extremidades, también disminuir el desarrollo físico y limitar la elección de la profesión en el futuro.

Conforme a la estadística, polidaktiliya se encuentra con la frecuencia igual a los muchachos y las muchachas. Según los datos distintos, se nota cerca de un de 660-3300 niños y puede combinarse con otras infracciones hereditarias del aparato locomotor, tales como sindakteliya, brahidaktiliya y la displasia de las articulaciones.

Las causas polidaktilii

La etiología del desarrollo polidaktilii es insuficientemente estudiada, pero la causa principal se considera la disposición genética. La probabilidad de la transmisión de la anomalía compone por herencia 50 %, ya que el indicio dominante polidaktilii es caracterizado por el grado bajo penetrantnosti. Así, cerca del portador del gen puede nacer y el niño sano.

Según algunas versiones, la patología puede surgir cerca del embrión en 5-8 semana del desarrollo por el aumento no uniforme de la cantidad mezodermalnyh de las jaulas. Además, a veces esto sólo un de los síntomas de las infracciones serias genéticas o cromosómicas. La medicina se sabe cerca de 120 síndromes, que pueden acompañarse polidaktiliey, entre que es posible llamar:

• El síndrome De Rubinshteyna-Taybi;
• El síndrome de Karpentera;
• El síndrome Smith-Lemli-Opits;
• El síndrome De Laurens-Mun-Biedl;
• La displasia hondroektodermalnaya;
• Trisomiya 13;
• La distrofia torakalnaya con la asfixia.

A menudo establecer la causa exacta del surgimiento de los dedos adicionales no parece posible.

La clasificación polidaktilii

polidaktiliyu clasifican por la localización y el tipo del doblamiento. Depende de aquel, cuáles dedos son duplicados, distinguen tres tipos de la anomalía:

• Preaksialnuyu (radial) – el pulgar;
• Central – indicador, medio y anónimo;
• postaksialnuyu (ulnarnuyu) – el meñique.

Los dedos suplementarios, en las manos, así como en los pies, pueden formarse por los modos diferentes, de que dependen sus características cualitativas y la funcionalidad. Según aquel, que tipo el doblamiento tenía lugar, pueden representar las formaciones siguientes:

• El rudimento. Consiste de las telas suaves, sin huesos. Se tiene sobre el pie de la piel. Es no funcional;
• El dedo dividido en dos básico. Se forma como resultado del doblamiento correspondiente pyastnoy o plyusnevoy los huesos. Es poco desarrollado casi siempre y tiene el número menor de las falanges;
• El dedo de pleno valor. Tiene las dimensiones normales y la forma.

A polidaktilii en el lugar de la derrota se observa con frecuencia la deformación de los huesos y las articulaciones, que con el tiempo es capaz de progresar y llevar a los cambios secundarios kostno-sustavnogo del aparato.

La diagnosis de la patología

La diagnosis polidaktilii pasan por medio de clínico, genético, rentgenologicheskih, otras metodologías biomecánicas y de la investigación. El examen clínico del niño se realiza por el pediatra, el ortopedista y genetikom para revelar las infracciones funcionales y anatómicas del desarrollo, también establecer el tipo de la sucesión polidaktilii. Se hace obligatoriamente la radiografía del pincel sorprendido o los pie para estimar el estado sustavnogo y el aparato de hueso. A la necesidad del examen de las estructuras cartilaginosas y las telas suaves, es pasada la tomografía magnitno-resonante. Los métodos adicionales, tales como stabilografiya y elektromiografiya, permiten completar los resultados recibidos.

El análisis genético es dirigido a la composición del pronóstico de la probabilidad del nacimiento cerca de la pareja dada del niño con la anomalía anatómica. Ya que es más característico el tipo autosomno-dominante de la sucesión polidaktilii, para el desarrollo de la enfermedad basta que mutantnyy el alelo pase de un de los padres.

En el caso si shestipalost representa el síntoma de la desviación cromosómica o genética, es necesaria escrupuloso prenatalnaya la diagnosis, que incluye amniotsentez y la biopsia horiona, también la investigación ultrasonora. A aislado polidaktilii el embarazo recomiendan conservar, y a las infracciones cromosómicas – interrumpir.

El tratamiento polidaktilii

El tratamiento polidaktilii será acompañado con la vía exclusivamente quirúrgica. Si los dedos adicionales consisten de las telas suaves, los quitan en los primeros meses después del nacimiento. En los otros casos a la intervención operativa llegan no antes, que en un año. Esto es necesario para estudiar el estado de los dedos básicos que es imposible de hacer al recién nacido.

Los datos clínicos testimonian que después de la desaparición regular de las falanges suplementarias en 70 % de los casos se desarrolla la deformación repetida. Por eso durante la operación la eliminación de las falanges suplementarias puede combinarse con la corrección de la deformación de los dedos básicos o con su reconstitución por medio de las telas alejadas. De esto depende la duración del periodo de restauración. A veces para la normalización de las funciones de los pinceles o los pies puede ser necesario algunos años.

Aislado polidaktiliya al tratamiento se le somete lo mejor de todo a la edad temprana. Si esta patología es la consecuencia del síndrome cromosómico o genético, el pronóstico depende del peso de la enfermedad básica.

La profiláctica polidaktilii consiste en la realización de las consultas genéticas durante la planificación del embarazo, y posteriormente – en la realización prenatalnoy de la diagnosis.