Poliendocrino adenomatoz
El contenido:
La descripción:
Familiar poliendocrino adenomatoz (SPEA) - la enfermedad, que caracteriza por el desarrollo de los hinchazones en dos y más glándulas endocrinas, más a menudo en las isletas de Langerhansa del páncreas y la paraglándula tiroides (la fuente - las jaulas principales).
Los síntomas Poliendocrino adenomatoza:
Distinguen 3 como SPEA:
- Tipo I (el síndrome de Vermeer, 131100, 1Ц13, el gen MEN1, R):): son atraídas las paraglándulas tiroides, las isletas de Langerhansa del páncreas y la hipófisis
- Giperparatireoz surge aproximadamente cerca de 90 % de los pacientes (cerca del cuarto de ellos - la hiperplasia de todas las paraglándulas tiroides)
- Los hinchazones encuentran la isla-kovoy de la tela del páncreas cerca de 80 % de los enfermos (como regla, gastrinoma, glyukagonoma o insulinoma)
- Las adenomas de la hipófisis observan en 65 % de los casos
- Las úlceras de estómago llamadas pankreaticheskoy gastrinomoy.
- Tipo II (el síndrome de Sippla, #171400, 10qll.2, onkogen RET, [164761], R): [164761], debe sospechar la enfermedad a cualquier pariente del enfermo que tiene el cáncer medular de la glándula tiroides
- El carcinoma medular de la glándula tiroides descubren a todos los enfermos
- Feohromotsitomy observan aproximadamente cerca de 40 % de los enfermos. Los hinchazones habitualmente bilateral, a veces maligno. En la mayoría de los casos las manifestaciones feohromotsitomy surgen más tarde, que los indicios del cáncer de la glándula tiroides
- La hiperplasia de las paraglándulas tiroides aparece cerca de 60 % de los pacientes.
- Tipo III (#162300, 10qll.2, onkogen RET, R)) aprecian como la variante como II (designan a veces el tipo lib, entonces el síndrome de Sippla designan como el tipo IIа)
- Tanto como a SPEA como II, se desarrolla el cáncer medular de la glándula tiroides y feohromotsitoma. Los indicios más característicos: las deformaciones del esqueleto y plural nevrinomy de las membranas mucosas
- SPEA III se manifiesta a una edad más joven (más a menudo hasta 20 años) y pasa es mucho más agresivo; es necesaria una diagnosis lo más posible temprana.
Las causas Poliendocrino adenomatoza:
La enfermedad tiene hereditario etiolgiyu.
El tratamiento Poliendocrino adenomatoza:
SPEA I
Debe eliminar en primer lugar giperparatireoidnoe el estado. Puede ser reducida en resultado la secreción gastrina que favorece la cicatrización de las úlceras de estómago. Es necesaria subtotal paratireoidektomiya, ya que la enfermedad pasa habitualmente con la hiperplasia todo de cuatro zhelez. Si gipergastrinemiya y la úlcera del estómago no se someten al tratamiento, es necesario quitar el hinchazón, produtsiruyuschuyu gastrin. Si no consigue quitar el hinchazón del páncreas, y la aplicación Н2-блокаторов no lleva a la cicatrización de las úlceras, cumplen la resección del estómago o la gastrectomía. Los hinchazones de la hipófisis quitan por medio de transsfenoidalnoy gipofizektomii.
SPEA II
El carcinoma medular de la glándula tiroides (el tratamiento es eficaz en la fase del precáncer [la hiperplasia S-S entar], es mostrada total tireoidektomiya). Feohromotsito o la hiperplasia de la parte cerebral de la cápsula suprarrenal: pasan en primer lugar su tratamiento (hasta tireoidektomii), de otro modo a la ejecución de la operación sobre la glándula tiroides es posible gipertenzionnyy la crisis. giperparatireoz puede ser curado por medio de total tireoidektomii.
SPEA III. La terapia es análoga a tipo II. Ya que tipo III pasa especialmente es agresivo, es necesario el tratamiento temprano y radical.
