La amilosis del corazón

La descripción:

La amilosis del corazón (amiloide kardiopatiya) – la forma de la infracción de sistema del cambio albuminado con el depósito preponderante del proteína de la estructura (amiloido) b-fibrilar en el miocardo, endokarde, el pericardio, la aorta y las paredes de los vasos coronarios. La derrota del corazón puede observarse a los tipos siguientes de la amilosis: AL - la amilosis de las cadenas fáciles, SSA - senilnom la amilosis de sistema, FAP - la amilosis familiar, AA - la amilosis secundaria. A generalizovannom la amilosis el corazón es el órgano-blanco dominante, sin embargo en algunos casos puede encontrarse la amilosis aislada de las aurículas. Entre otras formas clínicas de la enfermedad, con la amilosis del corazón, más a menudo se encuentran la amilosis de los riñones, fácil, el bazo, el intestino y otros órganos.

Las causas de la amilosis del corazón:

Hablar sobre triggernyh los factores amiloidogeneza no parece en la mayoría de los casos posible. A la amilosis familiar tiene lugar el tipo autosomno-dominante de la transmisión de la enfermedad. La amilosis hereditaria del corazón se encuentra más a menudo a los representantes del grupo mediterráneo étnico.
Es estudiada en gran medida la amilosis secundaria de sistema, que desarrollo puede ser conjugado con la corriente larga revmatoidnogo de la artritis, ankiloziruyuschego del espondilitis, psoriaticheskogo de la artritis, bronhoektaticheskoy las enfermedades, la bronquitis, la tuberculosis, la linfogranulomatosis, la enfermedad la Corona, la sífilis, la actinomicosis. A los pacientes con la insuficiencia crónica renal probablemente el desarrollo de la amilosis juntada a la hemodiálisis.

La patogenía:

A familiar, idiopático es lejana la forma senil que ha pasado de la amilosis la derrota del corazón se encuentra cerca de 80-100 % de los pacientes. Más a menudo el depósito del amiloido pasa en la envoltura muscular del corazón, es más raro – en el pericardio y endokard. En el miocardo el amiloido se acumula entre miofibrillami, llevando a sdavleniyu intramuralnyh de las arterias y las arteriolas.
A la amilosis del corazón el miocardo condensa, hay malorastyazhimym (el miocardo "de goma"); el volumen de las cavidades del corazón es cambiado habitualmente poco. La amilosis senil del corazón pasa como la derrota difusa de las fibras musculares que se acompaña de su atrofia; el depósito del amiloido se revela con frecuencia en las arterias coronarias y la aorta. La consecuencia de los cambios estructurales del miocardo son las infracciones sistolicheskoy y la función diastólica, la reducción del lanzamiento cordial y los indicios de la insuficiencia cardíaca.
En el caso el depósito del amiloido en el campo de las válvulas se desarrolla la clínica klapannogo del defecto del corazón; a la acumulación del proteína fibrilar en el manojo de Gisa, sinusovom y atrioventrikulyarnom los nudos salen al primer plano los síntomas del bloqueo del sistema conductor del corazón.
En la clasificación elaborada por la OMS, se separan 4 fases de la amilosis del corazón tomando en cuenta el grado de la incorporación del órgano en el proceso patalógico:
І – los síntomas y los indicios de la amilosis del corazón a neinvazivnom la inquisición o la biopsia no se revelan;
ІІ – la derrota del corazón se confirma la vía neinvazivnogo los tests (EKG, EhoKG) o la biopsia, sin embargo la corriente de la amilosis sin síntomas;
ІІІ – la fase compensado simptomnogo de la amilosis del corazón;
ІV - la fase dekompensirovannoy kardiomiopatii.

Los síntomas de la amilosis del corazón:

La amilosis del corazón se enmascara con frecuencia bajo la clínica ishemicheskoy las enfermedades del corazón, hipertrófico kardiomiopatii que dificulta el reconocimiento oportuno amiloide kardiopatii. En las fases iniciales el desarrollo de la amilosis del corazón pasa gradualmente, malosimptomno. Puede notarse el descenso del peso, la fatiga, la irritabilidad, el vértigo, la edematización.
La agravación aguda de la disposición precede habitualmente llevado interkurentnoe la enfermedad, en t. H. La infección respiratoria, el estrés, la sobretensión emocional. En la fase desenvuelta de la amilosis del corazón presta la atención la presión bajada arterial con los fenómenos ortostaticheskoy las hipotensiones; los dolores en los espacios cardíacos que llevan stenokardichesky el carácter; sinkopalnye los estados, la arritmia. A los indicios de la insuficiencia cardíaca crónica que se desarrolla sirven el ahoguío, gepatomegaliya, los hinchazones. El rasgo distintivo de la insuficiencia cardíaca a la amilosis del corazón es su progresión rápida y la resistencia a la terapia cordial glikozidami.
Bastante a menudo a los pacientes con la amilosis del corazón se descubre perikardialnyy la transpiración y la ascitis. A consecuencia de la infiltración amiloide se desarrolla el síndrome de la debilidad sinusovogo del nudo que se acompaña de la bradicardia y puede llevar a la muerte súbita cordial.
En caso de que la amilosis del corazón es una de las manifestaciones de la amilosis de sistema, a los enfermos puede observarse la insuficiencia renal, la disfagia, la diarrea, makroglossiya, las hemorragias de la piel, periorbitalnaya de la púrpura, la derrota del sistema nervioso. Para generalizovannogo de la amilosis la asociación consecutiva todo los nuevos y nuevos síntomas que crean el cuadro abigarrado clínico con las manifestaciones de múltiples órganos.

La diagnosis:

La ausencia patognomonichnyh de los síntomas dificulta la diagnosis en vida de la amilosis del corazón. A menudo los datos auténticos por amiloide kardiopatiyu se revelan solamente en la autopsia.
A la auscultación del corazón a los pacientes con la amilosis son escuchados la sordera de los tonos cordiales, sistolichesky el ruido regurgitatsii en predserdno-zheludochkovyh las válvulas. En EKG es registrado el descenso del voltaje de los QRS-complejos, diferente las infracciones de la excitación y la conductibilidad del miocardo.
A los Ehokg-indicios de la amilosis del corazón debe llevar el engrosamiento mezhzheludochkovoy y mezhpredserdnoy de los tabiques, las paredes de los ventrículos, las válvulas del corazón, dilatatsiyu de las aurículas, la hipocinesia del miocardo. Los cambios funcionales son caracterizados por el descenso agudo de la fracción del lanzamiento del ventrículo izquierdo, la infracción del relleno diastólico, klapannoy regurgitatsiey. A veces en el miocardo consigue revelar ehopozitivnye las inclusiones en el tipo menudo los gránulos que representan los depósitos del amiloido.
Sobre la radiografía de los órganos del tórax puede estar determinado el aumento de la sombra del corazón, ekssudativnyy la pleuresía. Más alto a los métodos sensibles y específicos de la diagnosis en vida de la amilosis del corazón sirven stsintigrafiya del miocardo y MRT los corazones.
La confirmación morfológica de la amilosis del corazón puede ser recibida por medio de la biopsia del miocardo u otros órganos sorprendidos (la lengua, la encía, el tejido celular subcutáneamente-de grasa, los ganglios linfáticos, el riñón, el recto y etc.).
En los tests de laboratorio de la orina y la sangre a la amilosis del corazón se descubre proteinuriya, gipoproteinemiya, giperglobulinemiya y gipoalbuminemiya.
La diagnosis diferencial de la amilosis del corazón es pasada con hereditario distonicheskim lipidozom (la enfermedad de Fabri), miksedematoznoy kardiomiopatiey a la hipotireosis, gipertoficheskoy kardiomiopatiey, idiopático restriktivnoy kardiomiopatiey, el corazón neumónico, gemohromatozom, la estenosis de la aorta, sarkoidozom, glikogenozami.

El tratamiento de la amilosis del corazón:

El tratamiento de los pacientes con la amilosis del corazón presenta las dificultades considerables. Con el fin del aplastamiento amiloidogeneza se usan los esquemas distintos de la poliquimioterapia, los preparados inmunodepresivos.
En la mayoría de los casos el tratamiento de la amilosis del corazón se reduce a la demora de la progresión de la insuficiencia cardíaca. Son fijados los medios sintomáticos medicinales – los diuréticos, cordial glikozidy, las vitaminas, los anticoagulantes.
A SSSU puede ser usada la implantación del conductor artificial del ritmo. En la actualidad en la cardiología para el tratamiento de la amilosis comienzan a aplicar el transplante de los órganos sorprendidos, incluso el corazón.
Después del establecimiento del diagnóstico los pacientes con la amilosis del corazón deben encontrarse bajo la observación sistemática del cardiólogo, el hematólogo, nevrologa, nefrologa etc. los especialistas.

El pronóstico:

La diagnosis oportuna en vida de la amilosis del corazón y su tratamiento eficaz son el problema espinoso en la práctica cardiológica. Esto es vinculado a la difusión bastante rara de la patología, nevyrazhennostyu de los síntomas específicos en la clínica de la enfermedad, la ausencia en Rusia los centros especializados que se ocupan de los problemas de la amilosis.
El pronóstico de la amilosis del corazón desfavorable: la insuficiencia cardíaca es inclinada a la progresión consecuente. La pérdida de los enfermos comienza por término medio en 1,5-2,5 años después de la aparición de los indicios de la derrota del corazón de la insuficiencia cardíaca o de vnekardialnyh de las complicaciones.