sklerodermiya

La descripción:

sklerodermiya — la enfermedad crónica inflamatoria del tejido conjuntivo, que en los casos clásicos sorprende la piel, pero puede capturar también el tracto intestinal, el corazón, fácil, el riñón y sinovialnye las telas. Las derrotas de la piel que son el indicio cardinal de la enfermedad, pueden ser ochagovymi, lineales o generalizovannymi, con la distribución simétrica de los elementos de la piel. La última forma se acompaña habitualmente de las derrotas de sistema (la esclerosis progresiva de sistema) y es típica para los enfermos adultos. A los niños sklerodermiya tiene habitualmente ochagovuyu la forma; las derrotas de sistema se observan raramente.
sklerodermiya - la enfermedad del tejido conjuntivo, que caracteriza por su condensación (sklerozirovaniem). Los especialistas distinguen dos formas de la enfermedad: limitado (ochagovuyu), a que es posible esperar la salida favorable, y la forma de sistema (difundida) sklerodermii, que se somete con trabajo al tratamiento. Las mujeres están enfermas sklerodermiey en algunas veces más a menudo los hombres.

Los síntomas De Sklerodermii:

Distinguen ochagovuyu y lineal sklerodermiyu. Los primeros indicios tempranos de la enfermedad son ochagovye las derrotas de la piel y las telas hipodérmicas. Estos elementos se sitúan a menudo en el orden lineal, análogamente el curso de los nervios periféricos, y pueden localizarse principalmente a una parte del cuerpo. En las fases tempranas las partes de la derrota de la piel tienen el tipo ligeramente eritemático, son edematosos o se ven atrofichnymi y que brillan.
El enfermo puede quejarse del dolor o el sentimiento de las punzadas. Con la progresión de la enfermedad las partes de la derrota se someten a la induración, sus bordes adquieren el matiz de color lila y se levantan a veces, y la parte central adquiere pálido voskoobraznyy el tipo. Los elementos de la piel se aumentan en la dirección periférica y pueden reunirse entre ellos, capturando toda la extremidad o las partes extensas del tronco. En las partes de la derrota se desarrollan expresado rubtsovye los cambios y la fibrosis, las telas de la piel se son hechas borrachas ajustadamente con las estructuras que están sujetas. Este proceso es tan expresado a veces que lleva a la restricción del crecimiento de la extremidad sorprendida y el surgimiento que desfiguran kontraktur. Las zonas de la derrota crónica pueden ser giperpigmentirovany y depigmentirovany.
Extenso ochagovaya sklerodermiya del pie izquierdo, que ha llamado la cicatrización, ella ukorochenie y flexional kontraktury.
La piel que brilla, son visibles las manchas de la hiperpigmentación y vitiligo en las partes sorprendidas.
El proceso activo patalógico puede cesar en algunos meses o los años o con indolencia tirarse los años largos. Por falta de las derrotas de sistema el pronóstico para la vida favorable. La esclerosis progresiva de sistema. Las derrotas de la piel tienen el carácter simétrico. Se localizan sobre los pinceles de las manos, los altos y los departamentos distales de las extremidades, a veces sobre el tronco y la persona. Tanto como a ochagovyh las formas de la enfermedad, pueden tener lugar la induración, los cambios de pigmento y spaivanie de las telas sorprendidas de la piel. Se observan en algunos casos el fenómeno de Reyno y las úlceras de la piel. Sinovit, especialmente las articulaciones del pincel, puede recordar el cuadro revmatoidnogo de la artritis; se observan a veces tenoinovit y los nudos sobre la marcha suhozhilnyh de las vaginas.
El proceso patalógico puede capturar el tracto intestinal, el corazón, fácil y el riñón. Las manifestaciones de sistema de la enfermedad, especialmente las derrotas de los riñones, el corazón y fácil, llevan a veces al fallecimiento. La disfunción del esófago puede ser la causa crónica aspiratsionnoy las neumonías. Surge en algunos casos la hipertensión pesada.
El síndrome de Reyno - el indicio más frecuente y temprano de sistema sklerodermii. Él es caracterizado por la aparición súbita parestezii (el sentimiento del entumecimiento, polzanie de las hormiguitas) en el campo de II-IV de los dedos de los pinceles, los pies, agudo de ellos pobledneniem, los dedos durante el ataque frío. Después de terminar el ataque hay unos dolores, el sentimiento del calor en los dedos, la piel giperemirovana. A de sistema sklerodermii el síndrome de Reyno captura no sólo los dedos de las manos, los pies, sino también el labio la punta de la lengua, la parte de la cara. Las reacciones Vazospastichesky es potente se observa en fácil, el corazón, los riñones.
Los datos de laboratorio. Los tests específicos de laboratorio sklerodermii no existe. SOE no es cambiado a menudo. A ochagovoy, así como a disseminirovannoy las formas de la enfermedad se descubren revmatoidnye los factores y antinuklearnye los anticuerpos. Con la ayuda rentgenologicheskih de las investigaciones pueden revelarse las infracciones motoriki del esófago y el intestino delgado. Las investigaciones funcionales fácil, la electrocardiografía y la radiografía del tórax revelan las derrotas de los sistemas cordiales y respiratorios. A la derrota de los riñones se notan los cambios en la orina y la infracción de la función de los riñones.
El diagnóstico. A ochagovyh las formas sklerodermii y la esclerosis progresiva de sistema el cuadro clínico es muy característico. Exteriormente la enfermedad puede hasta cierto sentido recordar la dermatomiositosis, sin embargo la ausencia miozita y la eflorescencia, característico para la dermatomiositosis, permite otdifferentsirovat estos estados. A ochagovoy a la forma sklerodermii puede surgir la sospecha a la necrosis del tejido celular subcutáneamente-de grasa y no purulento pannikulit Vebera-Krischena, sin embargo por la corriente y los cambios histológicos estos estados se distinguen de sklerodermii.

Las causas De Sklerodermii:

En el desarrollo sklerodermii el papel principal es jugado con la deficiencia connatural del sistema inmunitario que lleva a autoimmunnym a las reacciones. Por los factores predisp son las enfermedades de resfriado, las infecciones bacteriales y virulentas, las enfermedades crónicas, incluso alérgico, la enfermedad de los sistemas nerviosos y endocrinos, el trabajo vinculado al sacudimiento, la vibración, la influencia de las sustancias nocivas, la estancia en el frío.
Bajo el influjo de todas estas causas se perturba la regulación del trabajo de los vasos menudos, sube su permeabilidad, en las telas que rodean se desarrolla el hinchazón, es producido el colágeno que contribuye a la ampliación del tejido conjuntivo que sustituye la tela de los órganos, y la infracción de la función de estos órganos.

El tratamiento De Sklerodermii:

El tratamiento específico no existe. Eran emprendidas las tentativas de curar sklerodermiyu por los medios más diferentes, incluyendo kortikosteroidy, salitsilaty, helatnye los agentes, hlorohin, la radiación, dimetilsulfoksid, paraaminobenzoynuyu el ácido, penitsillamin y la citoestática. No consiguió conseguir el efecto un poco visible. La incisión quirúrgica de las partes de piel sorprendidas a ochagovoy sklerodermii no lleva a la parada del proceso patalógico. A las derrotas pesadas de sistema es posible intentar aplicar kortikosteroidy, penitsillamin o la citoestática. Para el tratamiento ochagovyh de las derrotas mestno aplicaban kortikosteroidy. Para la prevención o la noticia al mínimo obezdvizhuschih kontraktur ya en las fases tempranas ochagovoy sklerodermii es mostrada la cultura física medicinal intensa.