Lipoide nefroz

La descripción:

Lipoide nefroz es una enfermedad rara, una de las formas nefroticheskogo del síndrome, que caracteriza por la derrota de los riñones del carácter principalmente distrófico. Antes lipoide nefroz examinaban como el tipo independiente de la patología de los riñones. Se ha aclarado en lo sucesivo que este grupo de las derrotas de los riñones es heterogéneo. Su parte grande es compuesta por los casos nefroticheskogo del síndrome que representa un de las manifestaciones de enfermedad cualquiera general (la tuberculosis, la osteomielitis, la sífilis, la malaria, la difteria, la disentería, crónico enterokolit, la poliartritis, la linfogranulomatosis, las intoxicaciones de plomo y azogadas y etc.). Los casos, cuando la causa del surgimiento de los cambios distróficos en los riñones se queda no clara, se dejan ver como lipoide nefroz.

Los síntomas Lipoide nefroza:

Los riñones son aumentados (la masa de un riñón alcanza 250), la cápsula actúa fácilmente, la superficie llano, es pálido-de color gris (el riñón grande blanco). La capa cortical es considerablemente extendida, zheltovato-de color gris.

A la investigación histológica descubren los cambios, principalmente en las jaulas proksimalnogo del departamento renal kanaltsev. Si-pidov En bazalnyh las partes epitelialnyh de las jaulas descubren los depósitos. Klubochki distroficheski son cambiados, especialmente podotsity y las jaulas endoteliales, a que es vinculada la permeabilidad klubochkovoy las membranas.

En las fases avanzadas de la enfermedad se observa la destrucción epitelialnyh de las jaulas kanaltsev con el desarrollo del tejido conjuntivo y la atrofia ulterior, gialinizatsiey klubochkov. Como resultado de esto los riñones se disminuyen en el volumen y se forma nefroticheski el riñón retraído.

Lipoide nefroz se desarrolla poco a poco. A las quejas tempranas de los enfermos se refieren: la debilidad, la baja de la capacidad de trabajo, la pérdida del apetito, la sed, zyabkost.

Habitualmente enfermo llaman al médico en relación a la aparición de los hinchazones. El período preedematoso más a menudo largo, es caracterizado expresado proteinuriey. Luego hay poco a poco una edematización y la palidez de la persona, el descenso de la mímica. Los hinchazones crecen y capturan todo el tejido celular hipodérmico (la anasarca), deformando a la persona y el tronco, pero especialmente son expresados sobre la persona.

La persona del enfermo abotagado, los párpados las hendiduras que se han hinchado, del ojo estrecho, la mañana del ojo se abren con trabajo. El líquido se acumula también en los órganos interiores y las cavidades serosas - celiaco, plevralnoy, es más raro en el pericardio. Los hinchazones se tienen el tiempo largo (meses y hasta años). Ellos muy suave, móvil, a la presión el dedo hay un foso rápidamente profundo que desaparece. La cantidad del líquido edematoso alcanza en algunos casos 20 l y más.

La piel sobre los lugares los hinchazones se hace que brilla de la tensión, puede reventar con la expiración del líquido. Es posible en lo sucesivo la infectación (la inflamación erisipelatosa etc.). La aparición de los hinchazones es vinculada con gipoproteinemiey y la baja de la presión kolloidno-osmótica. El líquido edematoso es pobre por los proteínas y es rica en sales, en particular los cloruros. El líquido tiene el matiz de leche, la cantidad de las lipoproteínas en ella es subida.

La presión arterial normal o bajado. Se nota priglushenie de los tonos cordiales, la bradicardia. Los síntomas Angiospastichesky y los indicios de la insuficiencia cardíaca faltan. Es ligeramente aumentado a veces el hígado. A la altura de la enfermedad a los hinchazones expresados se observa oliguriya (la cantidad de la orina se disminuye hasta 400-300 ml en el día), el aumento considerable de la densidad relativa de la orina (hasta 1,040-1,060).

La orina del color pardo contiene una gran cantidad del proteína (hasta 10-20 % y es más alto). A veces la pérdida diaria del proteína alcanza 10-15 En la base proteinurii está la permeabilidad subida klubochkov, la reducción de la re-absorción del proteína en kanaltsah y la filtración intensiva del proteína vinculado al cambio de sus propiedades. La presencia resistente y expresado albuminurii es un de los indicios más característicos de la enfermedad. Entre los proteínas en la orina predominan melkodispersnye las moléculas de las albuminas.

En el depósito de la orina está determinada una gran cantidad gialinovyh, granuloso y voskovidnyh de los cilindros y las jaulas del epitelio renal. En el depósito de la orina de los eritrocitos no existe o se encuentran singular. Los leucocitos es frecuente mucho, pero se distinguen de los leucocitos de la orina descubierta a las enfermedades infecciosas-inflamatorias de los riñones, pielonefritah, puesto que se coloran bien safroninom por Shtengaymeru - Malbinu.

Es reducida la cantidad de los cloruros, distinguidos con la orina, (hasta 1), que en la norma compone 10-15 g en el día. Esto se explica por su demora con el líquido, también la producción intensiva de la aldosterona que aumenta reabsorbtsiyu de los iones del sodio en kanaltsah. nefrozu son propios expresado disproteinemiya y pshoproteinemiya (hasta 3-5 g del %). Especialmente baja fuerte el contenido de las albuminas en el plasma de la sangre (a expensas de expresado albuminurii) que lleva al cambio la albumina-globulinovogo del coeficiente hasta 1-0,5 y más abajo (en la norma 1,5-2).

Respectivamente en la sangre se aumenta la cantidad de las globulinas, principalmente por cuenta 2 alfa y las globulinas beta. El nivel de las globulinas gamma es bajado. Disproteinemiya y gipoproteinemiya llevan a la baja de la presión osmótica de los proteínas, además el líquido no se tiene en la sangre y obra en la tela.

El síntoma constante de la enfermedad es agudo lipidemiya, holesterinemiya. El nivel de la colesterina en el plasma de la sangre sube hasta 500 mg (1360 mmol/l) y es más alto. Crece la cantidad de la lecitina y los ácidos grasos. Estos cambios, es evidente, tienen el origen secundario y son vinculados a la infracción del cambio albuminado y gipoproteinemiey. Además, se observan la anemia hipocroma, la linfocitosis, eozinofiliya, el aumento SOE. La función depurativa de los riñones no es violada, la azotemia no se observa. Sólo en las fases avanzadas, al riñón retraído, en el organismo se detienen las escorias nitrosas y se desarrolla la uremia. Las pruebas básicas funcionales de los riñones el tiempo largo se quedan normal. La filtración klubochkovaya y kanaltsevaya reabsorbtsiya son habitualmente reforzados. Se nota subido gidrofilnost de las telas que se confirma voldyrnoy la aldabilla la Amapola-klyura - Oldricha, a que la resorción vnutrikozhno de la solución introducida isotónica del sodio del cloruro (en cantidad de 0,2 ml) pasa uskorenno - por 10-20 minas (30-40 minas en la norma). La enfermedad largo, hasta 15-20 años y más. Se observa la alternación de la fase larga preedematosa con la fase edematoso, a que los enfermos pierden la capacidad de trabajo. Los hinchazones se distinguen de la persistencia extrema y pueden tenerse los años. Los pacientes en la fase edematosa por expresado gipogammaglobulinemii y la edematización de las telas son muy sensibles a los agentes infecciosos. A ellos se observan con frecuencia las neumonías repetidas, las inflamaciones erisipelatosas de la piel y etc., de que antes, antes de la apertura de los antibióticos, los enfermos morían.

Las causas Lipoide nefroza:

Se considera que la causa lipoide nefroza y nefroticheskogo del síndrome son los desajustes agudos del cambio, en general de grasa y albuminado, como resultado se perturba trofika y la permeabilidad de la pared de los capilares renal klubochkov. Las partículas albuminadas y los lipoides, en una gran cantidad que contienen en la orina primaria de los enfermos, infiltriruyut la pared kanaltsev, llamando los cambios rudos distróficos en epitelialnyh las jaulas. Además, últimamente el gran significado en el desarrollo de la patología dada de los riñones es asignado autoimmunnomu al mecanismo.

El tratamiento Lipoide nefroza:

En la actualidad estas complicaciones se someten al tratamiento por los antibióticos y sulfanilamidnymi por los preparados. Además, es notado el surgimiento frecuente cerca de las trombosis enfermas vasculares. A la combinación lipoide nefroza con la amilosis de los riñones puede desarrollarse la insuficiencia renal con la salida en la uremia.