Trombotsitopenichesky la púrpura (Bolezn Verlgofa)

La descripción:

Trombotsitopenichesky la púrpura (la enfermedad de Verlgofa) - la enfermedad, que caracteriza por la inclinación por la hemofilia condicionada trombotsitopeniey (el descenso del contenido trombotsitov en la sangre hasta 150×109/l) a la cantidad normal o aumentada megakariotsitov en la médula roja.
Trombotsitopenichesky la púrpura - la enfermedad más difundida del grupo de las diatesis hemorrágicas. La frecuencia de la revelación de los nuevos casos trombotsitopenicheskoy purpury compone de 10 hasta 125 a 1 mln. de población por año. La enfermedad manifiesta, como regla, a la edad infantil. Hasta la edad de 10 años la enfermedad se encuentra con la frecuencia igual a los muchachos y las muchachas, después de 10 años y a los adultos - en 2-3 veces más a menudo cerca de las personas del sexo femenino.

Los síntomas Trombotsitopenichesky purpury (Bolezni Verlgofa):

La enfermedad comienza gradualmente o con agudeza de la aparición del síndrome hemorrágico. El tipo de la hemofilia a trombotsitopenicheskoy la púrpura petehialno-pintado (sinyachkovyy). Por las manifestaciones clínicas distinguen dos variantes trombotsitopenicheskoy purpury: "seco" - al enfermo surge solamente el síndrome de la piel hemorrágico; "húmedo" - la hemorragia en la combinación con las hemorragias. Los síntomas patognomonichnye trombotsitopenicheskoy purpury - la hemorragia en la piel, las membranas mucosas y las hemorragias. La ausencia de estos indicios provoca la duda de la corrección del diagnóstico.

    * El síndrome De la piel hemorrágico surge cerca de 100 % de los enfermos. La cantidad ekhimozov varía de singular hasta plural. Las características básicas del síndrome de la piel hemorrágico a trombotsitopenicheskoy la púrpura los siguientes.
          - La disconformidad de la expresividad de la hemorragia del grado de la influencia traumática; es posible su aparición espontánea (principalmente por la noche).
          - El polimorfismo hemorrágico vysypany (de petehy antes de las grandes hemorragias).
          - La policromía de la piel la hemorragia (la coloración de purpúreo hasta sine-verdoso y amarillo depende de la prescripción de su aparición) que es vinculado a la transformación gradual de la hemoglobina a través de las fases intermedias de la descomposición en la bilirrubina.
          - La asimetría (no hay localización preferida) de los elementos hemorrágicos.
          - La indolencia.
    * Surgen Con frecuencia las hemorragias en las membranas mucosas, más a menudo las amígdalas, el cielo suave y firme. Son posibles las hemorragias en el tímpano, la esclerótica, el humor vítreo, el fondo del ojo.
    * La Hemorragia en la esclerótica puede indicar a la amenaza del surgimiento de la complicación más pesada y peligrosa trombotsitopenicheskoy purpury - la hemorragia en el cerebro. Como regla, surge de repente y progresa rápidamente. Es clínica la hemorragia en el cerebro se manifiesta por el dolor de cabeza, el vértigo, los calambres, el vómito, ochagovoy por la sintomatología neurológica. La salida de la hemorragia en el cerebro depende del volumen, la localización del proceso patalógico, la oportunidad de la diagnosis y la terapia adecuada.
    * Para trombotsitopenicheskoy purpury son características las hemorragias de las membranas mucosas. Con frecuencia tienen profuznyy el carácter, llamando la anemia pesada posthemorrágica que amenaza a la vida del enfermo. A los niños más a menudo surgen las hemorragias de la membrana mucosa de la cavidad de la nariz. Las hemorragias de las encías son menos abundantes habitualmente, sino también pueden hacerse peligrosos a la extracción de los dientes, especialmente a los enfermos con la enfermedad no diagnosticada. La hemorragia después de la sacada de la muela a trombotsitopenicheskoy la púrpura surge en seguida después de la intervención y no se reanuda después de su cese a diferencia de las hemorragias avanzadas, diferidas a la hemofilia. A las muchachas pubertatnogo del período son posibles pesado meno - y metrorragii. Son Más raramente las hemorragias gastrointestinales y renales.
Los cambios característicos de los órganos interiores a trombotsitopenicheskoy la púrpura faltan. La temperatura del cuerpo habitualmente normal. Revelan a veces la taquicardia, a la auscultación del corazón - sistolichesky el ruido sobre la parte superior y en el punto de Botkin, el debilitamiento de I tono condicionado por la anemia. El aumento del bazo es atípico y excluye más bien el diagnóstico trombotsitopenicheskoy purpury.
Por la corriente distinguen agudo (la duración hasta 6 mes) y crónico (la duración más 6 mes) las formas de la enfermedad. Al examen primario establecer el carácter de la corriente de la enfermedad es imposible. Depende del grado de la manifestación del síndrome hemorrágico, los índices de la sangre en la corriente de la enfermedad distinguen tres períodos: la crisis hemorrágica, la remisión clínica y la remisión kliniko-hematológica.

    * La crisis Hemorrágica es caracterizada por el síndrome expresado de la hemofilia, los cambios considerables de los índices de laboratorio.
    * Durante la remisión clínica desaparece el síndrome hemorrágico, se reduce el tiempo de la hemorragia, se disminuyen los cambios secundarios en el sistema que plega de la sangre, pero trombotsitopeniya se conserva, aunque ella menos expresado, que a la crisis hemorrágica.
    * La remisión Kliniko-hematológica sobreentiende no sólo la ausencia de la hemofilia, sino también la normalización de los índices de laboratorio.

Las causas Trombotsitopenichesky purpury (Bolezni Verlgofa):

A trombotsitopenicheskoy la púrpura trombotsitopeniya se desarrolla a consecuencia de la destrucción trombotsitov por medio de los mecanismos inmunes. Los anticuerpos a propios trombotsitam pueden aparecer después 1-3 ned después de las infecciones llevadas virulentas o bacteriales, las inoculaciones profilácticas, la recepción de los medicamentos a su carácter insufrible individual, el sobreenfriamiento o la insolación, después de las operaciones quirúrgicas, las lesiones. En algunos casos no consigue revelar cierta causa cualquiera. Los antígenes, que han obrado en el organismo, (por ejemplo, los viruses, los medios medicinales, incluso la vacuna) asientan en trombotsitah del enfermo e indutsiruyut la respuesta inmune. Los anticuerpos antitrombotsitarnye llevan principalmente a IgG. La reacción de "Ag-AT" pasa en la superficie trombotsitov. La Esperanza de vida trombotsitov, cargado de los anticuerpos, a trombotsitopenicheskoy la púrpura es bajada hasta las algunas en vez de 7-10 días en la norma. La pérdida prematura trombotsitov pasa en el bazo. La hemofilia a trombotsitopenicheskoy la púrpura es condicionada por el descenso de la cantidad trombotsitov, el daño secundario de la pared vascular en relación a la caída angiotroficheskoy las funciones trombotsitov, la infracción sokratitelnoy las capacidades de los vasos por la baja de la concentración de la serotonina en la sangre, la imposibilidad retraktsii del coágulo sanguíneo.

El tratamiento Trombotsitopenichesky purpury (Bolezni Verlgofa):

Durante la crisis hemorrágica al niño le es mostrado el régimen de cama con su ampliación gradual con el apagamiento de los fenómenos hemorrágicos. El régimen especial no fijan, sin embargo a la hemofilia de la membrana mucosa de la cavidad bucal los niños deben recibir la comida en el tipo enfriado.
La terapia patogenética autoimmunnoy trombotsitopenicheskoy purpury incluye el destino de los glucocorticoides, la ejecución splenektomii y el uso de los medicamentos imunodepresivos.

    * Prednizolon fijan en la dosis de 2 mg/kg/sut en 2-3 ned con ulterior por el descenso de la dosis y la anulación completa del preparado. prednizolon en unas más altas dosis (3 mg/kg/sut) fijan los cursos cortos durante 7 días con la interrupción en 5 días (no más tres cursos). Al síndrome bruscamente expresado hemorrágico, la amenaza de la hemorragia en el cerebro es posible "el pulso-terapia" marcaba-prednizolonom (30 mg/kg/sut intravenosamente durante 3 días). En la mayoría de los casos esta terapia es completamente eficaz. Al principio desaparece el síndrome hemorrágico, luego comienza a aumentarse el contenido trombotsitov. A algunos enfermos después de la anulación de las hormonas comienza la reincidencia.
    * En los últimos años en el tratamiento trombotsitopenicheskoy purpury con el efecto bueno usan la introducción Ig intravenosa humano normal en la dosis de 0,4 o 1 g/kg durante 5 o 2 días respectivamente (la dosis de curso de 2 g/kg) como la monoterapia o en la combinación con los glucocorticoides.
    * Splenektomiyu o tromboembolizatsiyu de los vasos del bazo pasan a la ausencia o la inestabilidad del efecto del tratamiento conservador, las hemorragias abundantes largas que repeten que llevan a la anemia expresada posthemorrágica, las hemorragias pesadas que amenazan a la vida del enfermo. La operación cumplen habitualmente en el fondo glyukokortikoidnoy las terapias a los niños mayor 5 años, puesto que a una edad más temprana es grande el riesgo del desarrollo postsplenektomicheskogo de la septicemia. Cerca de 70-80 % de los enfermos la operación lleva a la curación prácticamente completa. Los otros niños y después de splenektomii tienen necesidad de la continuación del tratamiento.
    * Los Medicamentos imunodepresivos de (la citoestática) para el tratamiento trombotsitopenicheskoy purpury a los niños usan sólo por falta del efecto de otros tipos de la terapia, puesto que la eficiencia de su aplicación es significativo menos que splenektomii. Aplican vinkristin en la dosis de 1,5-2 mg/m2 de la superficie del cuerpo dentro, tsiklofosfamid en la dosis de 10 mg/kg - 5-10 inyecciones, azatioprin en la dosis de 2-3 mg/kg/sut en 2-3 recepciones durante 1-2 meses
Últimamente para el tratamiento trombotsitopenicheskoy purpury aplican también danazol (el preparado sintético de la acción androgénica), los preparados del interferón (reaferon, intron, roferon), anti-D-Ig (anti-D). Sin embargo el efecto positivo de su aplicación inestable, son posibles los efectos secundarios que hace necesario el estudio ulterior del mecanismo de su acción y la definición de su lugar en la terapia compleja de la enfermedad dada.
Para la reducción de la expresividad del síndrome hemorrágico durante la hemofilia subida fijan intravenosamente o dentro aminokapronovuyu el ácido del cálculo de 0,1 g/kg (es contraindicada a la hematuria). El preparado se refiere a los inhibidores fibrinoliza, también refuerza la agregación trombotsitov. Aplican también el medio hemostático etamzilat en la dosis de 5 mg/kg/sut dentro o intravenosamente kapelno. El preparado posee también angioprotektornym y proagregantnym la acción. Para la parada de las hemorragias nasales usan los tapones con la agua oxigenada, la adrenalina, aminokapronovoy por el ácido; la esponja hemostática, fibrinnuyu, de gelatina las la películas.
Al tratamiento de la anemia posthemorrágica a los niños con trombotsitopenicheskoy purpuroy aplican los medios, que estimulan la hematopoyesis, puesto que regeneratornye las capacidades del sistema hematopoyético a esta enfermedad no se perturban. La transvasación de los eritrocitos lavados recogidos individualmente, pasan solamente a la anemia expresada aguda.