Los hinchazones germinogennye
El contenido:
La descripción:
Los hinchazones germinogennye se desarrollan de la populación plyuripotentnyh de las células germinales. Las primeras células germinales pueden ser descubiertas en el entodermo zheltochnogo del saco ya al embrión de 4 semanas. Durante el desarrollo del embrión las células germinales iniciales emigran del entodermo zheltochnogo del saco a genitalnomu a la cresta en retroperitoneume. Aquí de las células germinales se desarrollan sexual zhelezy, que luego bajan en el escroto, formando los huevos, o en el perol pequeño, formando los ovarios. Si durante esta migración por unas causas no establecidas hay una infracción del proceso normal de la migración, las células germinales pueden detenerse en cualquier lugar del seguimiento, donde en ulterior puede formarse el hinchazón. Las células germinales más a menudo pueden ser descubiertas en tales esferas, como zabryushinnoe el espacio, el mediastino, pinealnaya la esfera (glándula pineal) y la esfera kresttsovo-coccígea. Más raramente células germinales se detienen en el campo de la vagina, la vejiga, el hígado, la nasofaringe.
Los hinchazones germinogennye - el tipo infrecuente de la derrota de tumor a los niños. Componen 3-8 % de todos los tumores malignos de la edad infantil y de adolescentes. Puesto que estos hinchazones pueden ser y de buena calidad, la frecuencia de ellos, probablemente, considerablemente más arriba. Estos hinchazones en dos-tres veces se encuentran más a menudo entre las muchachas, que a los muchachos. La mortalidad entre las muchachas en tres veces más alto que entre los muchachos. Después de 14 años la letalidad entre las personas del sexo masculino se es más alto que es condicionado por el aumento de la frecuencia de los hinchazones del huevo a los muchachos de la edad de adolescentes.
Los síntomas de Germinogennyh de los hinchazones:
El cuadro clínico germinogennyh de los hinchazones es extraordinariamente diverso y está determinado, en primer lugar, por la localización de la derrota. Las localizaciones más frecuentes son el cerebro (15 %), los ovarios (26 %), el cóccix (27 %), los huevos (18 %). Mucho más raramente estos hinchazones son diagnosticados en zabryushinnom el espacio, el mediastino, en la vagina, la vejiga, el estómago, el hígado, sobre el cuello (en la nasofaringe).
El huevo.
Primario testikulyarnye los hinchazones son raros a la edad infantil. Más a menudo se encuentran de edad hasta dos años y 25 sus % son diagnosticados ya al nacimiento. Por la estructura histológica esto más a menudo o de buena calidad teratomy o el hinchazón zheltochnogo del saco. El segundo pico de la diagnosis de los hinchazones del huevo - pubertatnyy el período, cuando crece la frecuencia maligno teratom. Las sieteperfecturas a los niños son extremadamente raras. La hinchazón indolora, que se aumenta rápidamente del huevo más a menudo es notada por los padres del niño. 10 % testikulyarnyh de los hinchazones se combinan con el hidrocele y otras anomalías connaturales, especialmente la carretera urinaria. Al examen hay un hinchazón denso, accidentado, los indicios de la inflamación faltan. El aumento del nivel fetoproteina alfa antes de la operación confirma el diagnóstico del hinchazón que contiene los elementos zheltochnogo del saco. Los dolores en la esfera lumbar pueden ser los síntomas de la derrota metastática paraaórtico limfouzlov.
Los ovarios.
Los hinchazones ovarialnye se manifiestan más a menudo por los dolores en el vientre. Al examen es posible descubrir las masas de tumor situadas en el perol pequeño, y es frecuente y en la cavidad abdominal, el aumento del volumen del vientre a expensas de la ascitis. A tales muchachas surge con frecuencia la fiebre.
Dizgerminoma - más frecuente ovarialnaya germinogennaya el hinchazón, que es diagnosticado principalmente en la segunda década de la vida, y es raro - a las pequeñas muchachas. La enfermedad se distribuye bastante rápidamente en el segundo ovario y el peritoneo. Los hinchazones zheltochnogo del saco se encuentran también más a menudo a las muchachas pubertatnogo del período. Los hinchazones habitualmente unilateral, las dimensiones grandes, por eso, la ruptura de la cápsula del hinchazón - el fenómeno frecuente. Las manifestaciones clínicas maligno teratom (teratokartsinomy, los carcinomas embrionarios) tienen habitualmente el cuadro no específico con la presencia de las masas de tumor en el perol pequeño, puede observarse la infracción del ciclo menstrual. A los enfermos en prepubertatnom el período puede desarrollarse el estado psevdopubertatnosti (la pubertad temprana). De buena calidad teratomy - habitualmente cístico, pueden revelarse a cualquier edad, dan con frecuencia la clínica perekruta del ovario con la ruptura ulterior kisty del ovario y el desarrollo difuso granulematoznogo de la peritonitis.
La vagina.
Esto prácticamente siempre los hinchazones zheltochnogo del saco, todos los casos descritos tenían lugar de edad hasta dos años. Estos hinchazones se manifiestan habitualmente vaginalnymi por las hemorragias o las separaciones sanguinolentas. El hinchazón sale de lateral o trasero las paredes de la vagina y tiene el tipo polipovidnyh de las masas, es frecuente sobre el pie.
La esfera kresttsovo-coccígea.
Es la tercera localización por la frecuencia germinogennyh de los hinchazones. La frecuencia de estos hinchazones compone 1:40000 a los niños recién nacidos. En 75 % de los casos el hinchazón es diagnosticado hasta dos meses y es casi siempre de buena calidad maduro teratoma. Es clínico a tales enfermos se revelan las formaciones de tumor en el campo del perineo o la nalga. Más a menudo es los hinchazones muy grandes. En algunos casos del neoplasma tienen la difusión intraceliaca y son diagnosticados a una edad más mayor. En estos casos el cuadro histológico más a menudo tiene un carácter más maligno, es frecuente con los elementos del hinchazón zheltochnogo del saco. Los tumores malignos progresivos de la esfera kresttsovo-coccígea llevan con frecuencia a dizuricheskim a los fenómenos, hay unos problemas con el acta de la defecación y la evacuación urinaria, los síntomas neurológicos.
El mediastino.
Los hinchazones germinogennye del mediastino presentan en la mayoría de los casos el hinchazón de las grandes dimensiones, sin embargo el síndrome sdavleniya de la vena superior hueca surge raramente. El cuadro histológico del hinchazón principalmente mezclado geneza tiene teratoidnyy el componente y las jaulas de tumor, característico para el hinchazón zheltochnogo del saco. El cerebro.
Los hinchazones germinogennye del cerebro componen aproximadamente 2-4 % intrakranialnyh de los neoplasmas. En 75 % de los casos se observan a los muchachos, a excepción de la esfera de la silla turca, donde los hinchazones izlyublenno se localizan a las muchachas. Germinomy forman grande infiltriruyuschie los hinchazones, que son con frecuencia la fuente ventrikulyarnyh y subarahnoidalnyh de las metástasis cerebrospinales. La diabetes insípida puede adelantar otros síntomas del hinchazón.
El hinchazón germinogennaya a los niños
Las causas de Germinogennyh de los hinchazones:
Maligno germinogennye los hinchazones son vinculados muy a menudo a las anomalías distintas genéticas, tales, como la ataxia-teleangioektaziya, el síndrome Klinefelter etc. Estos hinchazones se combinan a menudo con otros tumores malignos, tales como neyroblastoma y gemoblastozy. Los huevos que se neohan puesto presentan el riesgo para el desarrollo de los hinchazones del huevo.
Los pacientes con germinogennymi por los hinchazones más a menudo tienen normal kariotip, sin embargo se revela con frecuencia la rotura en I cromosoma. El genoma del hombro corto del primer cromosoma puede doblarse o perderse. Son notados los ejemplos plurales germinogennyh de los hinchazones a siblingov, los mellizos, las madres y las hijas.
Differentsirovka por la línea embrionaria da el desarrollo teratom al grado distinto de la madurez. Maligno ekstraembrionalnaya differentsirovka lleva al desarrollo horiokartsinom y los hinchazones zheltochnogo del saco.
Con frecuencia germinogennye los hinchazones pueden contener las jaulas de las líneas distintas differentsirovki de las células germinales. Así, teratomy pueden tener la populación de las jaulas zheltochnogo del saco o trofoblastov.
La frecuencia de cada tipo histológico del hinchazón varía depende de la edad. De buena calidad o inmaduro teratomy se encuentran más a menudo al nacimiento, el hinchazón zheltochnogo del saco de edad del año a cinco años, dizgerminomy y maligno teratomy son más frecuentes a la edad de adolescentes, las sieteperfecturas se encuentran más a menudo después de 16 años.
Los factores que llaman los cambios malignos, son desconocidos. Las enfermedades crónicas, el tratamiento largo medicamentoso durante el embarazo de la madre pueden ser vinculadas al aumento de la frecuencia germinogennyh de los hinchazones a los niños.
El cuadro morfológico germinogennyh de los hinchazones es muy diverso. Germinomy consisten de los grupos de las jaulas grandes del mismo tipo neoplásticas con el núcleo turgente y el citoplasma claro. Los hinchazones zheltochnogo del saco tienen el cuadro muy característico: reticular stroma, con frecuencia la llaman de encajes, en que se sitúan el enchufe de las jaulas que contienen en el citoplasma a-fetoprotein. Los hinchazones Trofoblastichesky produtsiruyut horionichesky la gonadotropina. De buena calidad vysokodifferentsirovannye teratomy tienen a menudo la estructura cística y contienen los componentes distintos de tela, tales como el hueso, el cartílago, los cabellos, las estructuras ferruginosas.
La conclusión Patomorfologichesky para germinogennyh de los hinchazones debe incluir:
- La localización del hinchazón (el accesorio de órgano);
- La estructura histológica;
- El estado de la cápsula del hinchazón (su integridad);
- Las características de la invasión linfática y vascular;
- La difusión del hinchazón a las telas que rodean;
-immunogistohimicheskoe la investigación en AFP y HCG.
Hay una correlación entre la estructura histológica y la localización del hinchazón primario: los hinchazones zheltochnogo del saco sorprenden principalmente la esfera kresttsovo-coccígea y los gónadas, y a los niños hasta dos años son registrados más a menudo los hinchazones del cóccix y los huevos, mientras que a los mayores (6-14 años) son diagnosticados más a menudo los hinchazones de los ovarios y pinealnoy las esferas.
Horiokartsinomy - raro, pero extraordinariamente los tumores malignos, que más a menudo surgen en el mediastino y los gónadas. Pueden ser también connaturales.
Para dizgerminom la localización típica es pinealnaya la esfera y los ovarios. Dizgerminomy componen aproximadamente 20 % de todos los hinchazones de los ovarios a las muchachas y 60 % de todos intrakranialnyh germinogennyh de los hinchazones.
El carcinoma embrionario en "el tipo puro" se encuentra raramente a la edad infantil, más a menudo es registrada la combinación de los elementos del cáncer embrionario con otros tipos germinogennyh de los hinchazones, tales, como teratoma y el hinchazón zheltochnogo del saco.
El tratamiento de Germinogennyh de los hinchazones:
En caso de la sospecha a la presencia del hinchazón germinogennoy de la naturaleza en la cavidad abdominal o en el perol pequeño la operación puede ser hecha con el fin de la desaparición del hinchazón o (en caso del hinchazón de las dimensiones grandes) para la recepción de la confirmación morfológica del diagnóstico. Sin embargo la intervención con frecuencia quirúrgica se aplica según las indicaciones urgentes, por ejemplo, a perekrute del pie kisty o la ruptura de la cápsula del hinchazón.
A la sospecha al hinchazón del ovario no debe limitarse por el corte clásico transversal ginecológico. Se Recomienda sredinnaya laparotomiya. A la apertura de la cavidad abdominal son investigados los ganglios linfáticos del perol pequeño y zabryushinnoy las esferas, miran alrededor la superficie del hígado, poddiafragmalnoe el espacio, el redaño grande y el estómago.
En existencia de la ascitis - es necesario la investigación citológica del líquido ascítico. Por falta de la ascitis debe lavar la cavidad abdominal y la esfera del perol pequeño y someter a la investigación citológica las aguas recibidas para lavar.
A la revelación del hinchazón del ovario el hinchazón debe ser sometido a la investigación urgente histológica, la desaparición del ovario solamente después de la confirmación de la naturaleza maligna del hinchazón. Tal práctica permite evitar la desaparición de los órganos no sorprendidos. Si tiene lugar la derrota maciza de tumor, debe evitar las operaciones no radicales. En tales casos se recomiendan el curso de antes de la operación de la quimioterapia, luego la operación como "second look". Si el hinchazón es localizado en un ovario, la desaparición de un ovario puede ser suficiente. A la derrota del segundo ovario debe conservar en la medida de lo posible la parte del ovario.
Las recomendaciones al uso del método operativo a la derrota de los ovarios:
1. No debe usar el corte transversal ginecológico.
2. Sredinnaya laparotomiya.
3. En existencia de la ascitis - la investigación obligatoriamente citológica.
4. Por falta de la ascitis - lavar la cavidad abdominal y la esfera del perol pequeño; la investigación citológica de las aguas para lavar.
5. El examen y en caso necesario la biopsia:
- Los ganglios linfáticos del perol pequeño y zabryushinnoy las esferas;
- Las superficies del hígado, poddiafragmalnogo los espacios, el redaño grande, el estómago.
Kresttsovo-coccígeo teratomy, diagnosticado más a menudo en seguida después del nacimiento del niño, deben ser quitados inmediatamente para evitar malignizatsii el hinchazón. La operación debe incluir la desaparición completa del cóccix. Esto reduce la probabilidad de la reincidencia de la enfermedad. Los hinchazones malignos kresttsovo-coccígeos deben ser curados al principio por la quimioterapia, luego sigue la operación con el fin de la desaparición del hinchazón residual.
La intervención operativa con el fin de la biopsia al hinchazón local en el mediastino y persistentsii AFP no siempre es justificada, puesto que es vinculado al riesgo. Por eso se recomienda la realización de antes de la operación HT y después de la reducción de las dimensiones del hinchazón - su desaparición operativa.
A la derrota del huevo es mostrada orhiektomiya y un alto vendaje del funículo espermático. Zabryushinnaya limfadenektomiya se cumple solamente según las indicaciones.
La actinoterapia.
La terapia lechevaya tiene la aplicación muy limitada en el tratamiento germinogennyh de los hinchazones. Puede ser eficaz al tratamiento dizgerminom del ovario.
La quimioterapia.
El papel principal en el tratamiento germinogennyh de los hinchazones pertenece a la quimioterapia. Muchos preparados quimioterápicos son eficaces a la patología dada. Mucho tiempo se usaba ampliamente la poliquimioterapia por tres tsitostatikami: vinkristinom, aktinomitsinom "D" y tsiklofosfanom. Sin embargo últimamente la ventaja se da a otros preparados, por un lado, nuevo y más eficaz, por otro lado, - que tiene el número menor de alejado posledstviyyu, y, en primer lugar, que reduce al riesgo de la esterilización. Más a menudo en la actualidad a germinogennyh los hinchazones se usan los preparados del platino (en particular, karboplatin), vepezid y bleomitsin.
