El síndrome De Lennoksa-Gasto

La descripción:

El síndrome De Lennoksa-Gasto — la encefalopatía epiléptica de la edad infantil, que caracteriza por el polimorfismo de los ataques, las infracciones cognitivas, los cambios EEG específicos y la resistencia a la terapia. La frecuencia compone el síndrome De Lennoksa-Gasto cerca de 5 % entre todas las formas de la epilepsia a los niños y los adolescentes; están enfermos más a menudo los muchachos.
La enfermedad debuta principalmente a la edad de 2-8 años (más a menudo 4—6 años).

Los síntomas De Sindroma Lennoksa-Gasto:

Es característica la tríada de los ataques: los paroxismos de las caídas (atonicheski - y mio-klonicheski-astático); tonicheskie los ataques y atípico absansy. Son más típicos los ataques de las caídas súbitas condicionadas tonicheskimi, mioklonicheskimi o atónico (negativo mioklonus) los paroxismos. La conciencia puede ser conservada o se desconecta brevemente. Después de la caída no se observa los calambres, y el niño en seguida se levanta. Los ataques frecuentes de las caídas llevan a pesado travmatizatsii e invalidizatsii a los enfermos.
Los ataques Tonichesky son aksialnymi, proksimalnymi o total; simétrico o es preciso lateralizovannymi. Los ataques incluyen el doblamiento súbito del cuello y el tronco, la elevación de las manos en el estado de la semiflexión o razgibaniya, razgibanie de los pies, la reducción de la musculatura facial, los movimientos giratorios de los globos oculares, apnoe, la hiperhemia de la persona. Pueden surgir como de día y, especialmente a menudo, la noche.
Atípico absansy son característicos también para el síndrome De Lennoksa-Gasto. Sus manifestaciones son diversas. La infracción de la conciencia es incompleto. Puede conservarse algún grado de la actividad motora y del discurso. Se observa gipomimiya, el talismo; mioklonii del siglo, la boca; los fenómenos atónicos (la cabeza cae al pecho, la boca es entreabierta). Atípico absansy se acompañan habitualmente de la baja del tono muscular que llama como si "obmyakanie" los cuerpos, a partir de los músculos de la persona y el cuello.
En el estatus neurológico se notan las manifestaciones piramidnoy de la insuficiencia, koordinatornye las infracciones. Es característico el descenso del intelecto que no alcanza, sin embargo, el grado pesado. El déficit intelectual es constatado de la edad temprana, precediendo la enfermedad (las formas sintomáticas) o se desarrolla justamente después de la aparición de los ataques (las formas criptogénicas).
A EEG la investigación en el por ciento grande de los casos se revela irregular difuso, a menudo con la asimetría amplitudinal, lento el pico-de ondas la actividad con la frecuencia de 1.5-2.5 Hz durante la vela y las categorías rápidas rítmicas con la frecuencia cerca de 10 Hz — durante el sueño.
A neyrovizualizatsii pueden tener lugar las infracciones distintas estructurales en la corteza del cerebro, incluso los defectos del desarrollo: la hipoplasia del cuerpo encallecido, gemimegalentsefaliya, las displasias corticales etc.

Las causas De Sindroma Lennoksa-Gasto:

Si el síndrome De Lennoksa-Gasto se desarrolla a la transformación del síndrome de Vesta, es posible 2 variantes:
1. Los espasmos infantiles se transforman en tonicheskie los ataques por falta del período latente y pasan suavemente en SLG.
2. Los espasmos infantiles desaparecen; el desarrollo ideomotor del niño es mejorado poco; el cuadro EEG se normaliza poco a poco. Luego comienza el período latente, que varía por la duración a los enfermos diferentes; hay unos ataques de las caídas súbitas, atípico absansy y crece difuso lento el pico-de ondas la actividad en EEG.

El tratamiento De Sindroma Lennoksa-Gasto:

Debe evitar los preparados que aplastan las funciones cognitivas (barbituraty). Más a menudo se aplican valproaty, lamotridzhin, karbamazepin, benzodiazepiny. El tratamiento comienza de las derivadas valproevoy los ácidos, poco a poco aumentándolos hasta la dosis máximamente llevada (70—100 mg/kg/sut. Y es más alto). Karbamazepin es eficaz a tonicheskih los ataques de 15-30 mg/kg/sut, pero puede hacer más frecuente absansy y mioklonicheskie los paroxismos. Una serie de los enfermos reacciona al aumento de la dosis karbamazepina por la aceleración paradójica de los ataques. Benzodiazepiny prestan el efecto a todos los tipos de los ataques, sin embargo este efecto temporal. En el grupo benzodiazepinov se aplican klonazepam, klobazam (frizium) y nitrazepam (radedorm). A atípico absansah puede ser eficaz suksilep (pero no como la monoterapia). Por nosotros es mostrada una alta eficiencia de la combinación valproatov con lamiktalom (1—5 mg/kg/sut. Y es más alto). La terapia dada es más óptima como respecto a la eficiencia, y perenosimosti (no oprime las funciones cognitivas). En los EEUU se usa ampliamente la combinación valproatov con felbamatom (Taloksa).
El pronóstico pesado. El control resistente sobre los ataques es alcanzado sólo cerca de 5-15 % de los enfermos. Prognosticheski es favorable la predominancia mioklonicheskih de los ataques y la ausencia de los cambios rudos estructurales en el cerebro; los factores negativos — la dominación tonicheskih de los ataques y el déficit rudo intelectual.